Karel Dvořák
Úvod:
Epilepsie není vyhraněná nosologická jednotka. Zdá se být
proto přesnější používat místo pojmu epilepsie
volnější
označení: epileptické syndromy
.
Patomorfologické poznatky o epileptických syndromech se odvíjejí z morfologického vyšetřování excizí mozkové tkáně získané při chirurgických terapeutických zákrocích a z podrobného vyšetřování mozku pitvaných zemřelých. Poskytují řadu informací, které však jen neúplně korelují s početnými klinickými příznaky. Morfologické nálezy u mírných forem epilepsie nejsou dostatečně známé.
Epileptické syndromy jsou časté, výskyt je v populaci udáván 3 – 5%, u dětí 0,5 – 1%. Klinicky jsou charakterizovány opakujícími se záchvaty podmíněnými elektroencefalograficky zachytitelnými výboji neuronů. Záchvaty jsou spojeny s rozmanitými příznaky (křeče, poruchy vědomí, psychické, somatosenzorické, a vegetativní poruchy). Epilepsie je tedy klinický komplex znaků, které mohou provázet nejrůznější patologické změny mozku (sekundární epilepsie); u velkého počtu případů patomorfologický substrát přesně neznáme (primární epilepsie, synonymum idiopatická, kryptogenní).
Při vzniku epileptické aktivity mozku hraje významnou roli epileptické ložisko, které může u primární epilepsie vzniknout morfologicky nepostižitelnou změnou fukční aktivity neuronů, u sekundární epilepsie patomorfologicky definovaným poškozením mozkové tkáně. Ložisko může být umístěné v kterékoliv části kůry, ale i v podkorových oblastech, často v n. amygdalae a v hippocampu. Změny v temporálním laloku jsou nejčastější (temporální epilepsie). Klasifikace epileptogenních syndromů je dnes klinická. V našem výkladu se omezíme pouze na popis morfologicky definovaných změn.
Patomorfologický substrát primární epilepsie není spolehlivě znám. I po podrobném patomorfologickém vyšetření mozku se většinou nenajdou žádné morfologické změny, které by epilepsii spolehlivě vysvětlily. U řady případů však změny existují. Patří k nim:
Obrázky
Heterotopie šedé hmoty mozkové:
Heterotopie šedé hmoty, epilepsie, MR T2 axiálně, Rtg (73506)Heterotopie šedé hmoty, epilepsie, MR flair koronárně, Rtg (73507)Heterotopie šedé hmoty, epilepsie, MR T1 sagitálně, Rtg (73508)
Atrofie hippocampu vlevo u epileptika:
Atrofie hippocampu vlevo u epileptika, MR flair koronálně, Rtg (73559)
Kortikální dysgenese:
Kortikální dysgeneze, HE 10x (74149)Kortikální dysgeneze, HE 20x (74150)
Podkladem klinických projevů jsou nejrůznější patologické stavy. Patří k nim vrozené vývojové vady mozku, vaskulární malformace, tuberozní skleróza, následky intrauterinního poškození vyvíjející se mozkové kůry, dysgenetické difúzní i fokální úchylky stavby mozkové kůry, hypoxická perinatální encefalopatie, perinatální trauma, záněty mozku a plen a stavy po proběhlých zánětech, mozkové nádory, leukodystrofie, střádací choroby, v pozdějšm věku degenerativní onemocnění mozku, Alzheimerova choroba, Huntingtonova chorea, cerebrovaskulární onemocnění a další patologické změny mozku. Na 150 genetických syndromů je spojeno s epileptickými projevy.
Akutní poškození uvedených oblastí lze najít u pacientů, kteří zemřeli ve status epilepticus (záchvaty křečí, které trvaly déle, než hodinu). Je pravděpodobné, že jde o změny, vzniklé dosud ne zcela jasným mechanismem, snad místní hypoxií. Mikroskopicky jsou změny hypoxické encefalopatii velmi podobné, jde o dystrofické změny neuronů a neuronální nekrózy kůry, hippocampu i podkorových jader.