Úvod:
Do této kapitoly patří névy a malformace, postihující primárně epidermis a adnexa. Jiné malformace (například cévní) jsou v jiných kapitolách.
Klinické znaky:
Histologie:
Epidermální névus je nejčastěji papilárně uspořádaný úsek epidermis s hyperkeratosou, prakticky bez parakeratózy, zánětlivé změny jsou minimální nebo žádné.Inflammatorní lineární verukosní epidermální névus (ILVEN) je charakterizován psoriatiformní akantosou, fokální sloupcovitou parakeratosou a zánětem (lymfocyty prostupují i epidermis). Sebaceozní névus je má komplexní charakter: kromě papilomatózy je přítomna i hyperplasie mazových žlázek (rozvíjí se s věkem, u dětí nebývá výrazná) a často bývají přítomny i malformované nebo zmnožené potní žlázky.
Klinické znaky:
Obrázky
Nevus sebaceus na horním rtu:
Névus sebaceus, rty, CLINIC (848)
Histologie:
Hyperkeratóza, papilomatóza, dilatované folikuly, nakupené mazové žlázky (ty se však vyvíjí až v pubertě). Často bývají přítomny i malformované potní žlázky, až v 20% případů je přítomno i syringocystadenoma papilliferum. Častá je též trichoepiteliální indukce, která může napodobovat bazaliom.
Obrázky
Nevus sebaceus Jadassohn:
Nevus sebaceus Jadassohn, HE 40x (5511)
Jiný případ:
Nevus sebaceus Jadassohn, HE 40x (4905)
Nevus sebaceus:
Nevus sebaceus, HE 2.5x (1506)Nevus sebaceus, HE 10x (1505)
Jiný případ:
Nevus sebaceus, HE 20x (2578)
Jiný případ:
Nevus sebaceus, HE 20x (2504)
Jiný případ:
Nevus sebaceus, HE 40x (10941)
Jiný případ:
Nevus sebaceus, HE 2x (1915)Nevus sebaceus, HE 5x (1916)Nevus sebaceus, HE 10x (1918)Nevus sebaceus, HE 10x (1917)Nevus sebaceus, HE 40x (1920)Nevus sebaceus, HE 40x (1919)
Klinické znaky:
Obrázky
Epidermální névus:
Névus epidermální, CLINIC (5773)
Histologie:
Výrazná hyperkeratóza, papilomatóza, variabilní akantóza, někdy i znaky granulární degenerace epidermis nebo i dyskeratóza, akantolýza, epidermolýza a jiné změny.
Obrázky
Epidermální verukózní névus:
Lineární epidermální névus, HE 20x (4479)
Epidermální névus:
Epidermální névus, HE 10x (1272)Epidermální névus, HE 20x (1273)Névus epidermální, HE 40x (1890)
Jiný případ:
Lineární epidermální névus, HE 2.5x (1501)Lineární epidermální névus, HE 10x (1500)
Jiný případ:
Névus epidermální, HE 40x (2388)
Jiný případ (novorozenec s tuberózní sklerózou, léze na paži):
Névus epidermální, HE 40x (2350)
Jiný případ, 10 let chlapec, čelo:
Névus epidermální (10 let chlapec, čelo), HE 20x (2668)
Jiný případ:
Névus epidermální, HE 40x (2669)
Lineární epidermální névus s epidermolytickou hyperkeratózou
(lineárně uspořádané léze, dítě):
Lineární epidermální névus, epidermolytická varianta, HE 40x (3688)
Jiný případ lineárního epidermálního névu s epidermolytickou hyperkeratózou u chlapce
(lineárně uspořádané léze, chlapec, mnohočetné pruhovité kongenitální
léze na trupu):
Epidermální epidermolytický névus, HE 40x (6073)
Epidermální névus skalpu:
Névus epidermální, HE 20x (4237) [zoomify]
Histologie:
Výrazná hyperkeratóza, fokální epidermolýza, akantóza a papilomatóza, bakteriální a mykotická kolonizace téměř celého povrchu těla.
Obrázky
Ichthyosis hystrix:
2 roky staré dítě s rozsáhlými plochami hyperkeratózy,
papilomatózy, deskvamace, mokváním a chronickou bakteriální
a mykotickou kolonizací kůže. Stav byl částečně přítomen
již při narození. Chronická sepse. Autoptický vzorek.
Ichthyosis hystrix, HE 20x (566)Ichthyosis hystrix, Grocott 20x (567)Ichthyosis hystrix, Grocott 40x (568)
Ichthyosis hystrix:
Ichthyosis hystrix, HE 20x (4713) [zoomify]
Ichthyosis hystrix:
Ichthyosis hystrix, HE 20x (4714) [zoomify]
Klinické znaky:
Histologie:
Hyperkeratóza s parakeratózou (oblasti parakeratózy alternují s oblastmi orthokeratotickými); akantóza psoriatiformního vzhledu, papilomatóza, často lehká spongióza a lymfocytární exocytóza.
Klinické znaky:
Obrázky
Nevus comedonicus linearis Blaschko:
Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3143)Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3144)Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3145)Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3146)Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3147)Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3148)Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3149)Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3150)Nevus comedonicus Blaschko linearis, CLINIC (3151)
Histologie:
Komeda, vyplněná keratinem; někdy se kombinuje s dalšími orgánovými névy; dyskeratóza není přítomna. Někdy je doprovázen zánětem.
Klinické znaky:
Klinické znaky:
Histologie:
Akantotická hyperplázie sliznice, fokální intracelulární edém keratinocytů, parakeratóza.
Obrázky
White sponge névus:
White sponge nevus, HE 2.5x (1843)White sponge nevus, HE 10x (1842)White sponge nevus, HE 40x (1762)
White sponge névus:
White sponge nevus, HE 20x (4643)
White sponge névus:
White sponge nevus, HE 20x (4644)
White sponge névus:
White sponge nevus, HE 20x (5071)
Klinické znaky:
Histologie:
Skupiny zralých, normálních tukových buněk v dermis ve variabilním množství.
Obrázky
Nevus lipomatosus:
Nevus lipomatosus, HE 1.25x (1504)Nevus lipomatosus, HE 10x (1503)
Nevus lipomatosus:
Nevus lipomatosus, HE 40x (10240)
Jiný případ:
Nevus lipomatosus, HE 20x (2117)
Superficiální nevus lipomatosus:
Nevus lipomatosus superficalis, HE 20x (2116)
Nevus lipomatosus, v rozsahu névu chybí potní žlázky:
Nevus lipomatosus, HE 20x (14016)
Histologie:
Ložisko rozšířené dermis tvořené vazivem. Přítomnost elastických vláken je variabilní. Zánět je minimální nebo žádný.
Obrázky
Kolagenní névus:
Kolagenní névus, HE 20x (4106)Kolagenní névus, HE 40x (4090)
Klinické znaky:
Histologie:
Směs svazků vřetenitých buněk, tuku a světlých myxoidních ploch tvořících organoidní struktury.
Obrázky
Fibrózní hamartom dětského věku:
Fibrózní hamartom dětského věku, HE 20x (4182)
Klinické znaky:
Histologie:
Epidermální defekt, bez vlasových folikulů. Povrch je někdy krytý tenkou vrstvou epitelu. Později dochází k jizvení.
Obrázky
Aplasia cutis congenita, porod mrtvě rozeného dítěte ve 33. týdnu gravidity,
Patauův syndrom (trisomie 13), makroskopický a mikroskopický obraz:
Aplasia cutis congenita, Makro, pitva (6037)Aplasia cutis congenita, HE 40x (6032)