Atlas
Index
Obsah
Autoři
ExpSys: nenádorové léze
ExpSys: tumory
Login
Logout
 

Poruchy epidermis

5  Nenádorové kožní choroby

5.1  Poruchy epidermis

5.1.1  Ichthyosis

Úvod:

Heterogenní skupina chorob charakterizovaná mohutným ztluštěním stratum corneum s tvorbou rybích šupin — odtud název.

Patogeneza:

Zvýšená kohezivita buněk ve stratum corneum, abnormální keratinizace a zvýšená proliferace.

Klinické znaky:

Začíná zpravidla v dětství; šupiny se tvoří na trupu, extenzorovém povrchu končetin a obličeji.

Ichthyosis vulgaris je nejběžnější typ s autosomálně dominantní formou dědičnosti.

Obrázky

Příklady ichthyóz:

Histologie:

Ztluštělé stratum corneum, stratum granulosum změněno.

5.1.1.1  Ichthyosis vulgaris

Klinické znaky:

  • symetrické postižení převážně extenzorových ploch
  • flexury často bez hyperkeratóz, sliznice nepostiženy
  • hyperkeratotické hnědé lpící šupiny, vzhled hadí kůže
  • suchost kůže
  • míra postižení je variabilní

Histologie:

Ztluštělé stratum corneum, stratum granulosum chybí, epidermolýza není nepřítomna.

5.1.1.2  Ichthyosis lamellaris

Úvod:

(Recesivní kongenitální ichthyosiformní erytrodermie, X-vázaná)

Histologie:

Ztluštělé, kompaktní stratum corneum, rozšířené stratum granulosum, bez epidermolýzy.

5.1.1.3  X-linked ichthyosis

Klinické znaky:

  • x-recesivní přenos
  • postiženi jsou zejména muži
  • choroba se rozvíjí v průběhu dětství

Histologie:

Hyperkeratóza, často světle eozinofilní, parakeratóza. Stratum granulosum je zachováno, zpravidla rozšířené. Parakeratóza. Mírný superficiální perivaskulární lymfocytární infiltrát.

5.1.1.4  Epidermolytická hyperkeratóza (bulózní kongenitální ichthyosiformní erytrodermie)

Etiologie:

  • autosomálně dominantní dědičnost

Klinické znaky:

  • vzácná jednotka, postihuje celé tělo kromě obličeje
  • změny jsou přítomny již po narození
  • erytrodermie s olupováním, tendence k tvorbě puchýřů, která ustupuje s věkem
  • hyperkeratóza
  • suchost kůže

Obrázky

Erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa, postižení flexur:
Bullous congenital ichtyosiform erythroderma, CLINIC (764)

Erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa:
Bullous congenital ichtyosiform erythroderma, CLINIC (765)

Histologie:

Hyperkeratóza, degenerace a rozpad epidermis (granulární degenerace, epidermolytická hyperkeratóza), perinukleární projasnění, keratohyalinní granula, intraepidermální puchýře, zvýšená mitotická aktivita.

5.1.1.5  Ichthyosis acquisita

Klinické znaky:

  • vyskytuje se jako paraneoplasie, u infekčních a metabolických nemocí a vitamínových deficiencí
  • suchost kůže
  • olupování

Obrázky

Ichthyosis acquisita, dlaně:
Ichthyosis acquisita, CLINIC (766)

5.1.1.6  Keratosis palmoplantaris, palmoplantar keratoderma

Úvod:

Heterogenní skupina chorob charakterizovaná hyperkeratózou v oblasti dlaní a plosek. Některé formy postihují i jiné orgány.

Klasifikace je založená na klinickém obraze, distribuci změn, dědičnosti a typech genetických defektů.

Obrázky

Keratosis palmoplantaris paraneoplastica:
Keratosis palmoplantaris paraneoplastica, CLINIC (6361)

Histologie:

Variabilní obraz podle druhu léze: hyperkeratóza, u některých forem epidermolýza nebo jiné poruchy kornifikace.

5.1.2  Ektodermální dysplázie

Klinické znaky:

Rozsáhlá skupina vrozených chorob, postihující epidermis a kožní adnexa. Dělí se na anhidrotické a hidrotické formy.

Hidrotická ektodermální dysplázie:

  • schopnost pocení je zachovaná
  • palmární a plantární hyperkeratózy
  • poruchy nehtů

5.1.3  Psoriasis, psoriasis vulgaris

Úvod:

Chronická choroba, kde exacerbace jsou střídány různě dlouhými remisemi. Postihuje cca 1 – 2% populace. Stupeň postižení kolísá (od několika ložisek až k exfoliativní dermatitidě).

Etiologie:

Není známa; polyfaktoriální (dědičnost), autoimunitní onemocnění; spouštěcí faktory: léky, trauma, stress, infekce aj.

Patogeneza:

Abnormální proliferace ve stratum spinosum; proliferace není omezena na bazální vrstvu, mitotická aktivita mnohonásobně zvýšena.

Jedná se o imunologický zánět zprostředkovaný T lymfocyty.

Klinické znaky:

  • akutní psoriáza: generalizovaný symetrický výsev
  • chronická psoriáza: lokty, kolena, kštice, křížová krajina
  • psoriasis inversa: převážně intertriginózní lokalizace, psoriasis pustulosa - dlaně, plosky nebo generalizovaně
  • psoriatická papula se stříbřitou hyperkeratózou
  • u pustulózní psoriázy se tvoří pustuly
  • papuly splývají do ohraničených okrouhlých ložisek až geografických ploch
  • postižení nehtů (dolíčkování, příznak olejové skvrny, subungvální hyperkeratóza); více o psoriatickém postižení nehtů je v jiné kapitole
  • postižení sliznice genitálu a úst, ve kštici nánosy šupin
  • ve výsevovém stadiu Köbnerův fenomen
  • hojení s dočasnou depigmentací: leukoderma
  • psoriatická artropatie, hepatopatie
  • výsev může postihnout celé tělo (erytrodermie)
  • časté bývá postižení nehtů
  • zvláštní varianta postihuje dlaně a plosky nohou (palmoplantární psoriáza)
  • může se objevit u dětí i u dospělých
  • Auspitzův příznak: tečkovité hemorrhagie po seškrábnutí šupin, způsobené bohatě vaskularizovanými dermálními papilami, které jsou blízko povrchu epidermis.

Obrázky

Psoriasis vulgaris, rozsáhlé postižení:
Psoriasis, CLINIC (886)

Psoriasis vulgaris chronica, postižení loktů a předloktí:
Psoriasis, CLINIC (887)

Psoriasis vulgaris chronica s akutním zhoršením:
Psoriasis, CLINIC (888)

Psoriasis vulgaris chronica, splývající ložiska na trupu:
Psoriasis, CLINIC (889)

Psoriasis vulgaris chronica v bederní oblasti s nánosy šupin:
Psoriasis, CLINIC (890)

Psoriasis vulgaris, postižení prstů a nehtů:
Psoriasis, CLINIC (893)

Psoriáza na vlasové hranici:
Psoriasis, CLINIC (1111)

Psoriasis chronica:
Psoriasis, CLINIC (1112)

Psoriasis chronica:
Psoriasis, CLINIC (1113)

Psoriasis vulgaris:
Psoriasis vulgaris, CLINIC (5846)
Psoriasis vulgaris, CLINIC (5847)
Psoriasis vulgaris, CLINIC (5848)
Psoriasis vulgaris, CLINIC (5849)

Psoriasis, detail:
Psoriasis, CLINIC (1114)

Psoriasis vulgaris, plaky:
Psoriasis vulgaris, CLINIC (3277)
Psoriasis vulgaris, CLINIC (3278)
Psoriasis vulgaris, CLINIC (3279)

Psoriasis guttata:
Psoriasis, CLINIC (1117)

Psoriasis guttata:
Psoriasis, CLINIC (1118)

Psoriasis guttata:
Psoriasis vulgaris guttata, CLINIC (3275)
Psoriasis vulgaris guttata, CLINIC (3276)

Psoriasis inversa:
Psoriasis, CLINIC (1119)

Psoriáza, Köbnerův fenomen:
Psoriasis, CLINIC (1120)

Psoriáza nehtů, dolíčky, onycholýza:
Psoriasis, CLINIC (1121)

Psoriasis chronica:
Psoriasis, CLINIC (1122)

Palmární psoriáza:
Psoriasis, CLINIC (1115)

Psoriasis palmaris, ostře ohraničená ložiska ve dlaních:
Psoriasis, CLINIC (894)

Plantární psoriáza:
Psoriasis, CLINIC (892)

Psoriasis geographica, psoriatická artropatie:
Psoriasis vulgaris, arthropatia psoriatica, psoriasis geographica, CLINIC (2808)
Psoriasis vulgaris, arthropatia psoriatica, psoriasis geographica, CLINIC (2809)
Psoriasis vulgaris, arthropatia psoriatica, psoriasis geographica, CLINIC (2810)
Psoriasis vulgaris, arthropatia psoriatica, psoriasis geographica, CLINIC (2811)
Psoriasis vulgaris, arthropatia psoriatica, psoriasis geographica, CLINIC (2812)
Psoriasis vulgaris, arthropatia psoriatica, psoriasis geographica, CLINIC (2813)

Psoriáza, vlasatá část hlavy:
Psoriasis vulgaris capilitii, CLINIC (3274)

Psoriasis inveterata:
Psoriasis vulgaris inveterata, CLINIC (3281)
Psoriasis vulgaris inveterata, CLINIC (3282)
Psoriasis vulgaris inveterata, CLINIC (3283)
Psoriasis vulgaris inveterata, CLINIC (3284)
Psoriasis vulgaris inveterata, CLINIC (3285)

Psoriasis, penis:
Psoriasis vulgaris, penis, CLINIC (3291)
Psoriasis vulgaris, penis, CLINIC (3292)
Psoriasis vulgaris, Makro (3933)
Psoriasis vulgaris, Makro (3937)
Psoriasis vulgaris, Makro (3931)

Psoriatická arthropatie:
Psoriasis vulgaris, postižení kloubů, Makro (3707)
Psoriasis vulgaris, postižení kloubů, Makro (3708)
Psoriasis vulgaris, postižení kloubů, Makro (3709)
Psoriasis vulgaris, postižení kloubů, Makro (3710)

Další ukázky psoriázy:

Histologie:

Obraz vyvinuté léze je typický: akantóza, hyperkeratóza s parakeratózou, snížené nebo vymizelé stratum granulosum, dilatované, proliferující kapiláry v dermálních papilách, vaskulární proliferace v papilách, shluky neutrofilů ve stratum corneum.

5.1.3.1  Psoriatická erytrodermie

Klinické znaky:

  • typ psoriázy postihující celé tělo ve formě erytrodermie

Obrázky

Psoriatická erytrodermie:
Psoriasis, CLINIC (1116)

Histologie:

Obecně jsou přítomny znaky psoriázy, stratum corneum však nebývá vysoké (deskvamace).

5.1.3.2  Palmoplantární psoriáza a pustulózní psoriáza palmoplantární

Úvod:

Forma psoriázy postihující dlaně a plosky.

U palmoplantární pustulózní psoriázy se vyskytují pustuly.

Histologie:

Znaky psoriázy jsou přítomny i zde, avšak při protrahovaném průběhu dochází k některým odchylkám: neutrofily nemusí být přítomny, stratum granulosum regeneruje aj.; v některých z těchto případů odlišení od chronické dermatitis ekzémového typu není možné.

5.1.3.3  Generalizovaná pustulární psoriáza (Zumbusch)

Úvod:

Rozsáhlé plochy kůže s psoriázou pustulárního typu.

Histologie:

Rozsáhlá tvorba pustul s množstvím neutrofilů.

5.1.3.4  Lingua geographica

Klinické znaky:

  • červenavé plaky s bledými okraji, lokalizace se mění
  • lokalizace: jazyk
  • považována za formu psoriázy

Histologie:

Akantóza, výrazná exocytóza s mnoha neutrofily (pustulární spongióza).

5.1.3.5  Psoriatiformní keratóza

Úvod:

Lokální, ohraničená léze. Histologický vzhled odpovídá psoriáze.

5.1.4  Infantilní akropustulóza

Klinické znaky:

  • vzácné onemocnění neznámé etiologie, častější u černochů
  • postihuje děti ve věku 0 – 3 roky (nejčastěji 2 – 12 měsíců)
  • opakované výsevy puchýřků a pustulek
  • lokalizace: dlaně, plosky, laterální hrany dlaní a plosek
  • silný pruritus
  • postižené děti jsou jinak zdravé
  • choroba se hojí bez léčby, někdy s residuální pigmentací

Histologie:

Intraepidermální vesikuly a pustuly s neutrofily a někdy eosinofily, přecházející v subkorneální pustuly. Mírný povrchový perivaskulární smíšený infiltrát.

5.1.5  Darierova choroba

Úvod:

Patří mezi choroby charakterizované poruchami rohovění.

Etiologie, patogeneza:

  • monocelulární keratinizace
  • akantolýza

Klinické znaky:

  • vzácné dědičné onemocnění s chronickým průběhem
  • symetrické postižení na trupu v seboroické lokalizaci,změny na nehtech, dlaních, ve kštici, v ústech
  • hustý výsev drobných papul s hyperkeratózou
  • zbarvení šedohnědé, hnědé, hnědočervené
  • po strhnutí hyperkeratózy eroze
  • mokvání, zápach

Pozn. Za izolovanou formu Darierovy choroby se považuje warty dyskeratom.

Obrázky

Morbus Darier, postižení hrudi a spánků:
Darierova choroba, CLINIC (696)

Darierova choroba:
Darierova choroba, Makro (3853)
Darierova choroba, Makro (3854)
Darierova choroba, Makro (3855)
Darierova choroba, Makro (3856)

Morbus Darier, postižení nehtů:
Darierova choroba, CLINIC (698)

Morbus Darier, typické postižení hrudi a intertriginózní oblasti pod prsy:
Darierova choroba, CLINIC (699)

Morbus Darier, postižení intertriginózní oblasti pod prsy:
Darierova choroba, CLINIC (700)

Morbus Darier, rozsáhlý výsev na trupu s iritací:
Darierova choroba, CLINIC (701)

Keratosis follicularis, záda:
Keratosis follicularis, CLINIC (1063)

Morbus Darier, detail erodovaných papul:
Darierova choroba, CLINIC (702)

Morbus Darier: výsev na zádech s četnými erozemi:
Darierova choroba, CLINIC (703)

Morbus Darier:
Darierova choroba, CLINIC (5594)
Darierova choroba, CLINIC (5595)
Darierova choroba, CLINIC (5596)

Histologie:

Hyperkeratóza, dyskeratotické buňky (corps ronds a grains), suprabazálně akantolytické štěrbiny.

5.1.6  Porokeratosis

Úvod:

Skupina poruch rohovění.

Etiologie, patogeneza:

  • autozomálně dominantní přenos
  • několik typů

Klinické znaky:

  • začátek v jakémkoli věku, častěji u mužů; chronický průběh
  • nejčastěji postihuje končetiny, trup, obličej
  • mírně atrofická ložiska s hyperkeratózou v okrajích
  • několik plaků nepravidelného tvaru, vel. několik centimetrů (typ Mibelli)
  • disseminovaná drobná ložiska, též lineární typ
  • zvýšené riziko transformace ve spinocelulární karcinom

Histologie:

Typická je tzv. kornoidní lamela, úzký hřebínek hyperkeratózy s parakeratózou. V typických případech jsou přítomny dvě kornoidní lamely, vzájemně proti sobě nakloněné. Mezi nimi je epidermis často ztenčelá, dyskeratotická.

Obrázky

Porokeratosis:
Porokeratóza, HE 40x (5498)

Porokeratosis:
Porokeratosis linearis, HE 10x (65)
Porokeratosis linearis, cornoid lamella, HE 40x (66)

Porokeratosis:
Porokeratosis, HE 2.5x (1610)
Porokeratosis, HE 10x (1609)
Porokeratosis, HE 10x (1608)

Aktinická disseminovaná porokeratóza:
Porokeratosis, actinic disseminated, HE 20x (2027)

Aktinická disseminovaná porokeratóza:
Porokeratosis, actinic disseminated, HE 2.5x (1612)
Porokeratosis, actinic disseminated, HE 20x (1611)

Aktinická disseminovaná porokeratóza, jiný případ:
Porokeratosis, actinic disseminated, HE 10x (1616)

Porokeratosis:
Porokeratosis, HE 10x (1821)
Porokeratosis linearis, HE 20x (1615)

Porokeratosis:
Porokeratosis, HE 20x (1613)

Jiný případ, vysoké stratum corneum:
Porokeratóza, HE 40x (4093)

Porokeratóza:
Porokeratóza, HE 60x (12120)
Porokeratóza, HE 60x (12117)
Porokeratóza, HE 60x (12118)
Porokeratóza, HE 60x (12119)

Porokeratóza:
Porokeratóza, HE 60x (10794)

Porokeratóza:
Porokeratóza, HE 60x (10795)

Porokeratóza:
Porokeratóza, HE 60x (13907)

Porokeratosis Mibelli:
Porokeratóza Mibelli, HE 20x (5400)

Porokeratosis Mibelli:
Porokeratóza Mibelli, HE 20x (5409)

Porokeratotický névus ústí ekrinních žlázek, kongenitální léze s vazbou porokeratózy na ústí ekrinních potních žlázek:
Porokeratotický névus ústí ekrinních žlázek, HE 60x (6306)
Porokeratotický névus ústí ekrinních žlázek, HE 60x (6315)

Porokeratóza přecházející do spinocelulárního karcinomu:
Porokeratóza, spinocelulární karcinom, HE 40x (10058)
Porokeratóza, spinocelulární karcinom, HE 40x (10059)
Porokeratóza, spinocelulární karcinom, HE 40x (10060)
Porokeratóza, spinocelulární karcinom, HE 40x (10061)

Porokeratom n. porokeratotický ostiální névus (isolovaná léze):
Porokeratom nebo porokeratotický ostiální névus, HE 60x (13751)

Folikulární porokeratóza s lamelami v ústích folikulů:
Porokeratosis follicularis, HE 60x (13908)
Porokeratosis follicularis, HE 60x (13909)

5.1.7  Acrokeratoelastoidosis

Klinické znaky:

  • věk: zpravidla děti
  • malé papuly, mnohočetné
  • lokalizace: ruce, nohy (dorsa i plosky)

Histologie:

Lokalizovaná hyperkeratóza, někdy difusní, mírná akantóza, široké stratum granulosum. Bez zánětu. Elastická vlákna jsou zpravidla fragmentovaná a jejich množství je někdy snížené.

5.1.8  Pityriasis rubra pilaris

Klinické znaky:

  • vzácné onemocnění, začínající v kterémkoli věku
  • postižení celého těla, charakteristické jsou ostrůvky zdravé kůže
  • folikulární keratotické papuly
  • erytém, šupení
  • hyperkeratóza zvláště na dlaních a ploskách
  • existuje několik typů (juvenilní, dospělých, ohraničený)
  • tendence k erytrodermii
  • protrahovaný průběh

Histologie:

Akantóza (široké, krátké čepy), hyperkeratóza (zejm. palmoplantární), fokální parakeratóza (často perifolikulární a též v ústích potních žlázek), stratum granulare je zachované, suprapapilární epidermis je vyšší (než u psoriázy), folikulární zátky.

Histologický obraz je velmi variabilní.

5.1.9  Glukagonomový syndrom

Klinické znaky:

  • postihuje pacienty s glukagonomem
  • kožní léze: necrolytický migratorní erytém
  • jiné léze (glositis, stomatitis, sklon k trombózám...)
  • erytém, epidermální nekrózy
  • hojí se zpravidla během dvou týdnů

Histologie:

Horní vrstvy epidermis jsou bledé, v keratinocytech jsou vakuoly, často bývá i nekróza. Tvoří se subepidermální vesikuly a/nebo subkorneální pustuly. V horní dermis je mírný lymfocytární infiltrát.

Histologický obraz je velmi podobný pellagře a acrodermatitis enteropathica.

5.1.10  Acrodermatitis enteropathica

Etiologie:

Defekt metabolismu zinku.

Klinické znaky:

  • dědičnost: autosomálně recesivní
  • postihuje děti
  • lokalizace: akra, okolo tělních otvorů
  • vesikuly, puchýře, sekundární infekce
  • nehty, vlasy a jiné změny
  • reaguje na terapii zinkem

Histologie:

Parakeratóza nad normálním stratum corneum, chybění stratum granulosum, akantóza, spongióza, bledost horních vrstev epidermis, balonová degenerace kerationocytů vedoucí ke tvorbě vesikul, epidermální nekróza.


Na začátek této strany


Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases