Atlas
Index
Obsah
Autoři
ExpSys: nenádorové léze
ExpSys: tumory
Login
Logout
 

Hromadění cizorodých materiálů v dermis

5  Nenádorové kožní choroby

5.12  Hromadění cizorodých materiálů v dermis

Úvod:

V dermis se mohou hromadit nejrůznější materiály, pocházející z organismu samotného (mucin, amyloid, koloid, degenerovaná elastika, kalcium, uráty při dně atd.), pigmenty (melanin, železo), cizorodé pigmenty (amiodaron, stříbro, tetováž, křemík) atd.

5.12.1  Amyloidóza

Úvod:

Akumulovaný amyloid může mít různý původ: lehké řetězce u primární a nodulární amyloidózy, C reaktivní protein u amyloidózy sekundární, keratinová filamenta u makulární amyloidosy a lichen amyloidosus.

Histologie:

V kožních formách amyloidózy se hromadí eozinofilní, na úrovni optické mikroskopie bezstrukturní materiál subepidermálně, zejména v papilární dermis. Zpravidla je přítomna též fokální degenerace keratinocytů v bazální vrstvě (amyloid vzniká hromaděním keratinových filament z apoptotických keratinocytů).

U makulární formy je množství amyloidu malé a epidermální reakce není výrazná. U lichen amyloidosus je výraznější hyperkeratóza a akantóza.

U nodulární amyloidózy se hromadí atypický imunoglobulin z lehkých řetězců imunoglobulinů (AL); přítomny jsou i četné plasmatické buňky.

U systémové amyloidózy se hromadí amyloid ve stěnách cév.

Pro průkaz amyloidu se používají speciální barvení: kongo červeň (cihlově červeně v procházejícím světle, polarizace, fluorescence) a dále thioflavin (fluorescence); u amyloidu AL mohou být pozitivní i protilátky proti lehkým řetězcům.

Obrázky

Na obrázku kožní makulární formy amyloidózy je patrné hromadění cizorodého materiálu těsně subepidermálně v papilách.
Amyloidóza, HE 10x (165)

Obrázek ukazuje totéž, co obrázek předchozí, v barvení Kongo červení, kde se amyloid přibarvuje do cihlově červena.
Amyloidóza, Kongo červeň 10x (166)

Detail:
Amyloidóza, HE 40x (167)

Fluorescence, anti-IgG:
Amyloidóza, makulární, anti-IgG, FITC, Evans 40x (485)

Fluorescence, Thioflavin S:
Amyloidóza, makulární, Thioflavin S 40x (486)
Amyloidosis, Thioflavin S 20x (1902)
Amyloidosis, thioflavin T 40x (1904)

Makulární amyloidóza:
Amyloidóza makulární, HE 20x (4394)

Makulární amyloidóza, HE a spec. barvení:
Amyloidóza, makulární, HE 20x (1179)
Amyloidóza, makulární, Pagoda 20x (1180)

Makulární amyloidóza, rozsáhlejší depozita:
Amyloidosis, HE 10x (1181)
Amyloidosis, HE 40x (1182)
Amyloidosis, Pagoda 10x (1183)
Amyloidosis, Pagoda 40x (1184)

Lichenoidní amyloidóza:
Amyloidóza lichenoidní, HE 10x (1399)
Amyloidóza lichenoidní, Pagoda 10x (1400)

Lichen amyloidosus:
Lichen amyloidosus, HE 60x (10683)

Makulární amyloidóza:
Amyloidóza makulární, HE 40x (2264)

Nodulární amyloidóza penisu:
Amyloidóza nodulární, Kongo červeň 40x (4049)

Nodulární amyloidóza:
Amyloidóza nodulární, HE 20x (5080)  [zoomify]

Amyloidosis:
Amyloidóza nodulární, HE 60x (10985)
Amyloidóza nodulární, Kongo červeň 60x (10986)

Systémová amyloidóza (rozsáhlá depozita):
Amyloidóza systémová, HE 20x (5082)  [zoomify]

Frikční amyloidóza:
Amyloidóza makulární, HE 40x (4793)  [zoomify]
Amyloidóza makulární, Pagoda 40x (4794)  [zoomify]

Celková získaná amyloidóza:
Získaná celková amyloidóza kůže, HE 60x (6243)

5.12.1.1  Systémová amyloidóza

Obrázky

Sekundární (systémová) amylodóza s rozsáhlými depozity
Systémová amyloidóza, HE 10x (1185)
Systémová amyloidóza, Pagoda 10x (1186)

5.12.2  Mucinózy

Úvod:

Existuje 6 typů kožních mucinóz: generalizovaný myxedem (u hypothyreoidismu), pretibiální myxedém (u thyreotoxikózy), lichen myxedematosus, retikulární erythematosní mucinosa self-healing juvenilní kožní mucinóza a skleredem; dále u některých tumorů (myxom).

U skleromyxedemu dochází k výrazné proliferaci vaziva v deponovaném mucinu.

5.12.2.1  Generalizovaný myxedem

Klinické znaky:

  • spojen s hypothyreózou
  • změny postihují rozsáhlé oblasti těla (obličej, víčka, ruce, nohy, jazyk)
  • bývají drobná kožní krvácení
  • kůže je suchá, zhrubělá (snížená tvorba potu a mazu)
  • postiženy jsou i jiné orgány (srdce, nervový systém, GIT, pohlavní orgány

Histologie:

Nepříliš výrazné zmnožení mucinu v dermis.

5.12.2.2  Pretibiální myxedem

Klinické znaky:

  • asociován s thyerotoxikózou (a exophtalmem), po léčbě se často zhorší
  • omezen na pretibiální oblast a dorzum nohy, vzácně jinde
  • tuhé plošné zbytnění kůže
  • v barvě kůže, růžové, žluté
  • pomerančová kůže, někdy nodosity

Obrázky

Pretibiální myxedém na bércích s většími uzly:
Pretibiální myxedém, CLINIC (840)

Histologie:

Výrazně zmnožený dermální mucin.

Kasuistika:

Pretibiální myxedém
Hana Jedličková, PhD.

Úvod:

Pretibiální myxedém se vyskytuje u pacientů léčených na hyperfunkci štítné žlázy. Nadbytečný TSH pravděpodobně stumuluje fibroblasty v oblasti dolních končetin. Hlenová depozita jsou tvořena především kyselinou hyaluronovou a chondroitin sulfátem.

Ačkoliv jsou bérce nejčastějším místem výskytu, depozita se mohou vyskytnout i na pažích, krku, v jizvách a jinde.

Anamnéza:

33 let starý muž si stěžuje na tuhé uzly na přední straně bérců. Potíže trvaly 2 měsíce. V posledním roce byl léčen na thyreotoxikózu levothyroxinem, thiamazolem a bisoprololem. Připravuje se na thyeoidektomii.

Dále má exophtalmus, strabismus (od dětství, po meningitidě) a hepatopatii.

Klinické znaky:

Na předních stranách obou bérců jsou asymptomatické uzly velikosti 2 – 4 cm v průměru, tuhé, růžové nebo v barvě kůže, mírně vyklenuté.

Mírný edém bérců, exkoriace, hyperpigmentace.

Štítná žláza je hmatná. Exophtalmus.

Obrázky

Pretibiální myxedém:
Pretibiální myxedém, CLINIC (6157)

Histologie:

Dermis je ztluštělá depozity hlenu, silně pozitivního na barvení alciánovou modří. Kolagenní snopce jsou široce separována hlenem. Bez známek zánětlu.

5.12.2.3  Retikulární erythematózní mucinóza (REM)

Klinické znaky:

  • papule a nepravidelné plaky
  • trup (ale i končetiny a obličej)
  • chronická, asymptomatická choroba

Histologie:

Mírný, variabilní lymfohistiocytární perivaskulární infiltrát; intradermální depozita mucinu, někdy nenápadná.

5.12.2.4  Papulární mucinóza, lichen myxedematosus

Klinické znaky:

  • erytematózní papuly, někdy pruritické
  • velikost: do 5 mm
  • distribuce: lokalizovaná nebo generalizovaná forma
  • obličej, dorza rukou, extenzorové plochy končetin
  • věk: dospělí

Histologie:

Nápadná akumulace mucinu v dermis, hvězdicovité fibroblasty s objemnou cytoplasmou.

5.12.2.5  Skleredém

Klinické znaky:

  • krk, zátylek, horní část trupu, paží
  • difúzní tuhé edematózní zduření kůže
  • distální části končetin nejsou nikdy postiženy (na rozdíl od sklerodermie)
  • v barvě kůže, kůže nelze zřasit, vtlačit důlek
  • po několika měsících dochází k regresi

Obrázky

Scleredema adultorum:
Sklerodermie, CLINIC (1080)

Histologie:

Epidermis je normální, dermis je ztluštělá, se širokými svazky kolagenu; depozita mucinu jsou nenápadná a lze je demonstrovat speciálním barvením. Nedochází k proliferaci fibroblastů (na rozdíl od skleromyxedému).

5.12.2.6  Skleromyxedém

Histologie:

Epidermis je ztenčelá. V horních partiích dermis jsou depozita mucinu provázená rozsáhlou proliferací fibroblastů.

5.12.2.7  Myxom

Klinické znaky:

  • papulární léze

Histologie:

Lokalizovaná akumulace mucinu v retikulární dermis, mírná proliferace fibroblastů; epidermis je oploštělá nebo normální; někdy jsou přítomny drobné cysty.

5.12.2.8  Myxoidní cysta prstu

Klinické znaky:

  • vyklenuté, okrouhlé léze
  • lokalizace: dorza prstů, často okolo nehtu
  • velikost: několik milimetrů
  • věk: dospělí, častěji starší osoby

Histologie:

U nehtu bývá lokalizovaná myxoidní varianta (hlenem prostoupená tkáň s fibroblasty), ganglionická varianta má vazivovou stěnu a často komunikuje s kloubní dutinou.

Obrázky

Myxoidní cysta (myxoidní typ):
Myxoidní cysta, HE 60x (14059)

5.12.3  Depozita kalcia v dermis

5.12.3.1  Chronická dermatomyositis

Úvod:

Depozita kalcia u dermatomyositidy jsou uvedena v příslušné kapitole o dermatomyositidě.

5.12.3.2  Subepidermální kalcifikující uzlík

Úvod:

Jedná se o depozita kalcia na podkladě dystrofické kalcifikace. Původ afekce je neznámý.

5.12.3.3  Calcinosis scroti

Klinické znaky:

  • mnohočetné, hluboko lokalizované tvrdé uzlíky
  • lokalizace: skrotum
  • etiologie: neznáma (kalcifikované epidermální cysty?)

Histologie:

Mnohočetná, okrouhlá depozita kalcia; reakce typu kol cizích těles.

5.12.3.4  Tumoriformní kalcinóza

Klinické znaky:

  • lokalizace: zpravidla končetiny (nad klouby)
  • pacienti jsou jinak bez potíží
  • léze jsou několik centimetrů velké, zpravidla ulcerované

Histologie:

Depozita kalcia hluboko v dermis, často s granulomatózní reakcí.

Obrázky

Tumoriformní kalcinóza, léze na krku, 6×10 cm:
Tumoriformní calcinosis cutis, HE 10x (6038)

5.12.3.5  Kalcifylaxe

Klinické znaky:

  • zpravidla spojena s vysokými hladinami vitaminu D
  • depozita kalcia ve stěnách krevních cév
  • nekróza okolní tkáně

Histologie:

Depozita kalcia ve stěnách cév.

Obrázky

Kalcifylaxe:
Kalcifylaxe, HE 40x (2221)

Speciální barvení na kalcium (von Kossa):
Kalcifylaxe, Kossa 40x (2222)

5.12.3.6  Dystrofické dermální kalcifikace

Histologie:

Rozsáhlá depozita kalcia s granulomatózní reakcí na cizí tělesa na periferii:

Obrázky

Kalcifikující uzly a plaky u dítěte, lokalizované na zádech, s bělavou nebo nažloutlou sekrecí kalciových hmot.
Dystrofická kalcifikace v dermis, HE 20x (2663)
Dystrofická kalcifikace v dermis, HE 40x (2664)

5.12.4  Osteom kožní

Klinické znaky:

  • drobný, tuhý tumorek, někdy vícečetný

Histologie:

Ostře ohraničené, okrouhlé úseky pravidelné lamelární kosti; často obsahuje tukovou dřeň. Někdy jsou přítomny i osteoblasty a osteoklasty.

5.12.4.1  Progresivní oseózní heteroplázie

Klinické znaky:

  • věk: děti
  • genetika: defekt GNAS1 genu
  • rozsáhlé ossifikace kůže, tukové tkáně a vaziva
  • velmi vzácná porucha
  • lokalizovaná varianta: plate-like osteoma cutis se stejným genetickým defektem

Histologie:

Depozita kalcia a osteomy v dermis.

Obrázky

Progresivní oseózní heteroplázie:
Progresivní oseózní heteroplázie, HE 20x (2730)

Plošný kožní osteom, plate-like osteoma cutis:
Plošný kožní osteom, HE 60x (12836)

5.12.5  Dna, arthritis uratica

Úvod:

Heterogenní skupina chorob charakterizovaná zvýšenou hladinou urátů v krvi. Příčina je v nadprodukci purinů, zvýšeném katabolismu nukleových kyselin, snížené exkreci urátů (idiopatická dna, cca 80% případů) nebo snížené degradaci purinů.

Klinické znaky:

  • precipitované uráty tvoří křídově bílá depozita intraartikulárně
  • podkožní depozita (tofy) (někdy se spontánní transkutánní eliminací) doprovázejí pokročilé případy
  • lokalizace: ušní helix, loket, prsty na nohou i rukou
  • velikost: až několik centimetrů

Histologie:

Epidermis je normální nebo ulcerovaná. Přítomna jsou zpravidla dosti rozsáhlá depozita amorfního, amfofilního nebo lehce bazofilního materiálu s paralelně orientovanými štěrbinami po jehlicovitých krystalech. Dále je přítomen lymfocytární infiltrát, často s granulomatózní reakcí typu kolem cizích těles. Někdy jsou přítomny i kalcifikace nebo ossifikace.

Pro lepší znázornění krystalů je vhodné tkáň fixovat ve 100% etanolu; krystaly jeví dvojlom. Pokud je tkáň fixovaná formaldehydem, krystaly se zpravidla rozpustí. Fixační tekutinu lze testovat na uráty(murexidová reakce).

Obrázky

Dna:
Dna, HE 5x (2066)
Dna, HE 20x (2067)
Dna, HE 40x (2068)

Murexidová reakce, karmínově zbarvený odparek na dně porcelánové misky:
Dna, Makro (2135)
Dna, Makro (2136)

Rozsáhlá depozita (klinicky diagnostikované jako tumor), krystaly jsou zachovány:
Dna, HE 10x (4056)
Dna, HE 40x (4057)
Dna, HE 40x (4058)

Dna:
Dna, HE 20x (4498)  [zoomify]

Dna:
Dna, HE 40x (13008)

Dna, bursa olecrani:
Dna, bursa olecrani, HE 40x (6113)

Dnavý tofus, boltec ušní:
Dna, ucho, HE 20x (14023)

5.12.6  Hemosiderin

Úvod:

Další skupina obrázků ukazuje depozita hemosiderinu v dermis. Nejčastěji se jedná o následek krvácení (chronické purpury, stasis dermatitis), možná je i sideróza okolo cizích těles (železné částice). Pigmentace kůže u hemochromatózy je způsobena zmnožením pigmentu ve stratum basale epidermis, nicméně i zde jsou (zejména perivaskulárně) depozita hemosiderinu.

Histologie:

Depozita hemosiderinu lze barvit berlínskou modří dle Perlse.

Obrázky

Hemosiderin:
Hemosiderin, HE 10x (265)

Pro rozlišení obou pigmentů lze použít barvení na železo (Perls), kde se na rozdíl od melaninu hemosiderin barví modře.
Hemosiderin, Perls 10x (264)

Další dvojice obrázků zastihuje obdobnou dvojici barvení ve větším zvětšení:
Hemosiderin, HE 40x (267)
Hemosiderin, Perls 40x (266)

Black heel, hemosiderin ve stratum corneum (traumatický původ):
Black heel (krvácení na patě), HE 20x (4222)

Jiný případ:
Black heel (krvácení), HE 20x (4428)  [zoomify]

Jiný případ:
Black heel (krvácení), HE 20x (4790)  [zoomify]

Jiný případ:
Black heel (krvácení), HE 20x (5085)  [zoomify]
Black heel (krvácení), benzidine 20x (5084)  [zoomify]

Hematom po traumatu, nehet:
Prokrvácený nehet, HE 20x (5214)

Hematom, nehet (klinické podezření na melanom):
Hematom, nehet, HE 20x (13900)

Sideróza podkožního tuku u dítěte léčeného na malignitu (příčina je nejasná):
Sideróza tuku po chemoterapii metastázy blastomu, HE 20x (5414)

5.12.7  Tetováž

Klinické znaky:

  • traumatická tetováž nejčastěji v obličeji, dlaních, kolenou
  • komplikací jsou granulomy kol cizích těles, u uměleckých tetováží alergické reakce na použitý pigment

Obrázky

Tetováž na hrudi:
Tetováž, CLINIC (929)

Traumatická tetováž v obličeji:
Tetováž, CLINIC (1138)

Tetováž, paže:
Tetováž, CLINIC (3354)
Tetováž, CLINIC (3355)

Histologie:

Modrá tetováž je prováděna vpravením tuše do dermis. Pigment je čistý uhlík, který vyvolává zpravidla jen minimální nebo žádnou reakci. Tvoří černá zrnka v melanofázích v horní a střední dermis, navenek prosvítá modře. Na rozdíl od melaninu jej není možné vybělit peroxidem vodíku.

Kromě tuše na modrou, resp. černou tetováž se používají též sloučeniny rtuti (červená), kadmia (žlutá), chromu (zelená) a kobaltu (modrá) a řada jiných barviv.

5.12.7.1  Amalgamová tetováž

Klinické znaky:

  • lokalizace: dásně, blízko zubu s amalgamovou výplní

Histologie:

Tzv. amalgamová tetováž jsou depozita amalgamu v dásních, charakterizovaná granulemi četného pigmentu a tmavou impregnací kolagenních vláken.

5.12.8  Argyrosis

Klinické znaky:

  • otrava stříbrem
  • především na partiích exponovaných světlu
  • šedavé až šedočerné zbarvení kůže, sliznic, nehtů, spojivek

Histologie:

Drobná zrnéčka stříbra v dermis, zejména kolem vývodů potních žlázek.

Obrázky

Argyrosis:
Argyrosis, HE 100x (4875)

Argyrosis:
Argyrosis, HE 20x (4206)  [zoomify]

Argyrosis, potní žlázky:
Argyrosis, HE 40x (4207)
Argyrosis, HE 63x (4214)

Argyrosis, hladký sval:
Argyrosis, HE 40x (4210)

5.12.9  Pigmentace titanem

Úvod:

Titan je v protetice často používaný materiál. Může se uvolňovat do okolní tkáně.

Histologie:

Histologicky se jeví jako černá pigmentace.

5.12.10  Depozita kortikosteroidů v dermis

Klinické znaky:

  • depozita injektovaných nízkorozpustných steroidů v dermis

Histologie:

Depozita bělavých, pěnitých hmot v dermis; zánětlivá reakce v okolí bývá slabá

5.12.11  Ochronóza

Klinické znaky:

  • endogenní ochronóza (alkaptonurie)
    • autosomálně recesivní přenos
    • generalizovaná depozita kyselniny homogentisové v měkkých tkáních (zejm. chrupavka, klouby, skléry)
    • trvá roky
  • exogenní ochronóza
    • po lokální aplikaci krémů s hydrochinonem (bělicí prostředek)
    • modročerné pigmentace, papule, milia
    • ohraničené na oblasti aplikace

Histologie:

Depozita žlutohnědého pigmentu v dermis, zejm. v kolagenu; jemná granulární depozita v endotelu, histiocytech a potních žlázkách.

Hnědá pigmentace chrupavek a vaziva.

5.12.12  Milium colloidale

Klinické znaky:

  • věk: dospělí (juvenilní forma je jiné onemocnění)
  • lokalizace: obličej, krk, někdy hřbety rukou

Histologie:

Depozita amorfního materiálu v horní dermis, barvícího se lehce namodrale v HE; od epidermis jsou depozita oddělena tenkou vrstvou vaziva; od okolního vaziva může koloid oddělovat arteficiální štěrbina.

5.12.13  Podkožní emfyzém

Klinické znaky:

Vzduch v podkoží vyvolá náhlý otok, který zpravidla spontánně zmizí.

Obrázky

Podkožní emfyzém:
Podkožní emfyzém, CLINIC (1982)


Na začátek této strany


Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases