Atlas
 

Puchýřnaté choroby



5  Nenádorové kožní choroby

5.2  Puchýřnaté choroby

5.2.1  Klasifikace

Úvod:

Tato skupina chorob je zpravidla klasifikována podle umístění a způsobu vzniku puchýřů, které je zpravidla pro dané onemocnění typické:

Subkorneální:
puchýř se tvoří těsně pod stratum corneum, např. pemphigus foliaceus, stafylokokové impetigo...
Intraepidermální:
ve stratum spinosum; další klasifikace podle vzniku:
Puchýře ze spongiózy:
způsobeny silnou spongiózou; zpravidla jsou přítomny též zánětlivé elementy (lymfocyty). Příklady: alergická dermatitis, dyshidrotická dermatitis
Puchýře z balónové degenerace:
často vyvolána viry (Herpes)
Puchýře z akantolýzy:
ztráta celulární kohezivity, stratum spinosum se rozpadá: pemphigus vulgaris, morbus Darier, Hailey-Hailey, Grover...
Subepidermální:
Puchýř vzniká při destrukci v oblasti bazální vrstvy epidermis, rozpadem bazální membrány nebo i pod bazální membránou v horním koriu. Příklady: epidermolysis bullosa, porphyria cutanea tarda, lichen sclerosus et atrophicus, dermatitis herpetiformis Duhring a jiné. Subepidermální puchýře vznikají i po nekróze epidermis (cévní příčiny, flegmóna atd.).

5.2.2  Impetigo

Klinické znaky:

  • často obličej, kolem úst, ruce
  • vezikuly, které se rychle mění v krusty
  • vezikuly, eroze, žluté krusty, lze prokázat stafylokoky

Obrázky

Impetigo contagiosa:
Impetigo bullosa, CLINIC (769)

Impetigo kolem úst:
Impetigo bullosa, CLINIC (770)

Periorální impetigo:
Impetigo, CLINIC (3016)

Impetigo, CLINIC (3017)

Impetigo, CLINIC (3018)

Impetigo vulgaris:
Impetigo, Makro (3842)

Impetigo:
Impetigo, CLINIC (5973)

Cheilitis impetiginizata:
Cheilitis impetiginisata, CLINIC (5659)

Další ukázky impetigo contagiosa:

Histologie:

Charakteristická je tvorba subkorneálních vezikul, vyplněných neutrofily (impetigo contagiosa) nebo jen s malou účastí zánětlivých elementů (impetigo bullosa). Tenký kryt se brzy strhne a zůstává jen spodina s krustou prostoupenou neutrofily. Při sekundárních změnách u některých dermatóz se sekundární infekcí mluvíme o impetiginizaci.

Obrázky

Impetigo:
Impetigo, HE 20x (67)

Impetigo, HE 40x (68)

Impetigo contagiosa, early, with spongiotic vesicles and only scattered neutrophils:
Impetigo contagiosa, HE 20x (4717)

Impetigo contagiosa:
Impetigo contagiosa, HE 40x (4797)
  [zoomify]

Drobná subkorneální pustula, v.s. způsobena Corynebakteriemi:
Subkorneální pustula s mikroorganismy (Corynebacteria), HE 60x (13915)

5.2.3  Staphylococcal scalded skin syndrom

Etiologie:

Způsoben stafylokokkovým exotoxinem (exfoliatin).

Klinické znaky:

  • věk: děti
  • generalizované erytémy, bolestivé kožní léze, velké plihé puchýře
  • lokalizace: trp, krk
  • sliznice nejsou postiženy
  • denudace velkých oblastí po ruptuře bully
  • prognóza je dobrá, ale může dojít k septikémii

Histologie:

Velké subkorneální bully, fokální subkorneální akantolýza, řídký smíšený zánětlivý infiltrát (lymfocyty, neutrofily).

Přímá imunofluorescence je negativní.

5.2.4  Subkorneální pustulóza Sneddon-Wilkinson

Klinické znaky:

  • sterilní, anulárně uspořádané pustuly
  • lokalizace: flexurální, axilly

Histologie:

Subkorneální pustuly, neutrofilní spongióza nebo spongiformní pustuly, občas eozinofily. Někdy je přítomna i mírná akantolýza (proteolytické enzymy uvolněné z neutrofilů).

5.2.5  Peeling skin syndrom, syndrom olupující se kůže

Etiologie, patogeneza:

  • vzácná autosomálně recesivní choroba
  • abnormální keratinizace

Klinické znaky:

  • nezánětlivé odlučování povrchových oblastí epidermis (subkorneálně), asymptomatické
  • existují různé formy: celková a lokalizovaná (zejm. dorsa rukou, jindy dlaně)

Histologie:

Subkorneálně je homogenizovaná oblast s defektní keratinizací a tvoří se subkorneální puchýř. Bez zánětlivých změn.

5.2.6  Akutní generalizovaná exanthematózní pustulóza (AGEP)

Klinické znaky:

  • mnoho drobných pustulek na erytematózním pozadí
  • horečka, leukocytóza
  • etiologie je nejasná, možných příčin je mnoho (infekce, léky a další)

Histologie:

Povrchová, zpravidla subkorneální pustula s mírnou pustulární spongiózou v okrajích. Edém papilárního koria, smíšený zánětlivý infiltrát. Vzácně subepidermální vesikulopustuly nebo leukocytoklastická vaskulitis.

Pustuly jsou sterilní, žádné mikrobiální agens nelze prokázat.

5.2.7  Pemphigus vulgaris

Etiologie, patogeneza:

  • autoimunitní choroba: cirkulující IgG protilátky proti povrchovým antigenům dlaždicového epitelu, které jsou asociovány s desmosomy
  • vazba protilátky způsobuje aktivaci proteáz, rozpad epidermis a tvorbu puchýřů

Klinické znaky:

  • věk nejčastěji 40 – 60; život ohrožující choroba
  • počáteční postižení ústní sliznice, pak celé integumentum
  • plihé, lehce se strhávající puchýře, spodina nezánětlivá
  • bolestivé, krvácející eroze s krustami
  • hojení bez jizev
  • ztráta tekutin, nebezpečí infekce...
  • Tzanckův test se používá pro rychlou klinickou diagnózu: cytologický průkaz akantolytických keratinocytů na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře
  • Nikolského znamení: tlak prstu vede k tvorbě puchýře; tlak v okolí buly vede k akantolýze a rozšíření puchýře (pseudonikolského znamení)

Pemphigus vegetans je varianta pemphigus vulgaris v intertriginosních oblastech s tvorbou pustul a vegetací.

Zvlášť se řadí pemphigus foliaceus, kde akantolýza probíhá zpravidla těsně pod stratum corneum, pemphigus erythematosus Senear-Usher, kde je akantolýza subkorneálně i hlouběji a mohou být přítomny i známky destrukce stratum basale jako u erythematodu, IgA pemfigu a pemfigu polékového a paraneoplastického.

Imunofluorescence má v diagnostice pemfigu nezastupitelný význam.

Pemphigus herpetiformis je varianta vulgárního pemphigu, který klinicky připomíná dermatitis herpetiformis (vesikuly, papuly, silný pruritus) a histologicky je charakterizován akantolýzou a pozitivním imunofluorescenčním nálezem. Zánětlivý infiltrát je variabilní, různě hustý, s příměsí neutrofilů a/nebo eosinofilů. Může postihovat i sliznici ústní dutiny.

Obrázky

Pemphigus vulgaris, eroze na dolním rtu:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (862)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (863)

Pemphigus vulgaris, čerstvé puchýře a eroze:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (864)

Pemphigus vulgaris, detail:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (865)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (866)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (868)

Projevy pemfigu v obličeji:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (869)

Pemphigus vulgaris, postižení kolem očí, rtů:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (871)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, CLINIC (872)

Pemphigus herpetiformis:
Pemfigus herpetiformis, CLINIC (1107)

Pemphigus vulgaris, pitva; případ zanedbaného, doma léčeného pemfigu, končícího sepsí; léze v různém stádiu hojení:
Pemphigus vulgaris, pitva, CLINIC (1977)

Pemphigus vulgaris, pitva, CLINIC (1978)

Pemphigus vulgaris, pitva, CLINIC (1979)

Pemphigus vulgaris, léze na ústní sliznici:
Pemphigus vulgaris mucosae oris, CLINIC (3208)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, Makro (3898)

Pemphigus vulgaris, Makro (3899)

Pemphigus vulgaris, Makro (3900)

Pemphigus vulgaris, Makro (3902)

Další ukázky vulgárního pemphigu:

Histologie:

Intraepidermální puchýře (suprabazálně umístěné); izolované akantolytické buňky; síťovitá imunofluorescence ve stratum spinosum; eozinofily.

Obrázky

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, HE 20x (71)

Pemphigus vulgaris, HE 40x (72)

Jiný případ:
Pemphigus vulgaris, HE 10x (73)

Pemphigus vulgaris, HE 20x (74)

Pemphigus vulgaris, HE 40x (75)

Pemphigus vulgaris, kryt puchýře, HE 40x (76)

Pemphigus vulgaris, HE 100x (77)

Akantolýza je někdy nenápadná:
Pemphigus vulgaris, starší puchýř, HE 20x (84)

Další případ:
Pemphigus vulgaris, HE 20x (78)

Další případ:
Pemphigus vulgaris, HE 40x (6025)

Další případ:
Pemphigus vulgaris, HE 60x (6414)

Pemphigus vulgaris v incipientní fázi, se vznikající akantolytickou vezikulou:
Pemphigus vulgaris, incipientní, HE 40x (79)

Pemphigus vulgaris, incipientní, HE 40x (80)

Pemphigus vulgaris, HE 100x (81)

Pemphigus vulgaris, HE 100x (82)

Positivní fluorescence síťovitého vzhledu ve stratum spinosum:
Pemphigus vulgaris, síťovitá intraepidermální positivita anti-IgG, anti-IgG, FITC 40x (83)

Někdy není akantolýza ve spodině puchýře již patrná:
Pemphigus vulgaris, starší puchýř, HE 20x (84)

Jiný případ:
Pemphigus vulgaris, HE 20x (1566)

Částečně regenerovaný puchýř, pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, HE 40x (5035)
  [zoomify]

Jiný případ:
Pemphigus vulgaris, HE 10x (1808)

Pemphigus vulgaris, HE 40x (1569)

Pemphigus vulgaris, HE 40x (1809)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, HE 60x (13446)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, HE 60x (11008)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, HE 60x (12020)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, HE 60x (12515)

Pemphigus vulgaris:
Pemphigus vulgaris, HE 40x (13230)

Fissurovaný granulom způsobený otlakem z brýlí u pacienta s pemphigem:
Granuloma fissuratum způsobený brýlemi u pacienta s pemphigem, HE 20x (4254)
  [zoomify]

Pemphigus vulgaris ústní sliznice:
Pemphigus vulgaris, sliznice, HE 40x (4295)

Pemphigus vulgaris, sliznice, HE 40x (4296)

Jiný případ vulgárního pemphigu ústní sliznice:
Pemphigus, dutina ústní, HE 60x (6210)

Jiný případ vulgárního pemphigu ústní sliznice:
Pemphigus vulgaris, ústní sliznice, HE 60x (13231)

Pemphigus vulgaris, ústní sliznice, HE 60x (13232)

Pemphigus herpetiformis:
Pemphigus herpetiformis, HE 20x (4924)
  [zoomify]

Pemphigus vulgaris sliznice jícnu:
Pemphigus vulgaris, jícen, HE 60x (73953)

5.2.7.1  Pemphigus vegetans

Klinické znaky:

  • varianta běžného pemfigu
  • predilekce v intertriginózní lokalizaci, především oblast genitálu
  • tvoří se chronické, vegetující leze s exsudací a krustami
  • vegetace splývající do souvislých ložisek
  • pustuly se tvoří samostatně nebo v okrajích
  • někdy souběžně s projevy vulgárního pemfigu

Obrázky

Pemphigus vegetans v pupku:
Pemphigus vegetans, CLINIC (875)

Histologie:

papilomatóza, akantóza, eozinofilní spongióza, intraepidermální akumulace eozinofilů a eozinofilní pustuly, fokální akantolýza; fluorescence jako u běžného pemfigu.

5.2.7.2  Novorozenecký pemphigus

Klinické znaky:

  • postiženi jsou novorozenci matek s vulgárním pemphigem
  • dochází k transplacentárnímu průniku protilátek do krve plodu
  • onemocnění je přechodné, stav se upravuje s poklesem protilátek
  • bulózní léze různého rozsahu

Obrázky

Novorozenecký pemphigus (stejný případ jako histologie v této kapitole):
Novorozenecký pemphigus, CLINIC (6132)

Novorozenecký pemphigus, CLINIC (6133)

Novorozenecký pemphigus, CLINIC (6134)

Histologie:

Akantolytické puchýře obdobné jako u dospělé formy. Imunofluorescenční nález je obdobný.

Neonatální pemphigus, případ s rozsáhlými akantolytickými bullami na končetinách. Akantolýza postihuje epidermis ve více vrstvách. Typický je i imunofluorescenční nález anti-IgG:

Obrázky

Neonatální pemphigus, rozsáhlá akantolýza a macerace, epidermis je rozpadlá, mezi zbytky epidermis jsou akantolytické buňky (znázorněné protilátkou proti cytokeratinu), dále přímá imunofluorescence s pozitivní síťovitou fluorescencí v epidermis a epitelu potních žlázek:
Novorozenecký pemphigus, HE 40x (72728)

Novorozenecký pemphigus, AE13 40x (72729)

Novorozenecký pemphigus, anti-IgG, FITC 20x (72725)

Novorozenecký pemphigus, anti-IgG, FITC 20x (72726)

Novorozenecký pemphigus, anti-IgG, FITC 40x (72727)

5.2.8  Pemphigus erythematosus Senear-Usher

Klinické znaky:

  • seboroická lokalizace, obličej
  • puchýře zřídka, projevy s krustami, šupinami, eroze

Obrázky

Pemphigus erythematosus:
Pemphigus erythematosus, CLINIC (873)

Pemphigus erythematosus:
Pemphigus erythematosus, CLINIC (874)

Histologie:

Akantolýza probíhá v povrchovějších oblastech epidermis, zpravidla subkorneálně (jako u pemphigus foliaceus). Někdy je přítomna též alterace bazální vrstvy jako u erytematodu.

5.2.9  Pemphigus foliaceus

Obrázky

Pemphigus foliaceus:
Pemfigus foliaceus, CLINIC (1106)

Histologie:

Akantolýza probíhá těsně pod stratum corneum, u některých biopsií stratum corneum chybí. Dále bývají přítomny eozinofily i neutrofily.

5.2.10  Paraneoplastický pemfigus

Etiologie, patogeneza:

  • někdy doprovází maligní procesy (zejm. hematologické malignity)

Klinické znaky:

  • průběh je variabilní, závisí na základním onemocnění
  • makuly, papuly, vezikuly; často rozsáhé postižení
  • lichenoidní projevy
  • postihuje sliznice, zde jsou časté eroze
  • může být též postižení dýchacích cest

Histologie:

Superficiální perivaskulární lymfocytární infiltráty, vakuolární degenerace bazální vrstvy, lehká spongióza, mírná suprabazální akantolýza, nekrotické keratinocyty, fokální parakeratóza, exkoriace (sliznice).

5.2.11  IgA pemphigus

Etiologie:

  • neznámá
  • někdy provází nebo je následována monoklonální gamapatií, MGUS nebo myelomem

Klinické znaky:

  • subakutní choroba
  • puchýře, erytematózní plaky
  • distribuce lézí: variabilní (ale nepostihuje sliznice)

Histologie:

Subkorneální pustuly a anti-IgA pozitivní okolní keratinocyty (typ připomínající subkorneální pustulární dermatózu) nebo intraepidermální neutrofily kombinované se suprabazální akantolýzou (připomíná pemphigus vulgaris).

Diagnóza vyžaduje imunofluorescenční průkaz depozit IgA (kvůli odlišení od subkorneální pustulární dermatózy nebo pemphigus foliaceus a pemphigus vulgaris).

Obrázky

IgA pemphigus, po několikaletém průběhu se vyvinul myelom (HE, anti-IgA imunofluorescence):
IgA pemphigus, HE 40x (4300)

IgA pemphigus, anti-IgA, FITC 20x (6168)

5.2.12  Hailey-Hailey (familiární benigní pemfigus)

Etiologie, patogeneza:

  • autozomálně dominantní přenos

Klinické znaky:

  • průběh je benigní
  • drobné puchýřky na erytematózní spodině
  • predilekční oblast: třísla, axily

Histologie:

Intraepidermální puchýře (suprabazálně umístěné); akantolýza v celé šíři epidermis, dyskeratózy

5.2.13  Groverova choroba

Úvod:

Nazývá se též přechodná akantolytická dermatóza patří rovněž do skupiny akantolytických a dyskeratotických procesů.

Etiologie, patogeneza:

  • neznámá
  • provokující faktory: cvičení, pracovní zátěž, horko

Klinické znaky:

  • onemocnění starších mužů
  • drobné papuly, někdy s krustou, hyperkeratózou i puchýřkem
  • predileční oblast: trup (hrudník, záda), někdy i stehna
  • červenohnědá barva
  • průběh je benigní
  • trvání zpravidla 3 týdny, někdy delší (měsíce i roky)
  • pruritus

Obrázky

Groverova nemoc, papuly na trupu:
Groverova choroba, CLINIC (747)

Histologie:

Existuje několik forem, vzhledem se lišících: podobná pemfigu (p. foliaceus), Darierově nemoci, Hailey-Haileyho chorobě a forma spongiotická. Vzhledem k intenzivnímu pruritu bývají přítomny i drobné epidermální defekty z rozškrábání.

5.2.14  Herpes zoster, varicella, Herpes simplex

Etiologie, patogeneza:

  • virové onemocnění

Obrázky

Herpes simplex, viriony v elektronovém mikroskopu:
Viriony Herpes simplex, elektronový mikroskop (6054)

Herpes při imunosupresi:
Herpes, imunosuprese, HE 60x (6273)

5.2.14.1  Herpes simplex

Klinické znaky:

  • Herpes simplex 1: predilekce rty, obličej, gingivostomatitis, vzácněji na trupu
  • genitál, perigenitální oblast
  • rychle praskající vezikuly
  • vývoj v eroze a krusty
  • bolestivost, uzlinová reakce

Obrázky

Rozsáhlý herpes simplex labialis:
Herpes, CLINIC (756)

Herpes simplex labialis impetiginisatus:
Herpes labialis impetiginisatus, CLINIC (2987)

Herpes labialis impetiginisatus, CLINIC (2988)

Herpes labialis impetiginisatus, CLINIC (2989)

Herpes simplex:
Herpes simplex, CLINIC (2990)

Herpes progenitalis na penisu:
Herpes, CLINIC (755)

Herpes progenitalis, penis:
Herpes genitalis, CLINIC (2985)

Herpes genitalis, CLINIC (2986)

Další ukázky herpes simplex:

Další ukázky herpes genitalis:

Histologie:

Intraepidermální vezikuly, balónová a retikulární degenerace keratinocytů, akantolýza, vícejaderné keratinocyty, keratinocyty s homogenním, šedým jádrem, eozinofilní intranukleární inkluze, leukocytoklastická vaskulitida (někdy i krvácení); postupně příměs zánětlivých buněk (neutrofily)

5.2.14.2  Herpes zoster, varicella

Klinické znaky:

  • v dospělém věku, vzácněji u adolescentů
  • unilaterální výsev v průběhu senzitivního nervu - obličej, trup, končetiny
  • vezikuly na erytematózním podkladě, krusty, řidčeji nekrózy
  • bolestivost již prodromálně, časté postherpetické neuralgie
  • přesah segmentu, diseminace, nekrózy, meningoencefalitidy u zvláště oslabených nemocných

Obrázky

Čerstvý herpes zoster na horní končetině:
Herpes, CLINIC (757)

Herpes zoster na hrudi:
Herpes, CLINIC (760)

Herpes zoster I. větve trigeminu:
Herpes, CLINIC (761)

Herpes zoster cervicobrachialis:
Herpes zoster cervikobrachiální, CLINIC (3451)

Herpes zoster cervikobrachiální, CLINIC (3452)

Herpes zoster cervikobrachiální, CLINIC (3453)

Herpes zoster thoracoabdominalis:
Herpes zoster thorakoabdominální, CLINIC (3458)

Herpes zoster thorakoabdominální, CLINIC (3459)

Herpes zoster thorakoabdominální, CLINIC (3460)

Herpes zoster, bulózní:
Herpes zoster, CLINIC (3448)

Herpes zoster, bulózní, CLINIC (3449)

Herpes zoster, bulózní, CLINIC (3450)

Herpes zoster:
Herpes zoster, CLINIC (3454)

Herpes zoster, CLINIC (3455)

Herpes zoster, CLINIC (3456)

Herpes zoster, CLINIC (3457)

Jiný případ herpes zoster:
Herpes zoster, CLINIC (5653)

Herpes zoster, CLINIC (5654)

Herpes zoster, CLINIC (5655)

Herpes zoster:
Herpes zoster, CLINIC (5968)

Herpes zoster, CLINIC (5969)

Herpes zoster, CLINIC (5970)

Herpes zoster na krku mladého muže:
Herpes zoster na krku, CLINIC (5971)

Herpes zoster, první větev trigeminu:
Herpes zoster první větve trigeminu, CLINIC (5972)

Generalizace u herpes zoster:
Herpes, CLINIC (759)

Varicella u dospělého:
Varicella, dospělý, CLINIC (754)

Varicella:
Varicella, CLINIC (3414)

Varicella, CLINIC (3415)

Hypopigmentace po proběhlém herpes zoster:
Herpes zoster, residuální hypopigmentace, CLINIC (5656)

Herpes zoster, residuální hypopigmentace, CLINIC (5657)

Další ukázky varicelly a herpes zoster:

Histologie:

Histologický obraz je shodný s herpes simplex.

5.2.15  Bulózní pemfigoid

Etiologie, patogeneza:

  • autoimunitní choroba: cirkulující IgG protilátky se vážou na antigeny BP1 a BP2 v oblasti bazální membrány
  • vazba protilátek vede k aktivaci komplementu, poškození tkáně a vzniku puchýřů

Klinické znaky:

  • trup, končetiny u starších osob, zřídka hlava a sliznice
  • pevné puchýře na erytematózním podkladě
  • chronické urtikariální projevy
  • pruritus, hojení bez jizev
  • zpravidla starší pacienti (přes 70 let)
  • dle rozsahu je průběh benigní i život ohrožující

Histologie:

Subepidermální puchýře s krytem tvořeným poměrně normální epidermis. Vakuolární degenerace bazální membrány. Eosinofily v infiltrátu v horní dermis, často i v epidermis a zpravidla také v bule (kromě málobuněčné varianty).

Spodina bully rychle reepitelizuje, takže někdy se tak puchýř sekundárně změní v intraepidermální.

Imunofluorescence: lineární depozita IgG a C3 složky komplementu podél bazální membrány.

5.2.16  Jizvící pemfigoid

Klinické znaky:

  • postižení sliznic úst, faryngu, laryngu, ezofagu, spojivky, genitálu; kůže jen v malé míře
  • temeno hlavy: jizvící pemphigoid Brunsting-Perry
  • tendence k jizvení — striktury, na spojivce entropion až slepota
  • puchýře na kůži, eroze na sliznicích

Obrázky

Projevy jizvícího pemfigoidu, vedlejší nález neurofibromy a seboroické veruky:
Pemphigoid jizevnatý, CLINIC (771)

Jizvící pemfigoid, gingivitis:
Pemphigoid jizevnatý, CLINIC (772)

Jizvící pemfigoid, projizvení bukální sliznice:
Pemphigoid jizevnatý, CLINIC (773)

Histologie:

Subepidermální vesikuly s chronickým zánětlivým infiltrátem ve spodině, kde jsou zmnožené kapiláry, s přechodem v granulační tkáň a jizvení. V infiltrátu zpočátku dominují neutrofily, později se přidávají i eosinofily.

Na sliznicích jsou častější eroze.

Obrázky

Jizvící pemfigoid:
Pemphigoid jizvící, scrotum, HE 40x (2244)

Další případ, spojivka:
Pemphigoid jizvící, HE 40x (3581)

Jizvící pemphigoid Brunsting-Perry:
Jizvící pemphigoid Brunsting-Perry, HE 60x (13785)

5.2.17  Pemphigoid (herpes) gestationis

Úvod:

Vzácná autoimunitní těhotenská dermatóza, cílový antigen autoimunitní reakce je shodný s BP2 u bulózního pemfigoidu

Klinické znaky:

  • velmi vzácně v posledním trimestru těhotenství nebo krátce po porodu
  • typicky kolem pupku, na trupu i končetinách
  • puchýře na zánětlivé spodině a urtikariální léze
  • výrazný pruritus

Obrázky

Herpes gestationis:
Herpes gestationis, CLINIC (753)

Histologie:

Histologický obraz je velmi podobný jako bulosní pemfigoid (mohou být přítomny roztroušené nekrotické keratinocyty); imunofluorescence: lineární subepidermální depozita c3.

5.2.18  Porphyria cutanea tarda

Úvod:

Porfyrie je skupina poruch syntézy hemu. Porfyriny a jejich prekurzory jsou přítomny ve tkáních a vylučovány močí a stolicí. Většina porfyrií má kožní příznaky, některé formy jsou provázeny poruchami jater, zubů, anemií atd. Porphyria cutanea tarda je nejčastější skupina porfyrií. Její příznaky jsou zpravidla omezeny na kůži.

Etiologie, patogeneza:

  • autozomálně dominantní přenos
  • porucha uroporphyrinogen dekarboxylázy
  • zvýšená koncentrace uroporfyrinu v moči

Klinické znaky:

  • postižení v insolační lokalizaci: obličej, dorsa rukou, zátylek, uši
  • fragilní kůže s puchýři, erozemi a krustami
  • hyperpigmentace, hypertrichóza, aktinické postižení kůže
  • hojení jizvou a milii
  • fotosenzitivita (porfyriny v kůži reagují za vzniku toxických kyslíkatých radikálů)
  • nástup nemoci je pozvolný, věk nemocných je 30 – 50, u žen na kontraceptivech začíná nemoc dříve
  • provokujícím faktorem mohou být léky, estrogeny, alkohol
  • porfyrinurie, moč v UV světle oranžovočerveně fluoreskuje.
  • v kůži bývají sklerodermiformní změny
  • hepatopatie, v séru je zvýšená hladina železa

Obrázky

Porphyria cutanea tarda:
Porphyria cutanea tarda, CLINIC (883)

Porphyria cutanea tarda, předloktí:
Porphyria cutanea tarda, CLINIC (885)

Jiné ukázky porphyria cutanea tarda:

Histologie:

Obraz je podobný u všech typů porfyrií: subepidermální buly na osvětlených místech těla (hřbet ruky), krvácení, PAS pozitivní depozita subepidermálně a v okolí cév.

Imunofluorescence při PCT je uvedena ve speciální kapitole.

5.2.18.1  Pseudoporphyrie

Klinické znaky:

  • fotosensitivita
  • erytémy, puchýře
  • zpravidla u pacinetů s hemodialýzou, může být i poléková etiologie
  • není prokazatelná žádná anomálie porfyrinového metabolismu

Histologie:

Subepidermální puchýře a bully podobné jako u PCT, ale zpravidla nejsou žádné cévní změny (ztluštění cévních stěn, depozita).

5.2.18.2  Bulla při diabetu

Klinické znaky:

  • velké bully (až několik centimetrů)
  • vznikají náhle
  • hojí se spontánně bez jizvení po několika týdnech
  • pacienti jsou diabetici

Histologie:

Subepidermální bully, velké, bez zánětu.

5.2.19  Dermatitis herpetiformis Duhring

Etiologie, patogeneza:

  • autoimunitní proces asociovaný s hypersenzitivitou na gluten (bývá spojený s celiakální sprue, viz malabsorpční syndrom)
  • nesouvisí s infekcí Herpesvirem

Klinické znaky:

  • predilekční lokalizací jsou lokty, kolena, hýždě, kštice, výsev může generalizovat
  • drobné papuly a vezikuly, které nemocný rychle rozškrábe
  • úporné svědění
  • řidčeji buly a erytematózní okolí
  • léčba: bezglutenová dieta, sulfapyridin, Dapson

Obrázky

Dermatitis herpetiformis, výsev na hýždích:
Dermatitis herpetiformis Duhring, CLINIC (706)

Dermatitis herpetiformis, puchýře a eroze na zánětlivé spodině:
Dermatitis herpetiformis Duhring, CLINIC (707)

Dermatitis herpetiformis, detail projevů:
Dermatitis herpetiformis Duhring, CLINIC (708)

Dermatitis herpetiformis na lokti:
Dermatitis herpetiformis Duhring, CLINIC (999)

Dermatitis herpetiformis:
Dermatitis herpetiformis Duhring, CLINIC (6351)

Histologie:

Neutrofily pod bazální membránou, silný edém papilárního koria, subepidermální štěrbiny až puchýře obsahující neutrofily; imunofluorescenční nález: granulární depozita IgA ve špičkách papil podél bazální membrány

Obrázky

Dermatitis herpetiformis:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (111)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (112)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (113)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (114)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (115)

Další případ:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (2386)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (2387)

Další případ:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (544)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (545)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (546)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (547)

Jiný případ:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 100x (2660)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (2661)

Jiný případ:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (2662)

Další případ:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 10x (1254)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 10x (1260)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (1255)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (1256)

Dermatitis herpetiformis:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (4020)

Další případ, fluorescence:
Dermatitis herpetiformis Duhring, antiiga, FITC, Evans 40x (536)

Dermatitis herpetiformis Duhring, antiiga, FITC, Evans 40x (537)

Další případ, fluorescence:
Dermatitis herpetiformis Duhring, anti-IgA, FITC 20x (3657)

Dermatitis herpetiformis Duhring, anti-IgA, FITC 40x (3658)

Dermatitis herpetiformis s tvorbou rozsáhlých puchýřů:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 40x (4055)

Dermatitis herpetiformis:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 60x (12989)

Dermatitis herpetiformis, vesikulární:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (4472)

Jiný případ m. Duhring s většími puchýři:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (5311)

Bulózní dermatitis herpetiformis:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 60x (13876)

Dermatitis herpetiformis Duhring:
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 60x (12035)

Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 20x (4232)

Dermatitis herpetiformis, pacient s celiakií (kůže, duodenum):
Dermatitis herpetiformis Duhring, pacient s celiakií, HE nazmrzlo 60x (12810)

Dermatitis herpetiformis Duhring, pacient s celiakií, HE 60x (12811)

Celiakie, duodenum (pac. má i DHD), HE 60x (12806)

Celiakie, duodenum (pac. má i DHD), HE 60x (12807)

Dermatitis herpetiformis, zmražený řez a imunofluorescence (IgA):
Dermatitis herpetiformis Duhring, HE 60x (6423)

Dermatitis herpetiformis Duhring, anti-IgA, FITC 10x (6430)

Dermatitis herpetiformis Duhring, anti-IgA, FITC 20x (6431)

Dermatitis herpetiformis Duhring, anti-IgA, FITC 20x (6432)

Dermatitis herpetiformis Duhring, anti-IgA, FITC 20x (6433)

5.2.20  IgA lineární dermatóza

Klinické znaky:

  • choroba se vyskytuje ve dvou formách:
    • dospělý typ
    • dětský typ
  • dospělý typ má klinické znaky podobné jako dermatitis herpetiformis, ale pruritus není tak výrazný; dětská forma se prezentuje jako polycyklicky uspořádané vesikuly, rozložené na břiše, hýždích, genitáliích a periorálně.

Histologie:

Histologický obraz je obdobný u obou forem a připomíná dermatits herpetiformis: subepidermální vesikuly, edém, akumulace neutrofilů. Neutrofily však nejsou rozloženy jen v papilách, ale spíše roztroušeně podél dermoepidermální junkce. Přímá imunofluorescence prokáže lineárně uspořádaná subepidermální depozita.

5.2.21  Erythema multiforme

Etiologie, patogeneza:

  • idiopatická choroba, reakce na různé infekce (Herpes simplex, mykoplazma), léky (sulfonamidy)
  • poškození tkáně zprostředkováno protilátkami i celulární imunitou

Klinické znaky:

  • postižen především trup, dlaně i dorsa rukou, předloktí, sliznice
  • multiformní terč tvoří papula s erytematózním lemem, uprostřed bývá puchýřek
  • barva je červená až červenofialová
  • toxická epidermální nekrolýza: splynutí projevů s odlučováním epidermis
  • pacienti všeho věku
  • nejtěžší forma je Lyellův syndrom, disseminovaná lehčí forma s puchýři a ulceracemi zejména na sliznicích se nazývá Stevens-Johnsonův syndrom

Obrázky

Erythema multiforme, detail:
Erythema multiforme, CLINIC (1043)

Erythema multiforme, patrny rozsáhlé buly:
Erythema multiforme, CLINIC (1044)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, CLINIC (1045)

Erythema multiforme, typické irisovité morfy:
Erythema multiforme, CLINIC (1046)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, CLINIC (1047)

Erythema multiforme, dlaně:
Erythema multiforme, Makro (3791)

Erythema multiforme, Makro (3792)

Erythema multiforme, Makro (3793)

Erythema multiforme, Makro (3794)

Erythema multiforme na spojivkách:
Erythema multiforme, CLINIC (1050)

Další ukázky erythema multiforme:

Histologie:

Epidermální nekrózy, vakuolární degenerace bazální vrstvy, subepidermální puchýře. U některých forem též výrazný edém horní dermis.

Obrázky

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, HE 100x (2545)

Další případ:
Erythema multiforme, HE 20x (116)

Erythema multiforme, HE 40x (117)

Další případ:
Erythema multiforme, HE 10x (118)

Erythema multiforme, HE 40x (119)

Další případ:
Erythema multiforme epidermální vesikulární, EEM, HE 20x (4659)
  [zoomify]

Další případ:
Erythema multiforme, HE 10x (552)

Erythema multiforme, HE 40x (553)

Další případ:
Erythema exsudativum multiforme, HE 20x (1269)

Další případ:
Erythema exsudativum multiforme, HE 10x (1280)

Erythema exsudativum multiforme, HE 20x (1281)

Erythema exsudativum multiforme, HE 40x (1282)

Podobné mohou být některé polékové exantémy:
Erythema multiforme, polékové, HE 20x (120)

Případ s výrazným dermálním edémem (tzv. dermální typ)
Erythema multiforme, HE 2.5x (1275)

Erythema multiforme, HE 10x (1274)

Erythema multiforme, HE 40x (1276)

Jiný případ multiformní reakce s výrazným edémem dermis:
Erythema multiforme, multiformní reakce, HE 20x (4863)
  [zoomify]

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, HE 40x (4190)

Erythema multiforme dermální nebulózní, HE 40x (4250)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme se subepidermálními vesikulami, HE 20x (4234)
  [zoomify]

Erythema multiforme:
Erythema multiforme se subepidermálními vesikulami, HE 20x (4239)
  [zoomify]

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, bulózní, HE 40x (12871)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme se subepidermálními vesikulami, HE 20x (4240)
  [zoomify]

Erythema multiforme, dermální, s malou intradermální vesikulou:
Erythema multiforme dermální nebulózní, HE 20x (4248)
  [zoomify]

Časné nebulózní erythema multiforme:
Časné erythema multiforme, HE 100x (6135)

Erythema multiforme s výrazným edémem papilárního koria, bez epidermálních nekróz:
Erythema multiforme, HE 40x (5130)

Erythema multiforme, akutní, nebulózní:
Erythema multiforme, HE 60x (10164)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, HE 60x (13002)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, EEM, bulózní, HE 40x (12677)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, HE 40x (12877)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, HE 40x (12878)

Erythema multiforme:
Erythema multiforme, HE 40x (12879)

Erythema multiforme, časný Lyellův syndrom:
Erythema multiforme, incip. Lyellův syndrom, HE 40x (12880)

5.2.22  Toxická epidermální nekrolýza Lyell

Klinické znaky:

  • nejtěžší forma polékového exantému, TEN postihuje až 100% kožního povrchu
  • multiformní morfy, puchýře, odlučující se epidermis, na sliznicích eroze a hemoragické krusty
  • Nikolského znamení pozitivní
  • horečky, neklid, ztráta tekutin, nebezpečí infekčních komplikací
  • život ohrožující choroba
  • část případů může být i infekční etiologie (stafylokoky)

Histologie:

Nekróza prakticky celé epidermis, subepidermální buly, odloučení epidermis.

5.2.23  Stevens Johnsonův syndrom

Klinické znaky:

  • těžká forma polékového exantému, postihující sliznice a kůži do 30%
  • těžká léková reakce, postihující sliznice (rty, sliznici ústní, spojivky, pharynx, genitál)
  • kožní léze do 30% kožního povrchu
  • část případů může být i infekční etiologie

Obrázky

Syndrom Stevens-Johnson:
Stevens-Johnson syndrom, CLINIC (1137)

Erythema multiforme, syndrom Stevens Johnson:
Erythema multiforme, CLINIC (1048)

Erythema multiforme, syndrom Stevens Johnson:
Erythema multiforme, CLINIC (1049)

Syndrom Stevens-Johnson:
Stevens-Johnson syndrom, CLINIC (3347)

Stevens-Johnson syndrom, CLINIC (3348)

Stevens-Johnson syndrom, CLINIC (3349)

Stevens-Johnson syndrom, CLINIC (3350)

Stevens-Johnson syndrom, CLINIC (3351)

Další ukázky Stevens Johnsonova syndromu:

Histologie:

Epidermální (nebo slizniční) nekróza v celé šíři; velké subepidermální puchýře s nekrotickým krytem, variabilní erytrocytální extravazáty; lymfoctární infiltrát je zpravidla mírný.

5.2.24  Graft versus host reakce

Klinické znaky:

  • postihuje pacienty po transplantaci kostní dřeně, vzácně i po krevní transfuzi nebo novorozence.
  • akutní formy vznikají cca 3 týdny po transplantaci: kožní léze, průjmy, jaterní dysfunkce
  • chronické formy vznikají cca 3 měsíce po transplantaci: kožní léze (lichenoidní léze, hyperpigmentace, skleróza, atrofie)

Histologie:

Akutní formy rozlišují se čtyři stupně: st. 1 (vakuolizace v oblasti bazální membrány); st. 2 (dyskeratózy, exocytóza, nekrotické keratinocyty); st. 3 (subepidermální štěrbiny); st. 4 (bully, ztráta epidermis).

Chronické formy: lichenoidní infiltrát, ztráta polarizace epidermis, nekrotické keratinocyty, inkontinence pigmentu, atrofie, dermální skleróza.

5.2.25  Epidermolysis bullosa

Úvod:

Existuje řada typů tohoto onemocnění, jejich průběh se velmi liší. Mají genetický podklad (pouze epidermolysis acquisita je autoimunitní onemocnění). Společná je tvorba intra- a subepidermálních vezikul a puchýřů dle optické mikroskopie (u některých forem vesikuly rychle regenerují, subepidermální vesikuly se ocitají intraepidermálně). Nezbytná pro přesnou klasifikaci jsou elektronová mikroskopie a imunofluorescence, které stanoví přesné místo vzniku buly i mechanismus vzniku. Základní dělení je na epidermální, junkční a dermální typ. Průběh je variabilní, od letálních forem až po formy s dobrou prognózou. Pro podrobnosti odkazujeme na speciální literaturu.

5.2.25.1  Epidermolysis bullosa dystrophica

Klinické znaky:

  • lokalizace především v místech vystaveným mechanickým vlivům
  • puchýře po minimálním mechanickém zatížení kůže i spontánně
  • hojení atrofickými jizvami, někdy milia
  • postupná mutilace prstů,kontraktury, ztráta nehtů
  • v chronicky drážděných místech riziko vzniku spinaliomu

Obrázky

Epidermolysis bullosa dystrophica, lokalizovaná forma se ztrátou nehtů:
Epidermolysis bullosa dystrophica, CLINIC (722)

Epidermolysis bullosa dystrophica, kontraktury a srůsty prstů:
Epidermolysis bullosa dystrophica, CLINIC (723)

Epidermolysis bullosa dystrophica, hojení milii:
Epidermolysis bullosa dystrophica, CLINIC (724)

Epidermolysis bullosa dystrophica, zjizvená kůže na lokti a čerstvé puchýře:
Epidermolysis bullosa dystrophica, CLINIC (725)

Epidermolysis bullosa hereditaria Passini:
Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3764)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3775)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3784)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3785)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3786)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3787)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3788)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3789)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3790)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3765)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3766)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3767)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3768)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3769)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3770)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3771)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3772)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3773)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3774)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3776)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3777)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3778)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3779)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3780)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3781)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3782)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3783)

Histologie:

Epidermolysis bullosa dystrophica je charakterizovaná rozsáhlým jizvením, deformitami a srůsty prstů a mnohočetným vznikem dysplastických lesí transformujících se ve spinocelulární karcinom (malignity a malnutrice jsou častými příčinami smrti těchto pacientů). Hyperkeratóza, tvorba milií.

Obrázky

Epidermolysis bullosa dystrophica, subepidermální puchýře, obsahující fibrin, chronický zánět, fibróza koria:
Epidermolysis bullosa, bulla, HE 60x (6286)

Epidermolysis bullosa dystrophica:
Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 5x (121)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 20x (122)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 20x (123)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (124)

Stejný pacient, o pět let později: infiltrující spinocelulární karcinom (na ruce), metastáza dobře diferencovaného spinaliomu do axilární lymfatické uzliny:
Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (3521)

Epidermolysis bullosa dystrophica s přechodem do spinocelulárního karcinomu, HE 40x (3527)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (3520)

Jiný případ, mladá žena s poměrně mírnými symptomy, léze na noze:
Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (2666)

Tatáž pacientka po roce, tvorba milií, rozsáhlé hyperkeratózy:
Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 20x (4059)

Tatáž pacientka za další rok, vznik spinocelulárního karcinomu:
Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10157)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10158)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10159)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10160)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (12992)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (12993)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (12994)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (12995)

Tatáž pacientka po 7 letech; další spinocelulární karcinom:
Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10161)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10162)

Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10163)

Žena, 37 let, rozsáhlé léze spinocelulárního karcinomu na podkladě epidermolysis bullosa dystrophica, amputovaná horní končetina, makroskopický i mikroskopický obraz:
Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6229)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6230)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6231)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6232)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6233)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6234)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6235)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6236)

Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6237)

Epidermolysis bullosa dystrophica, spinocelulární karcinom, HE 60x (6228)

Epidermolysis bullosa dystrophica, spinocelulární karcinom, HE 40x (6241)

Epidermolysis bullosa dystrophica, spinocelulární karcinom, HE 40x (6242)

Epidermolysis bullosa dystrophica:
Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 60x (6411)

Pruritická epidermolysis bullosa dystrophica:
Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 60x (6311)

5.2.25.2  Epidermolysis bullosa acquisita

Klinické znaky:

  • vzácná choroba, postihuje především dospělé
  • výskyt kdekoliv na těle, zejména hřbety rukou, kolena, sliznice zřídka
  • fragilní kůže
  • puchýře, často po traumatu
  • hojení jizvou a milii
  • postihuje dospělé

Obrázky

Epidermolysis bullosa acquisita, projevy hojící se jizvou na koleni:
Epidermolysis bullosa acquisita, CLINIC (716)

Histologie:

Subepidermální puchýře, bez infiltrátu; IgG a c3 lineární subepidermální fluorescence.

5.2.26  Arteficiální štěrbiny v blízkosti bazaliomu

Úvod:

Arteficiální štěrbiny kolem (často maligního) tumoru vznikají fixačním artefaktem a nejčastější jsou okolo bazaliomu. Subepidermální vesikuly mohou být napodobeny u povrchového bazaliomu. Nikdy neobsahují buňky a zpravidla se v dalších řezech zachytí bazaliom.

Obrázky

Arteficiální štěrbiny v blízkosti bazaliomu, bazaliom není v řezu zachycen:
Subepidermální štěrbiny v blízkosti bazaliomu, HE 40x (3642)

Arteficiální štěrbiny v blízkosti superficiálního bazaliomu:
Subepidermální štěrbiny v blízkosti bazaliomu, HE 40x (3643)

5.2.27  Alergická kontaktní dermatitida, akutní

Etiologie, patogeneza:

  • alergická reakce zprostředkovaná T lymfocyty
  • reakce na zevní antigeny, např. některé rostliny
  • hapten se váže na nosič v membráně Langerhansových buněk a potom je předkládán T lymfocytům
  • na množství alergenu příliš nezáleží
  • změny se nacházejí v místě kontaktu

Klinické znaky:

  • svědivá reakce asi týden po kontaktu s alergenem, při opakovaných expozicích do 48 hodin
  • v počátku ohraničení na místo kontaktu, později šíření do okolí i generalizace
  • typickým seskupením papul je ekzémová hromádka
  • Akutní alergická kontaktní dermatitis: 1. erytém, 2. papuly a/nebo vesikuly, 3. exsudace, 4. krusty, 5. šupení
  • Chronická alergická kontaktní dermatitis: erytém, papuly, lichenifikace, šupení; trvá měsíce i roky, střídají se fáze zklidnění a exacerbace
  • pruritus

Obrázky

Akutní kontaktní ekzém s fotosložkou (Fastum gel):
Eczem dermatitis, CLINIC (718)

Ekzém dermatitis akutní s vezikulací:
Eczem dermatitis, CLINIC (1004)

Ekzém dermatitis kontaktní:
Eczem dermatitis, CLINIC (1014)

Ekzém dermatitis kontaktní:
Eczem dermatitis, CLINIC (1015)

Ekzém dermatitis kontaktní po očních kapkách:
Eczem dermatitis, CLINIC (1016)

Ekzém dermatitis kontaktní po očních kapkách:
Eczem dermatitis, CLINIC (1017)

Ekzém dermatitis kontaktní:
Eczem dermatitis, CLINIC (1018)

Ekzém dermatitis kontaktní, nikl:
Eczem dermatitis, CLINIC (1019)

Kontaktní ekzém v okolí bércového vředu s rozsevem:
Eczem dermatitis, CLINIC (1024)

Hyperkeratotický ekzém na noze:
Eczem dermatitis, CLINIC (1026)

Kontaktní irritativní dermatitis po antiseptiku, noha:
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3034)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3035)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3039)

Kontaktní dermatitis, po hodinkách:
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3023)

Kontaktní dermatitis způsobená náplastí, axilla:
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3024)

Kontaktní dermatitis způsobená kovovou přezkou:
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3025)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3026)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3027)

Kontaktní dermatitis (chrom, kobalt):
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3028)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3029)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3030)

Kontaktní dermatitis, ruce:
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3031)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3032)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3033)

Kontaktní dermatitis po náplasti, noha:
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3040)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3041)

Kontaktní dermatitis po náplasti, patch test:
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3042)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3043)

Kontaktní dermatitis, noha:
Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3044)

Kontaktní alergická dermatitis, CLINIC (3045)

Kontaktní dermatitis, břicho:
Chronická ekzem dermatitis alergická kontaktní, CLINIC (5560)

Chronická ekzem dermatitis alergická kontaktní, CLINIC (5561)

Kontaktní dermatitis, řetízek:
Kontaktní ekzem v místě kovového řetízku, CLINIC (5974)

Akutní kontaktní dermatitis, bederní pás:
Akutní kontaktní dermatitis, CLINIC (6348)

Další ukázky alergické kontatktní dermatitidy:

Histologie:

Spongióza, spongiotické (intraepidermální) vezikuly; lymfocytární infiltrát s příměsí eozinofilů

U chronické alergické kontaktní dermatitidy převládá akantóza, rozšíření stratum corneum (a str. granulosum), fibróza horního koria

5.2.28  Dyshidrotická dermatitis

Úvod:

Patří do skupiny superficiálních povrchových dermatitid se spongiózou.

Klinické znaky:

  • jedná se nejčastěji o projevy při hematogenním rozsevu alergenu
  • pacienti všeho věku
  • postihuje laterální strany prstů, dlaně a plosky
  • časté recidivy
  • úporně svědí
  • při chronickém průběhu dochází k impetiginizaci a vzniku fisur

Histologie:

Spongiotické vezikuly s lymfocytární exocytózou (lymfocyty ve stratum spinosum), v chronických případech výrazná akantóza, mírný superficiální perivaskulární infiltrát.

5.2.29  Atopický ekzém (dermatitis atopica)

Klinické znaky:

  • predilekce se liší dle věku, batolata obličej, kštice, větší děti a adolescenti loketní a podkolení jamky, zarudnutí obličeje a horní části trupu, dospělí lokalizované i generalizované projevy bez predilekce
  • atopický habitus: halonované oči, cheilitis sicca, vrásky pod víčky (Dennie-Morganovy linie), prořídnutí laterálních partií obočí (Hertogovo znamení), nekvalitní vlasy
  • ekzémové papuly
  • dyshidrotické projevy
  • pruritus
  • bílý dermografizmus
  • dolíčkování nehtů
  • lichenifikace
  • senná rýma, konjunktivitis, astma
  • sekundární kožní infekce
  • zvýšená hladina IgE

Obrázky

Projevy atopického ekzému na palci, patrno postižení nehtových valů a nehtu:
Eczem dermatitis, CLINIC (717)

Crusta lactea: kombinace atopického a seborhoického ekzému:
Eczem dermatitis, CLINIC (1005)

Eczema atopicum, erytrodermie:
Eczem dermatitis, CLINIC (1006)

Eczema atopicum:
Eczem dermatitis, CLINIC (1007)

Eczema atopicum, impetiginizace:
Eczem dermatitis, CLINIC (1008)

Eczema atopicum, prurigo:
Eczem dermatitis, CLINIC (1009)

Eczema atopicum:
Eczem dermatitis, CLINIC (1010)

Eczema atopicum:
Eczem dermatitis, CLINIC (1011)

Eczema atopicum, exkoriace, lichenifikace:
Eczem dermatitis, CLINIC (1012)

Eczema atopicum:
Eczem dermatitis, CLINIC (1013)

Neurodermitis, lichenifikace:
Prurigo, CLINIC (1098)

Atopická dermatitis:
Chronická ekzem dermatitis atopická, CLINIC (2815)

Chronická ekzem dermatitis atopická, CLINIC (2816)

Chronická ekzem dermatitis atopická, CLINIC (2817)

Atopic dermatitis, Dennie Morganovy linie:
Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), Makro (3742)

Atopický ekzem, dítě:
Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5536)

Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5537)

Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5538)

Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5539)

Atopický ekzem:
Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5540)

Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5541)

Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5542)

Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5543)

Chronická ekzem dermatitis lichenifikovaná (atopická), dítě, CLINIC (5544)

Další ukázky atopické dermatitidy:

Histologie:

Akantóza, někdy mírná spongióza, stratum corneum bývá rozšířené, stratum granulosum rovněž. Infiltrát bývá mírný, lymfocytární, často příměs eozinofilů. V papilární dermis bývá fibróza (následek škrábání). Někdy jsou zmnoženy žírné buňky.

Chronické formy histologicky odpovídají dg. lichen simplex chronicus (neurodermitis): chronické škrábání vyvolá hyperkeratózu, fibrózu papilární dermis a akantózu i samo o sobě; vyvolávající příčinu často nelze stanovit.

5.2.30  Subakutní a chronická ekzém dermatitis

Úvod:

Pozn: do široké skupiny superficiálních dermatitid se spongiózou patří též nummulární dermatitis, fotoalergická dermatitis, stasis dermatitis (bérce) a jiné.

Obrázky

Dermatitis varicosa:
Dermatitis varicosa, CLINIC (5967)

Histologie:

U akutních forem obrazu dominuje spongióza a vezikuly, u forem chronických spíše akantotická epidermální proliferace. Vzhledem k tomu, že se jedná o svědivé afekce, přidávají se též změny způsobené (často mnohaletým) škrábáním: exkoriace, lichenifikace, výrazná akantóza, fibróza v horní dermis.

Obrázky

Subakutní ekzém dermatitis:
Ekzém, subakutní, HE 5x (125)

Jiný případ:
Eczem dermatitis, HE 40x (12666)

Jiný případ:
Eczem dermatitis, HE 40x (12667)

Jiný případ:
Eczem dermatitis, HE 40x (12668)

Jiný případ:
Eczem dermatitis, HE 40x (12669)

Jiný případ:
Eczem dermatitis, HE 40x (12670)

Jiný případ:
Eczem dermatitis, HE 40x (12671)

Jiný případ:
Ekzema dermatitis, subakutní, HE 60x (12366)

Jiný případ:
Subakutní ekzem dermatitis, HE 40x (13276)

Jiný případ:
Ekzema dermatitis, subakutní, HE 40x (12367)

Numulární dermatitis:
Numulární ekzem, HE 60x (12176)

Numulární dermatitis:
Numulární vesikulární ekzem, HE 40x (12927)

Chronická ekzém dermatitis:
Chronická ekzem dermatitis, HE 40x (4765)
  [zoomify]

Chronická ekzém dermatitis:
Chronická ekzem dermatitis, HE 60x (14046)

Chronická ekzem dermatitis, HE 60x (14047)

Chronická ekzém dermatitis:
Ekzém, chronický, HE 20x (126)

Stasis dermatitis je varianta spongiotické dermatitidy postihující bérce, doprovázená známkami stázy (bývají depozita hemosiderinu) a cévními změnami:
Stasis dermatitis, HE 20x (133)

Stasis dermatitis, HE 40x (134)

Stasis dermatitis
Stasis dermatitis, HE 40x (12943)

Další případ, v kombinaci s drobným bazaliomem (bérec):
Stasis dermatitis s povrchovým bazaliomem, HE 5x (131)

Stasis dermatitis, HE 10x (128)

Stasis dermatitis, HE 20x (127)

Stasis dermatitis s povrchovým bazaliomem, Perls 5x (132)

Stasis dermatitis, Perls 10x (129)

Stasis dermatitis, Perls 20x (130)

Někdy dojde k sekundární infekci ekzémových ploch, pak jsou neutrofily četnější (impetiginizace):
Ekzem dermatitis, impetiginizovaná, HE 20x (135)

Další případ:
Eczem dermatitis s impetiginizací, HE 10x (136)

Eczem dermatitis s impetiginizací, HE 20x (137)

Eczema crurum:
Eczema crurum, HE 10x (548)

V remisi je zánět minimální a dominují siderofágy:
Stasis dermatitis, HE 40x (2372)

Stasis dermatitis, Perls 40x (2371)

5.2.31  Mikrobiální ekzém

Klinické znaky:

  • mikrobiální infekce v ekzémovém terénu, mikrobiální flóra (typicky koky) má alergizující účinky
  • často též v místech zapářky nebo v okolí mokvavých procesů (bércové ulcerace, otitidy, retroaurikulárně)

Obrázky

Mikrobiální ekzém v terénu lymfedému:
Eczem dermatitis, CLINIC (1020)

Eczema microbiale, numulární terče:
Eczem dermatitis, CLINIC (1021)

Eczema microbiale, generalizace v obličeji:
Eczem dermatitis, CLINIC (1022)

Eczema microbiale:
Eczem dermatitis, CLINIC (1023)

Numulární ekzém:
Numulární ekzem, CLINIC (2890)

Jiný případ numulárního ekzému:
Numulární vesikulární ekzem, Makro (3763)

Další ukázky numulárního ekzému:

Histologie:

Nález odpovídá ekzém dermatitis, zánět bývá výrazný. Bakterie se prokážou jen málokdy.

5.2.32  Granuloma gluteale infantum

Klinické znaky:

  • věk: kojenci (nebo dospělí) nosící pleny
  • iritační dermatitis, někdy způsobená Candidou

Obrázky

Granuloma gluteale infantum, plenková dermatitis:
Plénková dermatitis, CLINIC (3130)

Plénková dermatitis, CLINIC (3131)

Plénková dermatitis, CLINIC (3132)

Další ukázky plenkové dermatitidy:

5.2.33  Toxická kontaktní (iritativní) dermatitida, akutní

Klinické znaky:

  • exantém je ohraničen na postižené místo
  • vyvolána různými chemickými noxami (např. detergenty); závisí na dávce a koncentraci vyvolávajícího činidla
  • akutní iritativní dermatitis:
    1. erytém
    2. vezikuly
    3. madidace
    4. krusty
    5. šupení

Obrázky

Dermatitis contacta irritativa, madidující stadium, po melíru:
Dermatitis toxica, CLINIC (713)

Další ukázky toxické kontaktní dermatitidy:

Histologie:

Při toxické reakci převažuje nekróza epidermis, která v typických případech postihuje horní vrstvy epidermis a někdy i folikulární epitel (zatečení).

Obrázky

Toxická kontaktní dermatitis:
Toxická kontaktní dermatitis, HE 20x (1736)

Toxická dermatitis s nekrózou povrchové epidermis:
Iritační kontaktní dermatitis, HE 40x (4838)
  [zoomify]

5.2.34  Toxická kontaktní (iritativní) dermatitida, chronická

Klinické znaky:

  • etiologie jako u akutní formy
  • erytém, papuly, lichenifikace, olupování

Obrázky

Dermatitis irritativa chronica:
Dermatitis iritativa, chronická, ruce, CLINIC (1000)

Histologie:

Chronická kontaktní dermatits je charakterizována spíše ztluštěním kůže, tvorbou šupin a kožních trhlin. Trvá měsíce i roky, střídají se fáze zklidnění a exacerbace.

5.2.35  Seborhoická dermatitis

Klinické znaky:

  • akutní nebo chronická dermatitis
  • lokalizace: skalp, centrální oblasti obličeje, prsy, periumbilikální oblast, oční víčka, retroaurikulární oblast (seborhoické oblasti)
  • věk: objeví se zpravidla po pubertě
  • těžké formy postihují pacienty s AIDS
  • serpiginózní, anulární, žlutavé a růžové plaky kryté žlutavými šupinami
  • lupy jsou považovány za mírnou formu seborrhoické dermatitidy skalpu

Histologie:

Variabilní akantóza, spongióza, exocytóza, parakeratóza. Edém papilární dermis, superficiální perivaskulární infiltrát (lymfocyty, histiocyty, menší množství neutrofilů). Parakeratóza je vázána na folikulární ústí.

Chronické formy se vyznačují akantózou s jen minimální spongiózou (připomíná psoriázu).

Obrázky

Seborrhoická dermatitis:
Seborrhoická dermatitis, HE 40x (4050)

Jiný případ:
Seborrhoická dermatitis, HE 40x (4074)

Chronická seborrhoická dermatitis:
Seborrhoická dermatitis, chronická, HE 20x (5287)

5.2.35.1  Pityriasis amiantacea

Klinické znaky:

  • pevně lnouci šupiny
  • lokalizace: skalp
  • může být komplikována alopecií
  • často doprovázena seborrhoickou dermatitidou

Histologie:

Spongióza epidermis a folikulárního epitelu, parakeratóza perifolikulárně.



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases