Atlas
Obsah
Autoři
Index
Login
 

Patologie vícečetného těhotenství: dvojčata   (Marta Ježová)

3  Atlas fetální patologie

3.2  Patologie vícečetného těhotenství: dvojčata

Marta Ježová

Úvod:

Vícečetná gravidita u člověka není jev fyziologický, neboť lidská děloha je stavěna tak, aby vyhovovala potřebám plného vývoje jediného zárodku.

Etiologie:

Klasifikace:

Obrázky

Placenta biamniálních biplacentárních dvojčat:
Biamniální bichoriální placenta, dvojčata, Makro, pitva (73279)

Jiný případ:
Biamniální bichoriální placenta, dvojčata, Makro, pitva (73280)

Dvojčata a bichoriální biamniální placenta:
Placenta, dvojčata, Makro, pitva (73974)

Bichoriální biamniální placenta:
Placenta, bichoriální biamnální dvojčata, Makro, pitva (73996)

Klinické znaky:

Zánik vícečetné gravidity:

Těhotenství se zakládá jako vícečetné až překvapivě často, jeden z plodu mnohdy zaniká dříve než je vícečetná gravidita diagnostikována (před 10. t.g):

Vanishing twin Fetoredukce

Obrázky

Fetus compressus, dvě placenty minimálně splývající:
Dvojčata, fetus papyraceus, Makro, pitva (72393)
Dvojčata, fetus papyraceus, Makro, pitva (72394)
Dvojčata, fetus papyraceus, Makro, pitva (72395)

Vanishing twin, mizející dvojče:
Mizející dvojče, Makro, pitva (73072)
Mizející dvojče, Makro, pitva (73073)
Mizející dvojče, Makro, pitva (73074)

Trojčata, fetoredukce:
Trojčata, fetoredukce, Makro, pitva (73342)
Trojčata, fetoredukce, Makro, pitva (73343)
Trojčata, fetoredukce, Makro, pitva (73344)

3.2.1  Komplikace monochoriální biamniální gravidity

Klinické znaky:

  • růst plodů závisí na těchto faktorech:
    • úpon pupečníku (velamentózní, marginální × centrální)
    • přítomnost a typ cévních anastomóz v placentě
    • rozdělení plochy placenty mezi oba plody (může být velmi nerovnoměrné)
  • mortalita dvojčat je 10 – 25%, nejvyšší v perinatálním období

Plod s velamentózním úponem pupečníku nebo výrazně menší plochou placenty, ze které je živen, trpí chronickou hypoxií, malnutricí a neprospívá. Diskordantní růst dvojčat je hlavním znakem chronické fetofetální transfuze viz níže.

3.2.1.1  Chronická fetofetální transfuze (twin transfusion syndrom)

Etiologie:

V monochoriální placentě jsou cévní anastomózy mezi oběhy obou plodů.

Klasifikace:

Typy anastomóz:

  • arterio — arteriální (a-a) povrchové
  • veno — venózní (v-v) povrchové
  • arterio — venózní (a-v) hluboké

Klinické znaky:

  • při průtoku spojkami v obou směrech nejsou plody ohroženy
  • je-li průtok spojkami převážně jednosměrný (při převaze velkých a-v anastomóz, kdy dle tlakového gradientu směřuje krevní tok pouze z arterie do vény), je krevní oběh jednoho zplodů přetížen na úkor plodu druhého
  • plod, z jehož krevního oběhu se přesunují velké objemy krve do cirkulace druhého plodu, je donorem (dárcem) — hypovolemický
  • druhý z plodů je recipientem (příjemcem) — hypervolemický
  • plody mají nerovné podmínky pro další vývoj, jeden nebo oba mohou odumřít
  • stav začíná kolem 20. týdne gestace a projevuje se u 15 – 30% monochoriálních biamniálních dvojčat

Důsledky:

  • intrauterinní odumření jednoho nebo obou plodů
  • předčasný porod nezralých dvojčat, vysoká perinatální mortalita a morbidita navazuje na nitroděložní problémy
  • možnosti intervence:
    • amniodrenáž
    • přerušení cévních anastomóz je možné v některých případech

Makroskopický nález:

Klasický nález:

  • Donor:
    • intaruterinní růstová retardace
    • anemie
    • oligohydramnion (při snížené perfuzi ledvin méně močí)
    • utlačení v děložní dutině přetlakem polyhydramnia druhého plodu, stuck twin
    • polohové deformity dolních končetin
    • častěji mívá velamentózní úpon pupečníku
  • Recipient:
    • větší plod, v děloze prospívá na úkor donora
    • plethorický, překrvený
    • polyhydramnion (plod více močí)
    • hypertrofie srdce: v důsledku objemového přetížení zbytní srdeční sval
    • hepatosplenomegalie je důsledkem městnavého srdečního selhání
    • ascites, hydroperikard a povšechný hydrops plodu
    • úpon pupečníku obvykle centrální

Obrázky

Chronická fetofetální transfuze:
Dvojčata, fetofetální transfuse, Makro, pitva (72409)

Jiný případ fetofetální transfuze:
Dvojčata, feto-fetální transfuse, Makro, pitva (73975)

Kasuistika:

Syndrom fetofetální transfuze
Marta Ježová

Anamnéza:

Spontánní gravidita, UZ vyšetření v 18. t.g prokazuje 2 plody, těžký stupeň fetofetální transfuze, donor — stuck twin, bez VVV a recipient s hepatosplenomegalií, také bez VVV.

Makroskopický nález:

  • Dvojče A — donor:
    • pohlaví ženské
    • hmotnost těla 152 g
    • délka těla 21,5 g
    • hmotnost mozku 35,7 g
    • hmotnost jater 5,5 g
    • hmotnost srdce 0,67 g
    • intrauterinní růstová retardace
    • hypoplazie močového měchýře a ureterů
    • polohové deformity dolních končetin
    • ageneze levé a. umbilicalis
  • Dvojče B — recipient:
    • pohlaví ženské
    • hmotnost těla 210 g
    • délka těla 16,5 cm
    • hmotnost mozku 39,5 g
    • hmotnost jater 16,53 g!
    • hmotnost srdce 2,21 g!
    • naplněný močový měchýř, vinuté rozšířené uretery
    • má obě umbilikální arterie
  • Placenta:
    • monochoriální biamniální
    • Úpon septa silně asymetrický (oligohydramnion versus polyhydramnion)
    • Dvojče A (donor): marginální (paraseptální) úpon pupečníku
    • Dvojče B (recipient): centrální úpon pupečníku
    • A-V anastomózy mezi oběhy dvojčat
3.2.1.2  Akutní fetofetální transfuze

Označuje pouze jednorázový přesun krve z cirkulace jednoho dvojčete do cirkulace dvojčete druhého. Tento děj umožňuje existence velkých povrchových anastomóz mezi oběhy dvojčat a nastává nejčastěji v období kolem porodu. Dvojčata se pak liší barvou (anemické versus plethorické), ale narozdíl od chronické tranfuze není ovlivněn intrauterinní růst a vývoj. Růst dvojčat je symetrický, srdce dvojčat mají stejnou hmotnost.

Akutní peripartální transfuze může komplikovat i dříve probíhající chronickou transfuzi. V tom případě se stírá typicky popisovaný rozdíl v barvě mezi donorem a recipientem: chronický donor je paradoxně překrvený a recipient paradoxně bledý. Nejspolehlivějším ukazatelem intrauterinně probíhající chronické transfuze v praxi je srdeční hypertrofie u recipienta. Změny barvy a rozdíly v hematokritu jsou poměrně nespolehlivé.

Akutní přesun krve mezi oběhy dvojčat nastává také po odumření jednoho z jedinců, přežívající dvojče krvácí do oběhu mrtvého dvojčete. Následky pro přežívající dvojče mohou být závažné: hypoxicko/ischemické poškození mozku, atrézie střeva, aplasia cutis aj.

Obrázky

Chronický recipient paradoxně anemický, chronický donor je paradoxně plethorický:
Dvojčata, fetofetální transfuse, Makro, pitva (72419)

Srdeční hypertrofie, recipient; anemie u donora:
Dvojčata, fetofetální transfuse, donor je paradoxně překrvený, Makro, pitva (72420)

3.2.2  Komplikace monochoriální monoamniální gravidity

Klinické znaky:

  • mortalita monochoriálních monoamniálních dvojčat je velmi vysoká: 30 – 50%, nejvyšší in utero
  • odumření jednoho nebo obou plodů bývá důsledkem zauzlení pupečníků nebo strangulace pupečníku (pevné a stahující obtočení krku plodu, končetiny)
  • uzly se tvoří při pohybech plodů v jediné amniální dutině
  • cévní spojky mezi placentami jsou hojné, většinou obousměrné; chronická fetofetální transfuze bývá zřídka symptomatická

3.2.3  VVV u vícečetné gravidity

Klinické znaky:

  • ageneze jedné umbilikální arterie je 3 — 4× častější než u jednočetné gravidity
  • VVV plodů jsou o něco častější, údaje v literatuře se různí
  • postiženy mohou být oba plody nebo jen jeden (relativně často je např. anencefalie jednoho z plodů, druhý plod bez VVV)
3.2.3.1  Chorangiopagus parasiticus (acardius)

Makroskopický nález:

Při propojení krevních oběhů mezi dvěma plody může dlouhodobě přežívat i jedinec bez funkčního srdce (acardius). Acardius může být zcela beztvará hmota nebo hydropický objekt s naznačenými končetinami, trupem a hlavou, ale životně důležité orgány nejsou vytvořeny (plíce, játra...). Srdce chybí nebo je extrémně malformováno (např. jednodutinové). Srdce normálně vyvinutého druhého dvojčet funguje jako pumpa pro propojený krevní oběh obou jedinců (pump twin). Srdce tohoto plodu hypertrofuje, později selhává, i toto dvojče může odumřít. Krevní oběh acardia má obrácený směr (twin reversed arterial perfusion).

3.2.4  Trojčata

Klinické znaky:

  • cca 1 : 10 000 při spontánním otěhotnění
  • výskyt trojčat výrazně stoupá při metodách asistované reprodukce
  • trojčata mohou obecně být trizygotní, dizygotní nebo monozygotní, s tím koresponduje i pestré uspořádání placent
    • nejčastěji jsou dva jedinci z trojčat monozygotními dvojčaty
    • nejméně běžná jsou trojčata monozygotní, jejich vznik se vysvětluje časným zánikem čtvrtého embrya nebo zpožděním, asynchronií jednoho buněčného dělení, předpokládámeli binární dělení jako obecný princip dělení zárodku
    • placentu popisujeme celkovým počtem chorií a amniových vaků: např. trichoriální triamniální, bichoriální triamniální
  • klinická problematika trojčat je v podstatě shodná s dvojčaty
  • předčasný porod je pravidlem, proto komplikací přibývá

Obrázky

Placenta trojčat monochoriální triamniální, histologický obraz placentárního septa:
Placenta, trojčata, Makro, pitva (72668)
Plodové obaly, septum, trojčata, HE 40x (72651)

Placenta trojčat trichoriální triamniální:
Trichoriální triamniální trojčata, Makro, pitva (73345)

Trichoriální triamniální trojčata:
Trichoriální triamniální trojčata, Makro, pitva (73346)

3.2.5  Monstra

Zrůdnosti jsou výrazné morfologické odchylky vzniklé v průběhu intrauterinního vývoje. Většina takto postižených plodů odumírá intrauterinně nebo krátce po porodu. Vzácně mohou některé zrůdy dosáhnout vyššího věku.

Zrůdnosti se vyskytují dosti vzácně. Řada zrůd je častější u zvířat.

3.2.5.1  Podvojné zrůdy, monstra duplicia

Monstra duplicia se vyznačují částečným zdvojením různých částí těla. Nejedná se o srůst dvou jedinců, ale o nedokonalé rozdělení plodového vejce.

Klinické znaky:

  • incidence : 1 : 50 000 – 1 : 100 000
  • 3/4 jsou ženského pohlaví
  • nejčastější formou je thoracopagus (společná hrudní dutina)
  • přidružené VVV vady neplynoucí ze srůstu až v 50% případů
  • prognóza:
    • obecně závisí na míře sdílení vnitřních orgánů, tj. zejména srdce
    • mrtvorozenost je vysoká
    • dlouhodobé přežívání některých forem je možné

Etiologie:

Monozygotní dvojčata, u kterých dochází k velmi pozdnímu rozdělení společného zárodku (13. – 14. den po oplodnění).

3.2.5.1.1  Gemini monochoriati inequales

Klinické znaky:

Nepravidelně rozdělená dvojčata s výraznou asymetrií. Jeden jedinec je vyvinutý víceméně normálně, druhý je těžce malformovaný. Mohou chybět celé části těla (acardius acephalus, acardius amorphus a další).

Jednovaječná dvojčata mají společnou placentu (chorioamniopagi). V případě asymetrií může být i normálně vyvinutý jedinec postižen prostřednictvím spojeného krevního oběhu (mikroembolizace aj.).

3.2.5.1.2  Duplicitas symmetros

Úvod:

Díly symetrických dvojčat jsou rámcově dobře vyvinuté, ačkoliv i zde se často vyskytují různé anomálie. Rozlišují se zrůdy disymetrické (roviny symetrie obou částí spolu svírají pravý úhel) a monosymetrické.

Představit si to lze přibližně tak, že (hrudníkem spojená) dvojice hledí jedna na druhou u disymetrické formy nebo hledí spolu jakoby jedním směrem u formy monosymetrické.

Možnosti chirurgického oddělení jsou limitovány společnými orgány a dále dalšími vrozenými vadami.

Příkladem dlouho přežívajících podvojných zrůd jsou bratři Chang a Eng ze Siamu (což byl xiphopagus) a dále české sestry Blažkovy (monosymetrický pygopagus).

Klasifikace:

  • Hrudní spojení:
    • xiphopagus
    • sternopagus
    • thoracopagus
      • disymetrická forma: částečně spojený hrudník, hledí na sebe
      • monosymetrická forma: ramena jsou natočena, končetiny na zadní straně mohou být spojeny (tribrachius)
      • monosymetrická forma je prognosticky příznivější
      • klasifikace podle sdílení srdce:
        • samostatná srdce v samostatných perikardech
        • samostatná srdce ve společném perikardu
        • společné srdce s komunikací síní
        • společné srdce s komunikací síní i komor
  • Hlavové spojení a spojení hrudníku:
    • prosopothoracopagus
    • cephalothoracopagus
  • Spojení břichem a pánví:
    • ileoxiphopagus
    • ileothoracopagus
    • pygopagus (dorzální spojení)
  • Zrůdy s vodorovnou osou symetrie:
    • ischiopagus
    • craniopagus
    • diprosopos
    • dicephalus

Kasuistika:

Thoracopagus
Marta Ježová

Anamnéza:

  • 11. těhotenství, 7. porod
  • v průběhu těhotenství matka nebyla vyšetřena
  • překotný odtok plodové vody, náhlý porod
  • porod vaginální

Makroskopický nález:

  • thoracopagus mužského pohlaví
  • četná další stigmata a VVV vnitřních orgánů, některé u obou plodů, jiné jen u plodu A:
    • preaxiální polydaktylie
    • hypospadie
    • anomální gotické patro a hypoplazie maxily plodu A
    • omfalokéla
    • atrezie jícnu a tracheoesofageální píštěl u obou
  • sdílení vnitřních orgánů:
    • společná játra
    • společná část střeva - duodenum a kličky tenkého střeva až po d.omfaloentericus
    • společný perikard
    • společné srdce tvaru širokého U, zevně srostlé v oblasti hrotů
  • srdce:
    • sdílení síní
    • sdílení komor 2 muskulárními defekty
      • univentrikulární srdce: u plodu A typově levá komora, u plodu B pravá komora
      • funkčně 4 srdeční oddíly a 2 rudimentární výtokové komůrky
      • transpozice tepen u plodu A, hypoplazie plicnic
      • složitá anomálie systémového i plicního žilního návratu
3.2.5.1.3  Asymetrické podvojné zrůdy

Obdoba asymetrických dvojčat, kde jedno dvojče (autosit) je dobře vyvinutý a druhé (parazit) je připojený k autositovi a skládá se z malformovaných orgánů a tkání.

Epignathus je parasit v ústní dutině autosita; craniopagus parasiticus je u člověka zcela raritní přídavná hlava. Častější je parazitický thoracopagus nebo xiphopagus. Pygomelus je relativně nejčastější forma, kde v sakrální oblasti je malformovaná končetina, prst nebo další tkáně.

Parasit může být uložen zevně nebo v kůží krytém cystickém útvaru (inclusio fetalis).

3.2.5.2  Monstra simplicia

Týkají se částí jednoho organismu a jsou popsány v kapitole o poruchách orgánového vývoje.


Na začátek této strany


Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases