Syndrom hyalinních membrán (HMD)
Úvod
Nazýván také syndromem respirační tísně —
respiratory distress syndrom RDS (klinický pojem), ve
starších učebnicích pozdní asfyktický syndrom. Nejvíce
jsou ohrožení novorozenci s extrémně nízkou porodní
hmotností.
Etiologie
Nedostatečná produkce surfaktantu nezralou plicní tkání.
Vzniká bludný kruh: nedostatečná produkce surfaktantu
— plíce kolabují na konci každého výdechu —
zvýšené dechové úsilí — vyčerpání —
atelektázy (nevzdušné okrsky plicní tkáně) —
hypoxie — poškození plicní výstelky a endotelu cév
— tvorba hyalinních membrán — prohlubující
se hypoxie, acidóza — přibývá atelektáz, přibývá
hyalinních membrán —
Surfaktant: je syntetizován pneumocyty II. typu.
- komplexní lipoprotein, obsahuje lecitin, sfingomyelin
a určité proteiny
- snižuje povrchové napětí, usnadňuje rozpětí plic při
vdechu a brání úplnému kolapsu při výdechu
- je produkován v dostatečném množství od 35. týdne,
ale mimo gestační stáří existuje řada dalších
faktorů, které urychlují nebo zpomalují dosažení
plicní zralosti (hormony, jakýkoli intrauterinní stres
včetně přirozeného porodu)
- u dětí diabetických matek je produkce surfaktantu opožděna,
výskyt RDS je vyšší než odpovídá dosaženému
gestačnímu stáří. Totéž platí pro děti porozené
akutním císařským řezem, kde chybí efekt přirozeného
porodního stresu, a u asfyxie plodu.
- naopak nižší výskyt RDS než odpovídá dosaženému gestačnímu
stáří je v případech, kdy bylo těhotenství
komplikováno preeklampsií nebo recidivujícím
krvácením. V páru dvojčat je významně vyšší výskyt
RDS u dvojčete B.
Klinické znaky
- respirační tíseň: zrychlené dýchání, cyanóza, zatahování
podžebří a jugula, souhyb nosních křídel, grunting (zvláštní
naříkavý výdech), stoupající potřeba kyslíku
- prevence:
- podání surfaktantu léčebné nebo preventivní
- indukce plicní maturace podáním kortikosteroidů těhotným
ženám s příznaky předčasného porodu před 34. týdnem. Toto
preventivní opatření snížilo výskyt RDS u nedonošených novorozenců o 50%.
Makroskopický nález
- klasický obraz lze pozorovat 12 – 24 hodin od počátku příznaků
- plíce jsou nevzdušné, překrvené, hepatizované
Histologie
- v časné fázi se tvoří slabě bazofilní detritus z nekrotických epitelií
- v plně vyvinuté fázi jsou přítomny silné hyalinní membrány, které
jsou tvořeny nekrotickým epitelem bronchiolů a fibrinem
- hyalinní membrány tapetují stěnu respiračních bronchiolů a alveolárních duktů
- atelektázy
Vyhojení se v příznivých případech děje vstřebáním membrán,
regenerací epitelu a mírnou fibroprodukcí.