Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Epidermolysis bullosa dystrophica
Klinické znaky
  • lokalizace především v místech vystaveným mechanickým vlivům
  • puchýře po minimálním mechanickém zatížení kůže i spontánně
  • hojení atrofickými jizvami, někdy milia
  • postupná mutilace prstů,kontraktury, ztráta nehtů
  • v chronicky drážděných místech riziko vzniku spinaliomu
Obrázky

Epidermolysis bullosa dystrophica, lokalizovaná forma se ztrátou nehtů: Epidermolysis bullosa dystrophica, Klinický obraz (722)

Epidermolysis bullosa dystrophica, kontraktury a srůsty prstů: Epidermolysis bullosa dystrophica, Klinický obraz (723)

Epidermolysis bullosa dystrophica, hojení milii: Epidermolysis bullosa dystrophica, Klinický obraz (724)

Epidermolysis bullosa dystrophica, zjizvená kůže na lokti a čerstvé puchýře: Epidermolysis bullosa dystrophica, Klinický obraz (725)

Epidermolysis bullosa hereditaria Passini: Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3764) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3775) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3784) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3785) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3786) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3787) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3788) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3789) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3790) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3765) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3766) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3767) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3768) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3769) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3770) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3771) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3772) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3773) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3774) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3776) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3777) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3778) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3779) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3780) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3781) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3782) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (3783)

Histologie

Epidermolysis bullosa dystrophica je charakterizovaná rozsáhlým jizvením, deformitami a srůsty prstů a mnohočetným vznikem dysplastických lesí transformujících se ve spinocelulární karcinom (malignity a malnutrice jsou častými příčinami smrti těchto pacientů). Hyperkeratóza, tvorba milií.

Obrázky

Epidermolysis bullosa dystrophica, subepidermální puchýře, obsahující fibrin, chronický zánět, fibróza koria: Epidermolysis bullosa, bulla, HE 60x (6286)

Epidermolysis bullosa dystrophica: Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 5x (121) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 20x (122) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 20x (123) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (124)

Stejný pacient, o pět let později: infiltrující spinocelulární karcinom (na ruce), metastáza dobře diferencovaného spinaliomu do axilární lymfatické uzliny: Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (3521) Epidermolysis bullosa dystrophica s přechodem do spinocelulárního karcinomu, HE 40x (3527) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (3520)

Jiný případ, mladá žena s poměrně mírnými symptomy, léze na noze: Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (2666)

Tatáž pacientka po roce, tvorba milií, rozsáhlé hyperkeratózy: Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 20x (4059)

Tatáž pacientka za další rok, vznik spinocelulárního karcinomu: Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10157) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10158) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10159) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10160) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (12992) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (12993) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (12994) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (12995)

Tatáž pacientka po 7 letech; další spinocelulární karcinom: Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10161) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10162) Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 40x (10163)

Žena, 37 let, rozsáhlé léze spinocelulárního karcinomu na podkladě epidermolysis bullosa dystrophica, amputovaná horní končetina, makroskopický i mikroskopický obraz: Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6229) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6230) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6231) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6232) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6233) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6234) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6235) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6236) Epidermolysis bullosa dystrophica, Makro (6237) Epidermolysis bullosa dystrophica, spinocelulární karcinom, HE 60x (6228) Epidermolysis bullosa dystrophica, spinocelulární karcinom, HE 40x (6241) Epidermolysis bullosa dystrophica, spinocelulární karcinom, HE 40x (6242)

Epidermolysis bullosa dystrophica: Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 60x (6411)

Pruritická epidermolysis bullosa dystrophica: Epidermolysis bullosa dystrophica, HE 60x (6311)