Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu: Transpozice velkých arterií

+ Úvod

+ Podpora atlasu

+ Atlas fetální patologie

+ Poruchy vývoje jednotlivých orgánových systémů

Transpozice velkých arterií

Makroskopický nález

chybné spojení komor a velkých cév: z morfologicky pravé komory odstupuje aorta, z morfologicky levé komory plicnice
na bazi srdeční odstupují velké tepny v nezvyklé pozici tj. aorta před plicnicí, aorta více vpravo
ve 40% je přidružen defekt komorového septa

Klinické znaky

nejčastější cyanotická vada novorozenců, patří mezi vady kritické
těžká cyanóza se objevuje v prvních hodinách po porodu s kontrakcí dučeje
systémový a plicní oběh pracují de facto odděleně
podmínkou přežití je dostatečné mísení krve na úrovni velkých tepen (otevřenou arteriální dučejí) a na úrovni srdce (foramen ovale, případý defekt septa komor, septa síní)
paliativní zákroky: udržení průchodné arteriální dučeje prostaglandiny, balonková atriální septostomie co nejdříve po porodu
korekce vady: dnes téměř výlučně anatomická korekce (arteriální switch), jejíž podstatou je protětí aorty a plicnice nad chlopněmi a jejich přenos na správná místa, přeneseny jsou i koronární arterie. Po anatomické korekci vady se stává levá komora systémovou srdeční komorou

Obrázky

Transpozice velkých arterií, pohled na bazi srdeční, novorozenec: Transpozice velkých arterií, Makro, pitva (72094)

Transpozice velkých arterií, odstup aorty z pravé komory, novorozenec (tentýž případ): Transpozice velkých arterií, Makro, pitva (72095)