Subakutně až chronicky probíhající zánět pupečníku s vysokou perinatální mortalitou.
Treponema pallidum, herpes simplex virus a pravděpodobně i další infekční agens s nízkou virulencí, např. Mykoplazmata.
Na řezu pupečníkem jsou zesílené cévní stěny, které tak přípomínají makaróny.
Nekrotizující bazofilní exsudát v soustředných kruzích či srpcích kolem cév. Exsudát někdy kalcifikuje.