Pravý uzel se vyskytuje u 0,5% – 1% gravidit. Omotání pupečníku jednou kolem krčku je pozorováno až u 20% porodů, dvě či tři smyčky u 2,5% respektive 0,5% porodů. Prolaps pupečníku se vyskytne odhadem ve 0,4% porodů.

K poruše krevního průtoku dochází jen při utažení uzlu, smyček pupečníku. To se děje nejčastěji za porodu (jev se nazývá strangulace pupečníku). Omezení toku krve z placenty vede k asfyxii plodu. Důsledkem může být neurologické poškození nebo i úmrtí in utero nebo při porodu. Pravý uzel a prolaps pupečníku jsou zatíženy až 10% perinatální mortalitou.

Zaškrcení pupečníku amniálními pruhy vede ke zmlknutí plodu.