Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Atlas fetální patologie
Pes equinovarus congenitus
Úvod

Česky vrozená koňská noha (equino  —  koňský). Složitá malformace nohy složená ze čtyř hlavních komponent: plantární flexe (equinosita), varosita paty, exkavace, addukce a inverze přednoží.

Klinické znaky
  • postihuje 1 – 2 promile české populace
  • poměr chlapci : dívky je 2:1
  • 20% případů je spojeno s dalšími závažnými anomáliemi typu spina bifida, trisomie 18 aj.
  • idiopatické případy u dětí jinak zdravých jsou pravděpodobně multifaktoriálně dědičné, s vyšším rizikem dalšího výskytu vady v rodinách s postiženým jedincem
Etiologie, patogeneza

Patogeneze vady je nejasná, existuje řada vysvětlujících teorií:

  • zastavení vývoje
  • mechanické faktory  —  útlak končetiny např. při oligohydramniu
  • anomální založení hlezenní kosti
  • neurogenní léze
  • vrozená infekce plodu podobná poliomyelitidě
Klasifikace
  • Polohový typ  —  např. důsledek oligohydramnia, snadno korigovatelný
  • Pravý čili rigidní typ  —  obvykle vyžaduje operační léčbu
  • PEC při arthrogrypose
  • PEC jako součást vrozených syndromů a neuromusklárních onemocnění  —  spina bifida aj.
Makroskopický nález

Postižená končetina je v charakteristickém postavení v plantární flexi a vnitřní rotaci v hlezenním kloubu. Chodidlo našlapuje na zevní hranu, pata je zdvižena vzhůru. Svalstvo lýtka je hypotrofické, chodidlo celkově kratší.

Ve 40% případů postižení oboustranné.

Obrázky