Pathology
Images
Atlas etiologické patologie
Rostislav Koďousek, Josef Feit
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Etiologická patologie
Subakutní sklerotizující panencefalitida Dawson
Klinické znaky

se vyskytuje u dětí a u mladých osob mezi 4. – 20. rokem. Průběh je progresivní, vede ke smrti během několika měsíců až dvou let. Choroba začíná poruchou psychiky, pokračuje přes ztrátu volních pohybů k demenci a decerebrační rigiditě s celkovou kachexií.

Onemocnění vzniká až za několik roků po běžných spalničkách. Jde o reaktivaci viru, který perzistoval v mozku v latentní formě. Patogeneze není zcela jasná. Některé nálezy dokládají, že původcem je defektní spalničkový virus, jiná teorie zdůrazňuje pacientovu abnormální imunologickou odpověď.

Makroskopický nález

U rychle probíhajících případů je mozek makroskopicky normální, při prolongovaném průběhu vzniká postupně atrofie, komory jsou rozšířené, konzistence mozku je nápadně tuhá.

Histologie

Intranukleární inkluze v neuronech a v oligodendroglii. Jsou početné, vyplňují téměř celé jádro. Elektronmikroskopicky jsou složeny z pokroucených filament tvarem připomínajících plísně. V kůře mozku i v jiných formacích šedé hmoty postupně mizí neurony. V bílé hmotě je subkortikálně vyznačena demyelinizace, v celé bílé hmotě hemisfér je zmnožena astroglie. V okolí cév jsou lymfocytární-plazmocytární infiltráty.

Subakutní sklerosující panencephalitis (SSPE): Dawsonova choroba, vyvolaná patrně defektním RNA paramyxovirem blízkým viru morbil. V zastiženém neuronu je patrna poměrně velká intranukleární eosinofilní virová inkluze s typickou periinklusní halonizací. (13510)

SSPE, inkluse (71988)