Při pitvě je mozek překrvený, zduřelý, s drobnými subarachnoidálními hemoragiemi. Pia mater je mírně infiltrována lymfocyty. Změny jsou především v šedé hmotě mozku i míchy a také ve spinálních gangliích. Více je postižena krční mícha a mozkový kmen, méně kůra mozku a mozeček. V cytoplazmě některých neuronů jsou Negriho tělíska (kulovité oxyfilní inkluze velikosti erytrocytu a menší). Jsou velmi zřetelná ve velkých neuronech (pyramidové buňky hippocampu, Purkyňovy buňky mozečku). V periférní vrstvě tělísek byly prokázány viriony. Kolem zanikajících buněk se tvoří gliové uzlíky. V některých případech jsou morfologické změny překvapivě malé, zejména s ohledem na dramatický průběh choroby.