Pathology
Images
Atlas patologie kostní dřeně
Mojmír Moulis, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Patologie kostní dřeně
Nieman-Pickova choroba
Etiologie, patogeneza

Vrozený deficit sfingomyelinázy způsobuje akumulaci sfingomyelinu, cholesterolu a glykolipidu v makrofázích jater, sleziny a kostní dřeně, dále hepatocytech a buňkách CNS.

Klinické znaky

Pancytopenie při útlaku hematopoezy v kostní dřeni. Další příznaky v závislosti na postižení ostatních orgánů.

Histologie

Kostní dřeň je hypercelulární s potlačenou hematopoezou a zmnoženými velkými makrofágy, které mají jádro na periferii a objemnou pěnitou cytoplazmu.