Je nádorová (klonální) proliferace kožních dendritických buněk (Langerhansovy buňky) charakterizovaných antigenem CD1a a ultramikroskopicky přítomností Bierbeckových granul. Při tumorózních formách se vyskytuje v různých lokalizacích (kosti, parenchymatózní orgány), což se vysvětluje přítomností abnormálních chemokinových receptorů, které je atrahují do příslušných orgánů.

Za normálních okolností jsou dendritické buňky rozloženy v epidermis. Po stimulaci antigeny Langerhansovy buňky mění svoje vlastnosti, ztrácejí CD1a antigen i Bierbeckova granula a putují do lymfatických uzlin, kde zprostředkují T4 lymfocytům kontakt s příslušným stimulujícím antigenem.