Pathology
Images
Atlas patologie kostní dřeně
Mojmír Moulis, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Patologie kostní dřeně
Histiocytosis X
Úvod

Je nádorová (klonální) proliferace kožních dendritických buněk (Langerhansovy buňky) charakterizovaných antigenem CD1a a ultramikroskopicky přítomností Bierbeckových granul. Při tumorózních formách se vyskytuje v různých lokalizacích (kosti, parenchymatózní orgány), což se vysvětluje přítomností abnormálních chemokinových receptorů, které je atrahují do příslušných orgánů.

Za normálních okolností jsou dendritické buňky rozloženy v epidermis. Po stimulaci antigeny Langerhansovy buňky mění svoje vlastnosti, ztrácejí CD1a antigen i Bierbeckova granula a putují do lymfatických uzlin, kde zprostředkují T4 lymfocytům kontakt s příslušným stimulujícím antigenem.

Klasifikace

Histiocytosis X se dělí na

  • multifokální vícesystémovou formu s generalizací (Letterrer-Siwe)
  • monosystémovou formu
    • mnohaložiskovou (Hand Schüller Christian)
    • jednoložiskovou (eosinofilní granulom)

Kromě histiocytosis X existuje ještě řada jednotek (zpravidla kožních), které vycházejí z přechodných forem dendritických buněk (například nevykazují Bierbeckova granula ale antigen CD1a ano). Prognóza je zpravidla dobrá (self limiting histiocytosis of the head u dětí, nedeterminovaná histiocytóza a další).