Atlas of pathology for medical students

První příznaky: před čtyřmi měsíci náhlá bolest pravého stehna,tupá bolest při zátěži, která se stupňovala, kulhal při chůzi, musel chodit o berli, dále pozoroval zvýšenou únavu a pocení. Navštívil ortopeda, byl proveden rentgen pravé kyčle a kolene, nikoliv diafýzy femuru. Ortoped bolest přisoudil arthrose II. stupně v pravém kyčelním kloubu a poslal pacienta na rehabilitaci. Rehabilitace potíže jen zhoršovala a bolest nereagovala na analgetika.

Hospitalizace: po čtyřech měsících od prvních příznaků byl pacient přijat pro patologickou frakturu diafýzy pravého femuru. Při práci na zahradě ucítil silnou bolest v pravém stehnu, bolestí omdlel na dobu blíže neurčenou. Na epizodu si pamatuje, nezvracel. Byla provedena otevřená biopsie z fraktury diafýzy femuru, osteosyntéza a další diagnostická vyšetření.

Další hospitalizace a terapie: stanovena diagnóza mnohočetného myelomu, provedena další vyšetření, stanovení klinického stádia I. dle ISS a II. a dle Durieho a Salmona a zahájena léčba paliativní radioterapií a chemoterapií CVD junior (zahrnuje cykolofosfamid, Velcade-bortezomib a dexametazon). Hospitalizace komplikována hlubokou žilní trombózou pravé dolní končetiny.

Současný stav: pacient po druhém cyklu chemoterapie, subjektivně se cítí dobře, bolest necítí, léčbu snáší dobře.

Rtg femuru: fraktura diafyseos femoris dx. s dislokací ad latus o polovinu šířky kostní dřeně, patologická
Rtg skeletu: solitární osteolytické ložisko pravého femuru, ostatní skelet bez známek osteolýzy
CT femuru: patologická fraktura s dislokací,kontrakce fragmentů do 8 mm, v dřeňové dutině patrny patologické denzní hmoty
Celotělová Tc scintigrafie skeletu: patologicky zvýšená aktivita v Th 12 spíše difuzně, dále v polovině pravé stehenní kosti a lehce zvýšená v lopatě pravé kosti kyčelní
Sternální punkce: počet plazmocytů v kostní dřeni 17,2 % (malé kritérium dle DS je 10 – 30 %, velké kritérium je nad 30 %)
Biochemické vyšetření: sérum: urea, kreatinin, ionty, vápník, celková bílkovina, albumin v normě, koncentrace polyklonálního Ig: IgA 11,6 g/l (0,7 – 4 g/l), IgM 0,23 (0,4 – 2,3) i IgG 5,15 (7 – 16), moč: bílkovina negativní
Krevní obraz: Hb 103 g/l, trombocytémie
Sérová elektroforéza: přítomna linie monoklonálního Ig
Sérová imunofixace: v beta zóně linie mIgA kappa

Pictures

První vyšetření, elektroforéza séra a moči; sérum — linie mIgA kappa v beta zóně, moč — negativní:
Myeloma, first test, urine, LAB (74314)
Myeloma, first test, immunofixation, urine, LAB (74315)

Druhé vyšetření, elektroforéza séra a moči; sérum — linie mIgA kappa v beta zóně, moč — negativní:
Myeloma, second test, urine, LAB (74316)
Myeloma, second test, immunofixation, urine, LAB (74317)

Scintigrafie skeletu (zvýšená aktivita v Th12 a pravém femuru):
Myeloma, increased activity on scintigraphy, Scintigraphy (74296)

Patologická fraktura femuru, rtg:
Myeloma, fracture of the femur, X-ray (74293)

Osteolýza těla obratle, CT a rekonstrukce v sagittální rovině:
Myeloma, osteolysis of the vertebra, CT, X-ray (74294)
Myeloma, osteolysis of the vertebra, CT, sagittal reconstruction, X-ray (74295)

Histology:

V kostní dřeni jsou rozsáhlé infiltráty tvořené plasmatickými buňkami, pozitivními na CD138. Imunohistochemická reakce na lehké řetězce kappa a lambda je pozitivní pouze s řetězci kappa, což je znak klonality a tedy i maligní proliferace.

Pictures

Kostní dřeň s plasmocytárními infiltráty, CD138+, klonálními (kappa), HE:
Myeloma (femur), HE 60x (74311)