Contents
Contents
Authors
Login
Logout
 

Tumory periferního nervového systému

16  Patology of the CNS

16.13  Tumory periferního nervového systému

Introduction:

Tumory periferního nervového systému jsou poměrně časté, v převážné většině případů benigní.

16.13.1  Neuroblastom

Clinical signs:

  • vysoce maligní tumor vycházející z neuronů (sympatická ganglia, dřeň nadledvin)
  • postihuje zpravidla děti, existují i vrozené formy
  • rychle metastázuje, především do jater (hepatomegalie, Pepperův syndrom) a kostí
  • prognóza tumoru záleží na věku pacienta a rozsahu tumoru
  • při léčbě dochází v tumoru k rozsáhlým nekrózám a může dojít k diferenciaci do zralejších forem tumoru (ganglioneurom)

Histology:

Tumor se skládá z bazofilních, malých buněk s úzkou cytoplasmou, místy s výběžky. U poněkud diferencovanějších forem se tvoří rozety: skupinky radiálně orientovaných jader kolem drobné oblasti vyplněné eosinofilní hmotou — spleť výběžků nádorových buněk. Vysoká mitotická aktivita.

Vyzrálejší formy obsahují gangliové buňky (ganglioneuroblastom).

16.13.2  Ganglioneurom

Benigní tumor složený ze Schwannových buněk a buněk gangliových. Tumor je vzácný, benigní, zpravidla dobře opouzdřený.

16.13.3  Feochromocytom

Clinical signs:

  • zpravidla benigní tumor, postihující dřeň nadledvin nebo sympatická ganglia
  • většina případů postihuje dospělé pacienty
  • tumor produkuje katecholaminy a může být příčinou sekundární hypertenze
    • adrenalin (paroxysmální hypertenze)
    • noradrenalin (trvalá hypertenze)
    • odpady metabolitů lze prokázat v moči (kyselina vanilmandlová)
    • včas nerozpoznané případy vedou k rozvoji život ohrožující maligní hypertenze (poškození srdce, sítnice, ledvin, CNS aj.)
  • maligní formy metastázují

Histology:

Tumor se skládá ze směsi různě (alveolárně, trabekulárně) uspořádaných buněk, vaziva a hojných cév:

  • buňky chromafinní
    • jemná neurosekreční granula v cytoplasmě, prokazatelná stříbřením (Grimelius)
    • pozitivní na chromogranin
  • buňky sustentakulární
    • pozitivní na S100 protein

16.13.4  Schwannom (neurilemmom, neurinom)

Clinical signs:

  • tumor postihující kraniální nervy, míšní kořeny i periferní nervy
  • zravidla benigní, dobře ohraničený
  • velikost od milimetrů do několika centimetrů
  • schwannom akustiku může být jednostranný, sporadický, nebo oboustranný (v rámci Recklinghausenovy choroby II. typu)
  • vzácné maligní formy se chovají agresivně a metastázují

Histology:

Směs vřetenitých buněk, typicky uspořádané dvojím způsobem:

  • Antoni A: svazky buněk s rytmicky uspořádanými jádry
  • Antoni B: volně uspořádané oválné a vřetenité buňky

Maligní formy jsou mitoticky aktivní, polymorfní, v tumoru bývají nekrózy.

Case study:

Maligní schwannom
Eva Mičulková

Jedná se o sarkom ze Schwannových buněk, který se vyskytuje jen velmi zřídka.

History:

  • 68letý pacient, obézní, diabetik, léčený s hypertenzí, hypercholesterolémií a chronickými bolestmi zad, po operaci varixů.
  • Červen 2008 flebotrombóza stehenních a popliteálních žil LDK.
  • V říjnu 2008 diagnostikována počínající gynekomastie pravého prsu.

Clinical signs:

  • Leden 2010 píchání vpravo na hrudníku, které vyzařuje do zad k pravé lopatce při zakašlání i prudším pohybu, odeslán na RTG, nález byl negativní.
  • Březen 2010 píchání v oblasti pravé prsní bradavky i nad ní, odeslán na EKG, nález negativní.
  • Současně zjištěna hyperglykémie, pacient dodatečně udává, že zhubl, hodně pije a močí. Odeslán k hospitalizaci na interní oddělení, kde si opět stěžoval na bolesti na hrudi. Uzavřeno jako vertebrogenní potíže v terénu kostovertebrální dysfunkce a doporučena rehabilitace.
  • Duben 2010 rezistence velikosti asi 10 cm v oblasti pravé lopatky, palpačně nebolestivá. Nalezen tumor s osteolýzou 7. i 8. žebra a metastatické změny v plicním parenchymu. Provedena punkce tumoru s nálezem maligních buněk. Pro podezření primárního tumoru v prsu provedeno mammografické vyšetření s punkční biopsií, nález negativní.
  • Primární ložisko neznámé, pro progresi hospitalizace na onkologii, kde bylo ložisko opět punktováno. Uzavřeno jako maligní schwannom s metastázami do skeletu a plic.
  • Září 2010 exitus letalis.

Therapy:

  • Radioterapie a paliativní chemoterapie.

Histology:

  • Duben 2010 punkce osteolytického ložiska: cytologicky maligní buňky, suspektní metastázy karcinomu.
  • Histologie opakované punkce: Válečky vřetenobuněčného nádoru s buněčnými i jadernými atypiemi s výraznou mitotickou aktivitou a rozsáhlými nekrózami. Vimentin pozitivní, s fokální ale silnou pozitivitou S100 proteinu. Z tohoto materiálu bychom se přikláněli k diagnóze maligního schwannomu.

Pictures

Maligní schwannom, preparát nazmrzlo, parafinový preparát a S100 protein:
Malignant schwannoma, frozen HE 60x (74474)
Malignant schwannoma, HE 60x (74475)
Malignant schwannoma, S100 60x (74476)

Conclusion:

V tomto případě šlo o velmi rychle progredující sarkom, který během půl roku vedl ke generalizaci a úmrtí. Diagnóza byla obtížná vzhledem k neurčitým příznakům typickým pro vertebrogenní potíže. Zavádějící byla rovněž gynekomastie na téže straně a dále fakt, že i přes RTG vyšetření byl tumor dříve nezjistitelný.

16.13.5  Neurofibrom

Clinical signs:

  • solitární formy jsou zpravidla benigní, nevelké tumory, dobře ohraničené
  • mnohočetné formy jsou typické pro Recklinghausenovu neurofibromatózu (typ I.)
    • mnohočetné tumory různých velikostí v podkoží
    • plexiformní neurofibromy šířící se podél nervů, velké (váha až několik kilogramů, deformace těla)
    • po čase dochází k maligní transformaci některých lézí

Histology:

Tumor je složen z vaziva a jemných vřetenitých Schwannových buněk s esíčkovitě prohnutými jádry.

16.13.6  Amputační neurom

Introduction:

Spleť nervových vláken v místě traumatu, zejména v oblasti amputačních pahýlů.


Top of this page


If you have problems running this atlas (eg. the windows with images do not open), you might have been referenced directly inside the atlas from some other web site. Thus you might have skipped some entry detection routines. Please try entering through the main web page of this atlas at: www.muni.cz/atlases