Makroskopický nález:
Obrázky
Nezralý novorozenec s porodní hmotností 690 g, porod ve 24.t.g. Dítě žilo pouze
několik minut. Předčasný odtok plodové vody byl komplikován výhřezem pravé ručky.
Nezralost, 24. týden, Makro, pitva (73857)Nezralost, 24. týden, Makro, pitva (73858)
Nezralý novorozenec, porod ve 31.t.g. Dítě zemřelo na častou komplikaci
nezralosti — nekrotizující enterokolitidu.
Nezralost, 31. týden, Makro, pitva (73859)
Nezralý novorozenec z dvojčetné gravidity s porodní hmotností 1220g, porod ve 33.t.g.
Toto dvojče mělo kritickou srdeční vadu.
Nezralost, 33. týden, Makro, pitva (73860)
Hypotrofie, nezralost (25.t.g.):
Nezralost, hypotrofie (25 tg), Makro, pitva (74411)
Klinické znaky:
Časné komplikace na úrovni téměř všech orgánových systému jsou důsledkem neschopnosti udržovat stálé vnitřní prostřední.
Poporodní adaptace nezralého novorozence je obtížná. Vnitřní prostředí není stabilní. Dítě má problém s udržením stálé tělesné teploty, euglykémie, stálé vodní bilance a normálních koncentrací elektrolytů. Nezralí novorozenci trpí silnější žloutenkou a mají sklon k anémii. Děti porozené třeba jen těsně před termínem mají zpočátku problémy s příjmem potravy.
Nezralost orgánových systémů (Uvedeny jsou také zkratky anglické, hojně užívané v klinické praxi):
Se stoupající nezralostí, tj. čím dříve se dítě narodí, stoupá výrazně četnost těchto komplikací a také je závažnější jejich průběh. Běžně se vyskytuje více komplikací současně a jejich negativní vliv se potencuje.
Úvod:
Nezralý novorozenec je po porodu náchylný k velkým ztrátám tepla.
Etiologie:
Hypotermie může navodit další poruchy jako hypoglykémii, metabolickou acidózu nebo být spouštěčem apnoe (cold stress).
Úvod:
U 80% nezralých novorozenců se objevuje žloutenka. Bez adekvátní léčby jsou nedonošené dětí skupinou, která je ohrožena vznikem jádrového ikteru.
Etiologie:
Úvod:
U nezralého novorozence je ve srování s dítětem donošeným obsažen větší podíl z celkové tělesné vody v extracelulárním kompartmentu. Nezralé dítě je náchylné k velkým ztrátám vody. Pokles tělesné hmotnosti po porodu dosahuje 15 – 20% porodní hmotnosti, u novorozence zralého činí pokles 10% váhy. Výkyvy v bilanci tekutin nepříznivě ovlivňují celkový stav a jsou jedním z faktorů, které přispívají ke vzniku obávaného krvácení do mozkových komor nebo perzistenci arteriálního duktu. Koncentrace elektrolytů v plazmě je nestabilní, objevuje se neoligurické hyperkalémie, hypo- i hypernatrémie.
Etiologie:
Úvod:
Definována jako vymizení dechu s bradykardií a/nebo hypotenzí na dobu delší než 20 sekund.
Etiologie:
Stavy apnoe obvykle ustoupí dříve než dítě dosáhne stáří 37. týdnů postmenstruačního věku, u některých extrémně nedonošených však stavy přetrvávají i za touto vývojovou hranicí.
Stavy bezdeší bývají vyvolány řadou vnějších podnětů — hypoxií, hypoglykémií, infekcí, výkyvy tělesné teploty nebo poruchami na úrovni CNS.
Úvod:
Fyziologická anémie novorozence se objevuje pravidelně mezi 2. – 3. měsícem života. U nedonošených se anémie objevuje dříve a bývá těžšího stupně.
Etiologie:
Úvod:
Nazýván také syndromem respirační tísně — respiratory distress syndrom RDS (klinický pojem), ve starších učebnicích pozdní asfyktický syndrom. Nejvíce jsou ohrožení novorozenci s extrémně nízkou porodní hmotností.
Etiologie:
Nedostatečná produkce surfaktantu nezralou plicní tkání.
Vzniká bludný kruh: nedostatečná produkce surfaktantu — plíce kolabují na konci každého výdechu — zvýšené dechové úsilí — vyčerpání — atelektázy (nevzdušné okrsky plicní tkáně) — hypoxie — poškození plicní výstelky a endotelu cév — tvorba hyalinních membrán — prohlubující se hypoxie, acidóza — přibývá atelektáz, přibývá hyalinních membrán —
Surfaktant: je syntetizován pneumocyty II. typu.
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Histologie:
Vyhojení se v příznivých případech děje vstřebáním membrán, regenerací epitelu a mírnou fibroprodukcí.
Obrázky
Hyalinní membrány:
Hyalinní membrány, novorozenec, HE 40x (72311)
RDS, 27. týden, 6. den po porodu, dvojče B:
Syndrom respirační tísně, 27. týden, HE 60x (74597)
Úvod:
Nekrotizující enterokolitida postihuje zejména novorozence nedonošené, nicméně nevyhýbá se ani donošeným dětem. Nejvíce jsou ohroženi novorozenci s extrémně nízkou porodní hmotností.
Etiologie:
Považuje se za jednotku neinfekční. Etiologie není plně objasněna, za důležité se považují tyto faktory:
Nekrotizující enterokolitida u nedonošených
Typicky se rozvíjí ve 2. – 3. týdnu života, často krátce po zahájení perorální výživy. Nebývá spojitost s porodní asfyxií. Vyšší výskyt nekrotizující enterokolitidy je u dětí s perzistující arteriální dučejí.
Nekrotizující enterokolitida u donošených novorozenců
Objevuje se záhy po porodu, vyvolávajícím faktorem je pravděpodobně intestinální ischémie navozená porodní asfyxií. Naopak chybí souvislost s výživou per os.
Klinické znaky:
Léčba: antibiotika, nic per os, resekce postiženého úseku střeva (s odlehčující ileostomií)
Komplikace:
Makroskopický nález:
Obrázky
Nezralý novorozenec s porodní hmotností 450 g. Porod předčasný indukovaný
ve 25.t.g. pro eklampsii matky. Dítě zemřelo ve věku 6 týdnů na nekrotizující
enterokolitidu za příznaků šoku. Byl přítomen perzistující ductus arteriosus.
Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73846)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73845)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73848)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73847)
Nekrotizující enterokolitida u mírně nedonošeného novorozence s těžkou porodní asfyxií
(pH a. umbilicalis 6,7). Porod indukovaný pro eklamptický záchvat matky ve 33.t.g., porodní
hmotnost dítěte 1600 g. Nekrotizující enterokolitida krátkého úseku terminálního ilea
s perforací se objevila již třetí den po porodu.
Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73853)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73854)
Nekrotizující enterokolitida u nezralého novorozence. Porod ve 31.t.g. s porodní
hmotností 1380 g, dvojče A. Nekrotizující enterokolitida vedla ke smrti 7. den života.
Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73842)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73843)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73844)
Nekrotizující enterokolitida u nezralého novorozence
porozeného ve 31.t.g s porodní hmotností 1490 g
z dvojčat. NEC se rozvinula ve třetím týdnu života. Detail
střevních kliček:
Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73850)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73852)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73851)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73849)
Nekrotizující enterokolitida s perforací ve 3 týdnech života u nezralého novorozence.
Porod předčasný ve 25.t.g.
Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73856)Nekrotizující enterokolitis, Makro, pitva (73855)
Nekrotizující enterocolitis:
Nekrotizující entorocolitis, Makro, pitva (74405)Nekrotizující entorocolitis, Makro, pitva (74406)Nekrotizující entorocolitis, Makro, pitva (74407)
Histologie:
Hemorhagická nekróza je zprvu omezena na sliznici, poté transmurální v celé šíří stěny Vitální reakce u perakutně probíhajících případů chybí.
Úvod:
Pod ependymem je uložena zárodečná vrstva tvořena primitivními neuroblasty. Je zdrojem neuronů a později glie, které migrují z periventrikulární oblasti na konečné místo určení v mozkové kůře. Zárodečná vrstva se takto spotřebuje do 32. – 34. týdne. Krvácení do zárodečné vrstvy a mozkových komor postihuje nedonošené novorozence mladší 32. týdnů. Nejvíce jsou ohrožení opět novorozenci s extrémně nízkou porodní hmotností.
Z dalších rizikových faktorů je třeba jmenovat umělou plicní ventilaci, barotrauma, těžký syndrom respirační tísně, hypoxii, hyperkapnii, perzistující ductus arteriosus, razantní volumoexpanzi v prvních dnech života a růstovou retardaci plodu.
Etiologie:
Patogeneze je multifaktoriální, spolupůsobením níže uvedených faktorů, především hypoxií a přechodným vzestupem krevního tlaku dochází k poškození fragilních kapilár zárodečné periventrikulární vrstvy, které jsou zdrojem krvácení. Jmenované negativní účinky na mikrocirkulaci zesiluje vazodilatace v mozkovém řečišti při hyperkapnii, která je v rizikové skupině nedonošených novorozenců důsledkem RDS.
Klasifikace:
Klinické znaky:
Smrt je důsledkem nitrolební hypertenze s konusy a útlaku životně důležitých center v mozkovém kmeni.
Makroskopický nález:
Subependymální hematom nad ncl. caudatus je mnohdy bilaterální nebo vícečetný.
Prasknutím subependymálního hematomu se krev provalí do postranní komory a šíří se komorovým systémem do druhé postranní komory, třetí komory, akveduktu, čtvrté komory, subarachnoidálního prostoru a cisteren.
Obrázky
Krvácení do mozkových komor prvního stupně:
Nitrokomorové krvácení, první stupeň, Makro, pitva (74397)
Krvácení do mozkových komor třetího stupně:
Nitrokomorové krvácení, třetí stupeň, Makro, pitva (74398)
Krvácení do mozkových komor u nezralého novorozence 27.t.g ve věku 2 dny. Porodní
hmotnost dítěte byla 990 g. Dítě mělo plně vyjádřený syndrom respirační tísně.
Intraventrikulární hematom, Makro, pitva (73828)Intraventrikulární hematom, Makro, pitva (73829)
Krvácení do mozkových komor, nezralý novorozenec 24.t.g. s porodní hmotností 780 g
z dvoučetné gravidity, dvojče B. Krvácení do postranních komor je asymetrické.
V subarachnoidální cisterna magna je zřetelný hematom. Smrt nastala ve věku 6 dní.
Intraventrikulární hematom, Makro, pitva (73826)Intraventrikulární hematom, Makro, pitva (73827)
Hemorhagický periventrikulární infarkt u nezralého novorozence z dvojčat, porod ve 29.t.g
s porodní hmotností 1150 g. Dítě s porodní asfyxií (Apgar 1-3-6) a syndromem respirační tísně.
Hemorhagický infarkt, periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73792)Hemorhagický infarkt, periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73793)Hemorhagický infarkt, periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73794)Hemorhagický infarkt, periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73795)Hemorhagický infarkt, periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73796)Hemorhagický infarkt, periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73797)
Krvácení do mozkového parenchymu periventrikulárně, při okcipitálním rohu pravé
postranní komory. Krev je také v komorovém systému. Porod předčasný ve 36.t.g
s porodní asfyxií.
Intraventrikulární hematom, Makro, pitva (73830)
Intraventrikulární krvácení:
Nitrokomorové krvácení, Makro, pitva (74399)
Úvod:
Ischemická nekróza periventrikulární bílé hmoty.
Bílá hmota při postranních komorách je zvláště náchylná k hypoxicko-ischemickému poškozen. Jedná o předělovou oblastí mezi centripetálními a centrifugálními arteriolami, navíc vaskularizace této oblasti ještě není u nezralých dětí dokončena. Nejohroženější jsou novorozenci narození předčasně ve 28. – 32. týdnu.
Etiologie:
Klinické znaky:
Sama PVL není smrtelná, ale je nejčastější příčinou dětské mozkové obrny s typickou spastickou obrnou dolních končetin. Diagnózu lze stanovit ultrazvukovým vyšetřením CNS.
Makroskopický nález:
Obrázky
Cystická periventrikulární leukomalacie u dítěte starého 6 týdnů. Porod předčasný
indukovaný ve 32.t.g pro povšechný hydrops, jehož příčina nebyla objasněna.
Dlouhodobou hospitalizaci komplikovala sepse, ke smrti vedl protrahovaný septický šok.
Periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73866)Periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73867)Periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73868)Periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73869)Periventrikulární leukomalacie, Makro, pitva (73870)
Úvod:
Klinicky významný otevřený duktus je častý u nedonošených novorozenců, kteří trpí syndromem respirační tísně, protrahovanou hypoxií a acidózou.
Etiologie:
Klinické znaky:
Úvod:
Nezralého novorozence mohou poškodit také terapeutické a diagnostické zákroky. Jedná se zejména o barotrauma při mechanické plicní ventilace, přístup do krevního řečiště s rizikem zavlečení infekce nebo podávání vysokých koncentrací kyslíku, které poškozují oko (retinopatie nedonošených) a podílí se na rozvoji chronické plicní nemoci.
Klinické znaky:
Obrázky
Perforace laryngu při endotracheální intubaci u nezralého novorozence
s porodní hmotností 950 g.
Perforace laryngu, Makro, pitva (73862)Perforace laryngu, Makro, pitva (73861)
Úvod:
Je důsledkem razantní přetlakové umělé plicní ventilace u novorozenců s respiračním selháním. Nejčastěji jde o nedonošené novorozence s těžkým RDS, další situací je užití umělé plicní ventilace při syndromu aspirace mekonia u donošených dětí.
Etiologie:
Hyperinflace a ruptura křehké stěny alveolů s únikem vzduchu do perivaskulárních, peribronchiálních prostor a pod pleuru.
Makroskopický nález:
Obrázky
Akutní intersticiální emfyzém u novorozence:
Akutní intersticiální emfyzém, Makro, pitva (73781)Akutní intersticiální emfyzém, Makro, pitva (73780)
Akutní intersticiální emfyzém u novorozence:
Intesticiální emfysém, Makro, pitva (74396)
Chronický intersticiální emfyzém omezen na jeden plicní lalok. Dítě se narodilo
předčasně ve 26.t.g a žilo 7 týdnů. Anamnsticky prodělalo také pneumothorax.
Chronický intersticiální emfyzém, Makro, pitva (73787)Chronický intersticiální emfyzém, Makro, pitva (73788)Chronický intersticiální emfyzém, Makro, pitva (73789)Chronický intersticiální emfyzém, Makro, pitva (73790)
Chronický plicní intersticiální emfyzém, nezralý novorozenec:
Intesticiální emfysém, Makro, pitva (74419)Intesticiální emfysém, Makro, pitva (74420)Intesticiální emfysém, Makro, pitva (74421)
Histologie:
U chronického emfyzému jsou nepravidelné vzdušné prostory ohraničeny silnějšími vazivovými septy a vícejadernými buňkami z cizích těles, okolní parenchym je kolabován.
Úvod:
Chronické plicní onemocnění jako následek poškození plic v novorozeneckém věku, ke kterému došlo v důsledku déletrvající umělé plicní ventilace a podávání vysoké koncentrace kyslíku ve vdechovaném vzduchu. V dnešní době se objevuje téměř jen u nedonošených dětí s porodní hmotností nižší než 1000 g, u kterých byla prováděna dlouhodobá mechanická ventilace např. z důvodu RDS, septických komplikací, opakovaných apnoí. Bronchopulmonální dysplázie je definována klinicky jako závislost na kyslíku nebo ventilační podpoře přetrvávající v 36. týdnu postmenstruačního (tj. gestačního) stáří.
Klinické znaky:
Etiologie:
Makroskopický nález:
Klasická bronchopulmonální dysplázie
Byla popsána v roce 1967 jako těžké poškození plic způsobené toxicitou vysokých koncentrací kyslíku a barotraumatem při déletrvající agresivní mechanické ventilaci užité k léčbě syndromu respirační tísně novorozenců. Poškození plic progredovalo od počátečního exsudativního stádia poškození acinů k regenerativním a fibroproliferativním změnám. Ve stěně malých bronchů i bronchiolů byla hypertrofická svalovina, metaplazie epitelu, výrazná septální fibróza, střídající se oblasti hyperinflace a atelektáz, často ložiskové krvácení, známky plicní cévní choroby.
Nová bronchopulmonální dysplázie
V posledních letech s letech s vývojem šetrnějších technik umělé plicní ventilace, podáváním surfaktantu a prenatálním podáváním kortikoidů matkám k maturaci plic se klasický histologický obraz změnil. Tzv. nová bronchopulmonální dysplázie je charakterizována redukcí alveolárního růstu (strukturálně jsou plicní sklípky jednodušší a zvětšené), sníženou vaskularizací, v intersticiu je méně výrazná celulizace a fibroprodukce. Výsledné změny jsou pravděpodobně způsobeny narušením normálního vývoje a růstu plicní u extrémně nezralých novorozenců (24. – 30. týden), kteří se rodí s plícemi ve stádiu kanalikulárním či sakulárním. Alveoly nejrychleji přibývají právě mezi 25. týdnem prenatálního a 4. měsícem postnatálního života.
Obrázky
Obraz klasické bronchopulmonální dysplázie u kojence stáří 3 měsíce. Porod předčasný
ve 29.t.g s porodní hmotností 970 g. Od porodu trvalá závislost na ventilátoru.
Rizikovým faktorem byl předčasný odtok plodové vody od 23.t.g a po porodu
také opakované septické stavy. Příčinou smrti byl zápal plic.
Bronchopulmonální dysplasie, Makro, pitva (73786)
Bronchopulmonální dysplázie u kojence stáří 11 týdnů. Porod ve 26.t.g, porodní
hmotnost 1100 g. V anamnéze časná novorozenecká sepse (Streptococcus agalactiae), RDS,
operovaná nekrotizující enterokolitida, opakované septické stavy. Přičinou smrti
bylo recidivující krvácení do mozku.
Bronchopulmonální dysplasie, Makro, pitva (73785)
Bronchopulmonální dysplázie:
Bronchopulmonální dysplasie, Makro, pitva (74363)
Úvod:
Popsána byla ve 40. letech minulého století pod popisným názvem retrolentární fibroplázie. Nejohroženější jsou extrémně nezralí novorozenci. Důležitou roli pravděpodobně hraje genetická predispozice.
Etiologie:
Klasifikace:
Stádia postižení
Klinické znaky:
Klinické znaky:
Přístup do arteriálního a žilního řečiště
U novorozence po porodu nebo v prvních dnech života je zaváděna kanyla do jedné z umbilikálních arterií, nejrychlejší venózní přístup je cestou umbilikální žíly. Kanylace v. umbilicalis s sebou nese větší riziko komplikací. Dále je zajišťován přístup cestou v. subclavia. Obecným rizikem je malpozice katétru, krvácení, poškození endotelu s trombózou, trombembolizace, kateterová infekce a sepse. Drobný trombus adherující ke konci kanyly nebo drobné nástěnné tromby jsou vídány velmi často.
Mezi závažnější komplikace patří
Obrázky
Gangréna prstu u nedonošeného dítěte (přežívá 6 týdnů po porodu):
Suchá gangréna prstu, Makro, pitva (74438)Suchá gangréna prstu, Makro, pitva (74439)
Úvod:
Cholestatická žloutenka a poškození jater jsou známou komplikací dlouhodobé parenterální výživy. Nejvíce jsou ohroženi extrémně nezralí novorozenci. Výskyt cholestázy koreluje s délkou parenterální výživy.
Etiologie:
Makroskopický nález:
Játra jsou sytě zelená.
Obrázky
Poškození jater při dlouhodobě podávané totální
parenterální výživě u nezralého dítěte, porozeného
ve 25.t.g s porodní hmotností 800 g. Dítě bylo poprvé
operováno pro nekrotizující enterokolitidu 10. den života,
ke smrti vedly další komplikace tohoto stavu ve věku 33
dní. Zjevný je ikterus, játra mají tmavě olivovou barvu.
Jaterní cholestáza, Makro, pitva (73831)Jaterní cholestáza, Makro, pitva (73832)
Histologie:
Úvod:
Při delším pobytu nezralých novorozenců se obáváme nozokomiálních infekcí. Riziko přenosu existuje při každé manipulaci s dítětem a zejména při invazivních vstupech. Výskyt nozokomiálních infekcí je nejvyšší mezi extrémně nezralými novorozenci a novorozenci v celkově těžkém stavu.
Etiologie:
Kůže, dolní gastrointestinální trakt, nos a ústa jsou u každého novorozence velmi rychle osídleny běžnou mikroflórou.
Složení této mikroflóry nebývá fyziologické u dětí nedonošených nebo dětí hospitalizovaných na odděleních intenzivní péče a JIP. Zda se na tomto podkladě propukne skutečná infekce závisí na zralosti dítěte, hustotě kolonizace a virulenci kolonizujících kmenů. Při zavádění cévních katétrů může být infekce zavlečena do krevního řečiště, do dýchacích cest při intubaci, odsávání, do tělních dutin zaváděním drénů apod.
Klinické znaky:
Vysokou mortalitu a riziko dlouhodobých komplikací mají nozokomiální sepse a meningitidy novorozence. Problémem jsou multirezistentní bakterie.
Úvod:
Viabilitu lze definovat jako stupeň vývoje, ve kterém se plod stává životaschopným a je potenciálně schopen přežít mimo matčinu dělohu, i když s umělou pomocí. Spodní hranice viability leží mezi 23. – 24. týdnem a je limitována zralostí plic, respirační systém je totiž poslední, který během vývoje dozrává. Hranice viability je od r. 1994 v České republice stanovena na dokončený 24. týden (24 + 0).
Úvod:
Přežívání koreluje s gestačním stářím, to platí pro děti eutrofické. Děti narozené z jednočetného těhotenství mají vyšší šanci na přežití než děti narozené z dvoučetné gravidity.
50% dětí narozených ve 24. týdnu přežívá novorozenecké období.
70% děti narozených ve 25. týdnu a téměř 90% dětí narozených v 27. – 28. týdnu přežívá novorozenecké období.
Nepříznivá prognóza přežití se s každým dosaženým týdnem výrazně mění. Po 33. týdnu dosahuje mortalita již poměrně nízkých hodnot, téměř identických jako v termínu.
Úvod:
Dítě narozené na hranici viability má asi 25% šanci žít kvalitní život bez těžkého handicapu.
Klinické znaky:
Děti přežívající s těžkým postižením dle gestačního stáří a dle porodní hmotnosti:
Gestační stáří (týdny) | Děti přežívající s těžkým handicapem (%) |
23 – 24 | 60 – 70 |
25 – 26 | 50 |
27 – 29 | 10 – 30 |
30 a více | Pod 1% |
Porodní hmotnost | Děti přežívající s těžkým handicapem (%) |
Pod 750 g | 30 a více |
750 – 1000 g | 15 – 20 |
1000 – 1500 g | 5 – 7 |
1500 – 2500 g | 1 |