Atlas
 

Poruchy melaninové pigmentace



5  Nenádorové kožní choroby

5.22  Poruchy melaninové pigmentace

Úvod:

Řada procesů, charakterizovaných zvýšenou či sníženou pigmentací.

5.22.1  Vitiligo

Klinické znaky:

  • místa vystavená mechanickým vlivům: okolí úst, očí, krk, zápěstí, kotníky, dorsa rukou, prsy atd.
  • ostře ohraničené depigmentované makuly splývající do ložisek
  • povrch hladký, bez šupin
  • zpravidla i depigmentace ochlupení, z foliklů je možná repigmentace

Histologie:

Snížený počet až kompletní vymizení melanocytů, variabilní, obvykle jen mírný nebo i žádný zánět.

5.22.2  Hypomelanosis guttata

Klinické znaky:

  • ostře ohraničené, depigmentované makuly velikosti kolem 5 mm
  • lokalizace: osluněná kůže

Histologie:

Nenápadné; barvení na pigmenty dle Massona prokáže redukci pigmentu; počet melanocytů je snížen.

5.22.3  Pityriasis alba

salba

Klinické znaky:

  • hypopigmentované skvrny
  • lokalizace: horní část trupu
  • může vznikat po ekzému, ale etiologie není známa

Histologie:

Nález je nekonstatní: mírná hyperkeratóza, parakeratóza, spongióza. Melanocyty jsou normální, počet není snížený, ale množství melaninu je redukované.

Obrázky

Pityriasis alba:
Pityriasis alba, HE 40x (6238)

Pityriasis alba:
Pityriasis alba, HE 40x (6239)

5.22.4  Albinismus

Klinické znaky:

  • okulokutánní albinismus
    • tyrosináza pozitivní: nejčastější; zpočátku kompletní albinismus, později se tvoří malé množství melaninu
    • tyrosináza negativní: kompletní albinismus
  • fotofobie, poruchy vidění
  • tvorba spinocelulárních karcinomů na slunci vystavených částech těla
  • frekvence výskytu: 1:10 000

5.22.5  Melasma, chloasma

Klinické znaky:

  • získané pigmentované makuly
  • lokalizace: obličej, symetricky
  • často spojeno s těhotenstvím, zesilováno slunečním zářením

Histologie:

Hyperpigmentovaná bazální vrstva epidermis s mírně zvýšeným počtem melanocytů. Různé množství pigmentu je přítomno též v papilární dermis (volný melanin, roztroušené melanofágy).

Obrázky

Melasma:
Melasma, HE 40x (2301)

5.22.6  Piha, ephelis

Klinické znaky:

  • malé hnědé makuly
  • lokalizace: obličej, ramena
  • tmavnou po oslunění

Obrázky

Ephelides (pihy):
Ephelis, piha, CLINIC (2891)

Histologie:

Hyperpigmentace bazální vrstvy epidermis; počet melanocytů je normální.

5.22.7  Melanocytární makula rtu nebo genitálu

Klinické znaky:

  • pigmentovaná makula různého odstínu hnědé
  • velikost do 15 mm
  • lokalizace: ret, genitál (penis, vulva)

Histologie:

Mírná akantóza, dendritické melanocyty, zvýšená pigmentace bazální vrstvy epidermis. V papilární dermis bývají asi v polovině případů melanofágy.

Obrázky

Melanocytární makula rtu (lentigo labialis):
Melanotická makula rtu, HE 40x (4052)

Melanocytární makula rtu:
Melanotická makula rtu, HE 40x (2300)

Genital lentigo:
Genital lentigo, HE 20x (4263)

5.22.8  Syndrom Dowling-Degos, retikulární pigmentovaná dermatóza Degos

Klinické znaky:

  • retikulární hyperpigmentace ve flexurálních oblastech (loketní jamky, axily, laterální strana krku, inguiny atd.)
  • vrozená, autosomálně dominantně dědičná choroba

Histologie:

Hyperpigmentace v oblasti bazální vrstvy, počet melanocytů je normální nebo zvýšený.

Obrázky

Syndrom Dowling-Degos, inkontinence pigmentu:
Syndrom Dowling-Degos, HE 10x (1258)

Syndrom Dowling-Degos, HE 20x (1259)

Jiný případ:
Syndrom Dowling-Degos, HE 20x (4469)

5.22.9  Notalgia paresthetica

Klinické znaky:

  • věk: dospělí
  • lokalizace: horní část zad
  • nepravidelná, mírná hyperpigmentace

Etiologie:

Porucha senzorické inervace jako následek degenerativního onemocnění páteře s pruritem. Možná souvislost s makulární amyloidózou.

Histologie:

Melanofágy v papilárním koriu, podobně jako u pozánětlivých pigmentací. Pro diagnózu jsou klinické údaje nezbytné.

Obrázky

Notalgia paresthetica:
Notalgia paresthetica, HE 60x (14067)

5.22.10  Melanodermatitis toxica, melanosis Riehl

Klinické znaky:

  • pigmentované skvrny, zpravidla permanentní
  • lokalizace: obličej (čelo, tváře)

Etiologie:

  • různé toxické látky

Histologie:

Vakuolární degenerace, epidermální atrofie, melanofágy roztroušené v horní dermis.

Obrázky

Melanodermatitis toxica:
Melanodermatitis toxica, HE 20x (4806)

5.22.11  Incontinentia pigmenti

Klinické znaky:

  • vzácné onemocnění, genodermatóza
  • postihuje (kromě kůže) i další orgány (CNS, oko, skelet aj.)
  • 3 fáze:
    1. spongióza s eosinofily, nekrotické keratinocyty
    2. verukózní stadium: nízká papilomatóza, dyskeratotické keratinocyty
    3. inkontinence melaninu

Detaily jsou v odborné literatuře.

Obrázky

Inkontinence pigmentu, třetí stadium:
Inkontinence pigmentu, třetí stadium, HE 40x (4737)
  [zoomify]

5.22.12  Nevus achromicus

Klinické znaky:

  • hypopigmentované makuly
  • věk: vrozené nebo u malých dětí
  • lokalizace: trup, proximální části končetin

Histologie:

Normální nebo mírně redukovaný počet melanocytů.



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases