Atlas
 

Stromální reakce a záněty v kostní dřeni



3  Patologie kostní dřeně

3.4  Stromální reakce a záněty v kostní dřeni

3.4.1  Reaktivní lymfocytóza, benigní lymfocytární agregáty

Etiologie, patogeneza:

  • autoimunitní onemocnění
  • virové i jiné infekce
  • nádorová onemocnění a další

Histologie:

Kostní dřeň je normo- nebo hypercelulární s normální popř. reaktivně změněnou hematopoezou v závislosti na vyvolávající příčině. Dále jsou ve dřeni zmnožené polyklonální malé kulaté lymfocyty s obvyklou převahou T buněk. Mohou se tvořit ostře ohraničené lymfocytární agregáty, někdy i s germinálními centry. Benigní agregáty jsou lokalizovány uprostřed intertrabekulárního prostoru, nevyskytují se peritrabekulárně.

3.4.2  Reaktivní plazmocytóza

Etiologie, patogeneza:

  • protrahovaná antigenní stimulace: alergická a autoimunitní onemocnění, nádorová onemocnění a další

Histologie:

Kostní dřeň je normo- nebo hypercelulární s normální popř. reaktivně změněnou hematopoezou v závislosti na vyvolávající příčině. Dále jsou ve dřeni zmnožené zralé plazmatické buňky, lokalizované především perivaskulárně. Plazmatické buňky jsou polyklonální (poměr kappa:lambda je normální, tj. cca 2:1).

3.4.3  Granulomy

Etiologie, patogeneza:

  • chronické záněty různého původu (autoimunitní onemocnění, infekce: mykobakteriózy, virózy, mykózy, toxoplasmóza aj.)
  • hematologické i jiné malignity
  • polékové reakce

Histologie:

Kostní dřeň je hypo-, normo- nebo hypercelulární s normální popř. reaktivně změněnou hematopoezou v závislosti na vyvolávající příčině. Dále jsou ve dřeni disperzně rozložené drobné granulomy z epiteloidních histiocytů, mohou být přítomny i obrovské mnohojaderné buňky Langhansova typu. Granulomy někdy splývají popř. centrálně nekrotizují. Na periferii bývá lymfoplazmocytární celulizace.

3.4.4  Hemofagocytární syndrom

Etiologie, patogeneza:

  • nenádorové afekce (vrozené imunitní defekty, systémová onemocnění pojiva, Kikuchiho choroba, infekce)
  • hematologické i jiné nádory (lymfomy, histiocytóza z Langerhansových buněk, karcinomy)

Histologie:

Kostní dřeň je hypo-, normo- nebo hypercelulární s reaktivně změněnou hematopoézou, mohou být i mírné dysplastické změny. Ve dřeni jsou zmnoženy makrofágy s abundantní jemně granulární eozinofilní cytoplazmou, ve které jsou fagocytovány erytrocyty (erytrofagocytóza) nebo buňky hematopoézy (hemofagocytóza).

3.4.5  Střádací choroby (tezaurismózy)

Úvod:

Některé střádací choroby postihují mimo jiné kostní dřeň. Mezi tezaurismózy, se kterými se nejčastěji setkáváme v kostní dřeni, patří Gaucherova a Nieman-Pickova choroba.

3.4.5.1  Gaucherova choroba

Etiologie, patogeneza:

Vrozený deficit glukocerebrosid-beta-glukosidázy způsobuje akumulaci glukocerebrosidu v makrofázích jater, sleziny a kostní dřeně.

Klinické znaky:

  • pancytopenie při útlaku hematopoezy v kostní dřeni
  • další příznaky v závislosti na postižení ostatních orgánů

Histologie:

Kostní dřeň je hypercelulární s potlačenou hematopoezou a zmnoženími velkými makrofágy, které mají jádro na periferii a objemnou cytoplazmu se striatacemi, připomínajícími skládaný cigaretový papír (Gaucherovy buňky).

3.4.5.2  Nieman-Pickova choroba

Etiologie, patogeneza:

Vrozený deficit sfingomyelinázy způsobuje akumulaci sfingomyelinu, cholesterolu a glykolipidu v makrofázích jater, sleziny a kostní dřeně, dále hepatocytech a buňkách CNS.

Klinické znaky:

Pancytopenie při útlaku hematopoezy v kostní dřeni. Další příznaky v závislosti na postižení ostatních orgánů.

Histologie:

Kostní dřeň je hypercelulární s potlačenou hematopoezou a zmnoženými velkými makrofágy, které mají jádro na periferii a objemnou pěnitou cytoplazmu.



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases