Atlas
Obsah
Autoři
Login
 

Nenádorové afekce kostní dřeně

3  Patologie kostní dřeně

3.3  Nenádorové afekce kostní dřeně

3.3.1  Reaktivní změny hematopoézy

3.3.1.1  Hyperplazie erytropoezy

Etiologie, patogeneza:

  • vzniká při zvýšené produkci erytropoetinu v důsledku chronické hypoxémie (pobyt ve vysokých nadmořských výškách, chronická onemocnění plic, cyanotické srdeční vady) nebo vzácně při nádorech produkujících erytropoetin (např. karcinom ledviny)
  • nebo při nadměrné konzumpci erytrocytů v periferii (např. hemolytické anémie)

Histologie:

Kostní dřeň je normo- nebo hypercelulární se zmnoženou normoblastickou erytropoezou v hnízdech. Erytropoeza vyzrává, bývá posun doleva. Ostatní řady jsou kvantitativně i kvalitativně v normě.

3.3.1.2  Hyperplazie myelopoezy

Etiologie, patogeneza:

  • vzniká při akutních i chronických zánětech různého původu (infekce, autoimunitní onemocnění, rozsáhlé nekrózy, popáleniny a další) a při nádorových onemocnění
  • při nadměrné konzumpci leukocytů v periferii

Histologie:

Kostní dřeň je normo- nebo hypercelulární se zmnoženou myelopoezou a převahou neutrofilů. Myelopoeza vyzrává, obvykle je posun doleva, myeloblasty nejsou zmnoženy. Někdy je hyperplazie granulopoezy tak výrazná, že připomíná hemoblastózu (leukemoidní reakce). Ostatní řady jsou normální nebo jsou také přítomny reaktivní změny (např. zmnožení megakaryocytů při zánětech).

3.3.1.2.1  Eozinofilie

Etiologie, patogeneza:

Vyskytuje se především při alergických nebo parazitárních chorobách, ale i ostatních onemocněních např. autoimunitních, kožních, u Hodgkinova lymfomu. Někdy je příčina nejasná a používá se termín hypereozinofilní syndrom, který částečně koliduje s myeloproliferacemi.

Histologie:

Kostní dřeň je normo- nebo hypercelulární se selektivně zmnoženými eozinofilními granulocyty. Ostatní řady jsou obvykle normální.

3.3.1.3  Zmnožení megakaryocytů

Etiologie, patogeneza:

  • vzniká při opakovaném nebo protrahovaném krvácení
  • akutních i chronických zánětech různého původu (infekce, autoimunitní onemocnění a další)
  • nádorových onemocněních
  • při nadměrné konzumpci trombocytů v periferii (ITP, hypersplenismus)

Histologie:

Kostní dřeň je normocelulární se zmnoženými megakaryocyty, které jsou jednotlivě, netvoří větší klastry, převažují jejich mladší formy s hypolobovanými jádry. Ostatní řady jsou normální nebo jsou také přítomny reaktivní změny (hyperplazie myelopoezy při zánětech).

3.3.2  Hypoplazie a aplazie kostní dřeně

Úvod:

Dřeňový útlum může postihovat všechny řady hematopoezy (aplastická anémie) nebo může být selektivní, tzn. že postihuje pouze jednu řadu (čistá aplazie červených krvinek, agranulocytóza, amegakaryocytární trombocytopenie).

3.3.2.1  Aplastická anémie

Etiologie, patogeneza:

Celkový dřeňový útlum může být vrozený (např. Fanconiho anémie) nebo získaný po expozici myelotoxickému agens (chemoterapeutika a jiné léky, toxiny, některé infekce zejména virové a další).

Histologie:

Kostní dřeň je hypocelulární (0 – 30%) s potlačenou trilineární hematopoezou. Útlum myelopoezy a megakaryocytů bývá obvykle výraznější než útlum erytropoezy, proto erytropoeza relativně převažuje. Reaktivně zmnožené jsou lymfocyty a plazmocyty, dále mastocyty a makrofágy s hojnými depozity železa.

3.3.2.2  Čistá aplazie červených krvinek (pure red cell aplasia)

Klasifikace:

Čistá aplazie červených krvinek může být akutní nebo chronická, která je vrozená (např. syndrom Blackfan-Diamond) a získaná (tymom, systémový lupus erytematodes, autoimunitní tyreoiditida).

Histologie:

Kostní dřeň je normocelulární nebo jen lehce hypocelulární s normálními megakaryocyty a normální myelopoezou. Chybí hnízda erytropoezy, normoblasty jsou řídce jednotlivě rozloženy. Obvykle je reaktivní lymfocytóza a plazmocytóza, dále jsou zmnoženy mastocyty a makrofágy s hojnými depozity železa.

  • dysplastické změny v nejméně 10% buněk dvou nebo více hematopoetických řad
  • počet myeloblastů v kostní dřeni v rozmezí 5 – 19%
  • rAEB-1: 5 – 9% myeloblastů
  • rAEB-2: 10 – 19% myeloblastů
  • prognóza: u 25% pacientů s RAEB-1 a u 33% pacientů s RAEB-2 se vyvine AML, medián přežití u RAEB-1 je 18 měsíců, u RAEB-2 10 měsíců
3.3.2.3  Agranulocytóza

Úvod:

Selektivní útlum myelopoezy je poměrně vzácný, převážně se agranulocytóza vyskytuje v rámci aplastické anémie.

Etiologie, patogeneza:

Autoimunitně podmíněná inhibice myelopoezy, autoimunitní choroby (revmatoidní artritida, systémový lupus erytematodes), nádorová onemocnění (systémová mastocytóza), léky, toxiny.

Histologie:

Kostní dřeň je hypocelulární s normálními megakaryocyty a normální erytropoezou. Myelopoeza je výrazně redukovaná nebo zcela chybí. Obvykle je reaktivní lymfocytóza a plazmocytóza.

3.3.2.4  Amegakaryocytární trombocytopenie

Úvod:

Amegakaryocytární trombocytopenie může být vrozená (kongenitální amegakaryocytární trombocytopenie) nebo získaná (amegakaryocytická trombocytopenická purpura).

Úvod:

Autoimunitní onemocnění, léky, toxiny, jaterní cirhóza, lymfoproliferace a jiné malignity.

Histologie:

Kostní dřeň je normocelulární s normální erytropoezou a myelopoezou. Počet megakaryocytů je výrazně redukovaný nebo zcela chybí.

3.3.3  Anémie

Úvod:

Anémie je abnormální snížení počtu cirkulujících erytrocytů, které vede ke snížení hladiny hemoglobinu v periferní krvi (u mužů pod 130 g/l, u žen pod 120 g/l).

Klasifikace anémií je rozsáhlá a je součástí studia hematologie. Zde se omezíme pouze na základní typy anémií a jejich morfologické změny v kostní dřeni.

Klinické znaky:

  • únava
  • dušnost
  • tachykardie s palpitacemi
  • bledost
  • neurologické symptomy (závrať, mdloba, bolest hlavy)
  • další

Klasifikace:

  • Anémie ze zvýšených krevních ztrát
    • akutní posthemoragická anémie
    • chronická posthemoragická anémie
  • Anémie ze snížené produkce erytrocytů
    • megaloblastické anémie
    • sideropenická anémie
    • myelodysplastický syndrom
    • aplastická anémie
    • anémie z útlaku krvetvorby
    • anémie chronických renálních chorob
    • anémie chronických chorob
  • Anémie ze zvýšené destrukce erytrocytů
    • hemolytické anémie
3.3.3.1  Posthemoragické anémie

Úvod:

Anémie, která vzniká při náhlé velké krevní ztrátě např. při velkém traumatu (akutní posthemoragická anémie) nebo opakovaných či protrahovaných krevních ztrátách (chronická posthemoragická anémie).

3.3.3.1.1  Akutní posthemoragická anémie

Histologie:

  • Periferní krev: normochromní normocytární anémie
  • Kostní dřeň: normocelulární s přechodným zmnožením normoblastické erytropoézy
3.3.3.1.2  Chronická posthemoragická anémie

Histologie:

  • Periferní krev: normochromní normocytární nebo hypochromií mikrocytární anémie
  • Kostní dřeň: normocelulární nebo lehce hypercelulární kostní dřeň se zmnoženou normoblastickou erytropoézou, může být deplece železa, potom mají morfologické změny překrývají se sideropenickou anémií.
3.3.3.2  Megaloblastové anémie

Úvod:

Anémie, která vzniká při poruchách syntézy DNA v důsledku nedostatku vitamínu B12 nebo kyseliny listové, což vede k abnormální maturaci jader buněk hematopoézy a inefektivní erytropoéze. V případě deficitu vitaminu B12 se také označuje jako perniciózní anémie (kromě anémie je často přítomna i atrofická glositida, atrofická gastritida a neurologické poruchy).

Klinické znaky:

  • makrocytární normochromní anémie
  • u perniciózní anémie atrofická glositida, atrofická gastritida, neurologické poruchy

Histologie:

  • Periferní krev: normochromní makrocytární anémie, často pancytopenie, výrazná anizocytóza, poikilocytóza, absence polychromazie, hypersegmentace neutrofilů, Howell-Jollyho tělíska, erytrocyty s jádry, bazofilní tečkování.
  • Kostní dřeň: hypercelulární se zmnoženou erytropoézou, která většinou převažuje (poměr M:E je menší než 1:1). V erytropoéze je posun doleva s přítomností četnějších nezralých forem  —  proerytroblastů a bazofilních erytroblastů, které mají abnormálně velká jádra s jemnějším chromatinem. Megakaryocyty jsou obvykle větší a mají hyperlobovaná jádra. Zralé buňky granulopoézy mají hypersegmentovaná jádra, přítomny obrovské metamyelocyty.

Obrázky

Megaloblastická anémie, kostní dřeň:
Megaloblastická anémie, kostní dřeň, HE 100x (72608)

3.3.3.3  Sideropenická anémie

Úvod:

Anémie, které vzniká při nedostatku zásobního železa. Sideropenická anémie může vznikat při nedostatečném příjmu železa nebo zvýšených ztrátách (opakované nebo protrahované krvácení).

Klinické znaky:

Mikrocytární hypochromní anémie.

Histologie:

  • Periferní krev: hypochromní mikrocytární anémie, anizocytóza, absence polychromázie, poikilocytóza.
  • Kostní dřeň: normocelulární nebo lehce hypercelulární se zmnoženou normoblastickou erytropoézou. Zralejší normoblasty mají světlou špatně hemoglobinizovanou cytoplazmu. Barvitelné stromální železo chybí.
3.3.3.4  Anémie chronických renálních chorob

Úvod:

Anémie, která vzniká v důsledku snížené produkce erytropoetinu při chronickém poškození ledvin.

  • Periferní krev: normochromní normocytární anémie, minimální polychromázie, ojediněle poikilocyty.
  • Kostní dřeň: normocelulární nebo lehce hypocelulární s normální nebo lehce redukovanou normoblastickou erytropoézou. Mohou být přítomny kostní změny odpovídající renální osteodystrofii.
3.3.3.5  Anémie chronických chorob

Úvod:

Anémie, která vzniká u chronicky probíhajících onemocnění (chronické infekce, chronické záněty neinfekční etiologie, malignity, chronická onemocnění ledvin a jater).

Klinické znaky:

Normocytární normochromní anémie.

Histologie:

  • Periferní krev: normochromní normocytární nebo hypochromní mikrocytární anémie, absence výraznější anizocytózy nebo polychromázie.
  • Kostní dřeň: je normocelulární nebo jen lehce hypocelulární s normální nebo mírně redukovanou normoblastickou erytropoézou. Barvitelné stromální železo je výrazně zmnožené, počet sideroblastů je výrazně snížen popř. sideroblasty zcela chybí.
3.3.3.6  Hemolytické anémie

Úvod:

Anémie, které vznikají při excesivní hemolýze. Hemolytické anémie mohou být kongenitální nebo získané.

Klinické znaky:

Normocytární normochromní anémie.

Histologie:

  • Periferní krev: normochromní normocytární anémie.
  • Kostní dřeň: je hypercelulární se zmnoženou normoblastickou erytropoézou, obvykle s posunem doleva.
3.3.3.7  Ostatní anémie

Ostatní typy anémií způsobených redukcí erytropoezy a inefektivní erytropoezou byly probrány v rámci jiných kapitol.


Na začátek této strany


Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases