Klinické znaky:
Po roce přichází s relapsem choroby v oblasti horní čelisti, paranasálně a ve splanchnokraniu. Dále byly na CT nalezeny dvě cystické léze v pravé plící nejasného významu.
S podezřením na Erdheim-Chesterovu chorobu byl případ zaslán na druhé čtení prof. Ronaldovi Jaffemu z Dětské nemocnice v Pittsburghu, který diagnózu Rosai-Dorfmanovy choroby potvrdil.
Léčba:
Po relapsu byla nasazena terapie podle LCH III. běh 1+2 + další léčba).
Histologie:
Rozsáhlé infiltráty místy atypických histiocytů s příměsí lymfocytů.
Závěr:
Případ byl uzavřen jako recidivující Rosai-Dorfmanova choroba.
Obrázky
Uzliny z relapsu choroby:
Rosai-Dorfman syndrom, HE 60x (74063)
Rosai-Dorfman syndrom, HE 60x (74064)