Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Wegenerova granulomatóza
Úvod

Systémové onemocnění s postižením cév dýchacího traktu, ledvin, kůže a někdy i jiných orgánů. Podkladem je nekrotizující vaskulitis s pozdější tvorbou granulomů a postižení zásobených tkání.

Klinické znaky
  • horní a dolní cesty dýchací
  • glomelulonefritis
  • kůže je postižena až u poloviny pacientů
  • papulonekrotické léze, zejména nad velkým klouby
  • purpura, podkožní uzly, nekrotizující granulomy a další
  • bez léčby smrtelné
Etiologie, patogeneza

Cirkulující ANCA protilátky (zejména c-ANCA) v séru.

Histologie

Nekróza, perivaskulární fibrinoidní degenerace, někdy leukocytoklasie. Nekrotizující vaskulitis postihující malé a střední dermální cévy. Krvácení. Později tvorba palisádujících granulomů s účastí obrovských buněk.

Variabilně: neutrofily, někdy eosinofily, tromby, intimální proliferace v pozdních stadiích.

Diagnózu velmi usnadňuje údaj o postižených orgánech a laboratorní vyšetření (ANCA).