Atlas dermatopatologie: Urticaria pigmentosa

+ Úvod

+ Literatura

+ Podpora atlasu

+ Kožní biopsie

+ Nenádorové kožní choroby

+ Kožní nádory

+ Mesenchymové nádory

+ Cysty kůže a podkoží

+ Léze měkkých tkání

+ Některé léze dutiny ústní

+ Dermatovenerologie

+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga

+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa

+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari

Urticaria pigmentosa

Úvod

Tento proces je podmíněn nakupením žírných buněk v dermis. Existuje 5 typů, od stacionárních lezí až po (vzácné) generalizované fatální procesy. Žírné buňky zachovávají své vlastnosti (barvitelná granula v cytoplazmě). Dochází k degranulaci mastocytů s uvolněním zánětlivých mediátorů (histamin).

Klinické znaky

generalizované projevy převážně na trupu, končetinách
drobné makuly a hladké papuly
červenohnědá, hnědá barva (zmnožený epidermální melanin po histaminové stimulaci)
Darierovo znamení: morfa reaguje na mechanické podráždění urtikou a erytémem
pruritus, někdy systémové příznaky: migrény, nevolnost, křeče v GIT, hypo- a hypertenze
vzácně hepatosplenomegalie, infiltrace kostní dřeně, leukemie

Obrázky

Urticaria pigmentosa, hruď: Urticaria pigmentosa, Klinický obraz (936)

Urticaria pigmentosa, trup: Urticaria pigmentosa, Klinický obraz (937)

Urticaria pigmentosa, záda: Urticaria pigmentosa, Klinický obraz (938)

Urticaria pigmentosa: Urticaria pigmentosa, papulární, nebulózní, Klinický obraz (6372) Urticaria pigmentosa, papulární, nebulózní, Klinický obraz (6370) Urticaria pigmentosa, papulární, nebulózní, Klinický obraz (6371)

Další ukázky urticaria pigmentosa:

Histologie

Pro průkaz žírných buněk jsou nutná speciální barvení: kresyl violeť (fialová granula v cytoplazmě), Giemsa (modrá granula), toluidinová modř nebo reakce na naftol-ASD chloracetát esterázu (granula se barví červeně).

Nakupené buňky bývají u nodulárních forem uniformní, detegovatelné již v barvení HE. Často bývají přítomny též roztroušené eozinofily. Forma charakterizovaná dispersním zmnožením žírných buněk (teleangiectasia macularis eruptiva perstans) eozinofily nemívá a je obtížně rozpoznatelná.

Obrázky

Urticaria pigmentosa: Urticaria pigmentosa, HE 10x (430) Urticaria pigmentosa, Giemsa 10x (429) Urticaria pigmentosa, kresylvioleť 100x (428) Urticaria pigmentosa, Giemsa 100x (427)

Další případ: Urticaria pigmentosa, HE 10x (433) Urticaria pigmentosa, HE 40x (437) Urticaria pigmentosa, Giemsa 10x (432) Urticaria pigmentosa, Giemsa 40x (436) Urticaria pigmentosa, Giemsa 100x (431) Urticaria pigmentosa, kresylvioleť 10x (434) Urticaria pigmentosa, kresylvioleť 20x (435)

Další případ, s hustým infiltrátem tvořeným velkým množstvím mastocytů: Urticaria pigmentosa, HE 20x (423) Urticaria pigmentosa, HE 40x (424) Urticaria pigmentosa, kresylvioleť 40x (425) Urticaria pigmentosa, kresylvioleť 100x (422)

Urticaria pigmentosa, Darierovo znamení (edém po podráždění): Urticaria pigmentosa, Darierovo znamení, HE 40x (1438) Urticaria pigmentosa, Darierovo znamení, HE 20x (1439)

Mastocytom, chloracetátesteráza: Urticaria pigmentosa, CHAE 20x (1436)

Mastocytom, c-kit: Urticaria pigmentosa, c-kit 20x (1437)

Další případ, polosilný řez: Urticaria pigmentosa (polosilný řez), toluidinová modř 100x (426)

Další případ, méně nápadná forma s malým množstvím nepravidelných, vřetenitých žírných buněk (teleangiectasia macularis eruptiva perstans): Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, HE 20x (414) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, HE 40x (417) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, Giemsa 20x (415) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, Giemsa 40x (416)

Elektron-mikroskopický obraz: Urticaria pigmentosa, elektronový mikroskop (625) Urticaria pigmentosa, elektronový mikroskop (626) Urticaria pigmentosa, elektronový mikroskop (627) Urticaria pigmentosa, elektronový mikroskop (628)

Makulární urticaria pigmentosa, v barvení HE nenápadná: Urticaria pigmentosa, papulární, HE 40x (3566) Urticaria pigmentosa, makulární forma, kresylvioleť 40x (3531)

Případ generalizované mastocytózy, diagnostikované z kožní biopsie jako teleangiectasia macularis eruptiva perstans; kožní biopsie a pozdější biopsie kostní dřeně: Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, HE 40x (4109) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, kresylvioleť 40x (4110) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, kresylvioleť 100x (4108) Kostní dřeň u generalizované mastocytózy, z přechozí kožní biopsie diagnostikované jako teleangiectasia macularis eruptiva perstans, HE 100x (4102) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, kresylvioleť 100x (4103) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans, kresylvioleť 100x (4104)