Atlas dermatopatologie: T~kožní lymfomy s~receptory typu gama/delta

+ Úvod

+ Literatura

+ Podpora atlasu

+ Kožní biopsie

+ Nenádorové kožní choroby

+ Kožní nádory

+ Mesenchymové nádory

+ Cysty kůže a podkoží

+ Léze měkkých tkání

+ Některé léze dutiny ústní

+ Dermatovenerologie

+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga

+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa

+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari

T kožní lymfomy s receptory typu gama/delta

Úvod

Většina periferních T lymfomů exprimuje klonálně specifický alfa/beta heterodimer. T lymfocyty s heterodimerem gama/delta tvoří kolem 5% periferních lymfocytů; jejich počet se zvyšuje u některých chorob (jako je lepra). Přibližně 3% kožních T lymfomů vzniká z gamma/delta pozitivního lymfocytárního klonu a má afinitu ke kůži.

Klinické znaky

napodobují MF a pagetoidní retikulózu (případy tzv. generalizované pagetoidní retikulózy Ketron Goodmanovy spadají do této kategorie)
klinický průběh je zpravidla vysoce agresivní, něktré případy však mohou pomalu progredovat řadu let
existují podkožní, pagetoidní, erytrodermické i tumorózní formy
podkožní forma napodobuje panikulitidu, ale její klinický průběh je více více agresivní než u pannikulitis-like lymfomu alfa-beta

Histologie

Infiltrát je lokalizovaný v horní dermis nebo epidermis (někdy je epidermotropický: pagetoidní typ) nebo je v podkoží (panniculitis-like typ). Infiltrát se skládá z lymfocytů střední velikosti až lymfocytů velkých, pleomorfních, s hojnou cytoplasmou. Běžné jsou nekrózy okolních tkání a vaskulární invaze.

Immunofenotyp, genotyp

CD3+, CD43+, CD45RO+, CD4+/-, CD8+/-, CD56+/-, CD5-, CD30-, CD15-
TIA-1, granzyme B, granzyme M and perforin jsou zpravidla pozitivní
hlavní znak: pozitivnita na gama/delta TCR (a chybění betaF1 epitopu alpha/beta receptoru)

Podkožní panniculitis-like lymfom gamma/delta (6000)

Obrázky

Podkožní panniculitis-like lymfom gamma/delta: Podkožní T lymfom, panniculitis-like, gamma/delta, HE 20x (4700) Podkožní T lymfom, panniculitis-like, HE 20x (6000)