Atlas dermatopatologie: Akutní novorozenecký lupus erythematodes

+ Úvod

+ Literatura

+ Podpora atlasu

+ Kožní biopsie

+ Nenádorové kožní choroby

+ Kožní nádory

+ Mesenchymové nádory

+ Cysty kůže a podkoží

+ Léze měkkých tkání

+ Některé léze dutiny ústní

+ Dermatovenerologie

+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga

+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa

+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari

Akutní novorozenecký lupus erythematodes

Klinické znaky

Postihuje novorozence (zpravidla dívky), jejichž matky mají Ro/SSA protilátky. Změny nejsou přítomny ihned po porodu, ale vyvíjejí se postupně v průběhu prvních týdnů života.

vzácná léze
postihuje 1% matek s erythematodem
postižení kůže, ledvin, jater
systémový lupus erythematodes se u matky může rozvinout později
kožní léze postupně mizí, ale postižení srdce může vést k fatálním arytmiím a trvalému poškození převodního systému

Etiologie

Matčiny IgG protilátky proti Ro (SSA) a La (SSB) procházejí placentou a mohou způsobit lupus erythematodes u dítěte. Podobná situace může nastat i u jiných autoimunitních chorob (Sjögrenův syndrom, revmatoidní arthritis).

Histologie

Histologický obraz není jednoznačný, rámcově obsahuje znaky odpovídající akutnímu erythematodu (různě vyvinuté).

Obrázky

Novorozenecký lupus erythematodes. V tomto případě nebyla diagnóza zpočátku jednoznačná, dítě dostalo krevní transfuze a bylo podezření na septický stav s vyplavováním nezralých elementů bílé řady a dále i na přítomnost nezralých elementů červené krevní řady. Imunohistologická reakce na hemoglobin byla negativní, přítomnost nezralých neutrofilů byla potvrzena myeloperoxidázovou reakcí. Dále je narušena bazální membrána epidermis a je mírně zmnožený hlen v koriu. U matky byly prokázány zvýšené hladiny autoprotilátek: Akutní lupus erythematodes, kongenitální, HE 60x (6277) Akutní lupus erythematodes, kongenitální, PAS 60x (6280) Akutní lupus erythematodes, kongenitální, alciánová modř 60x (6274) Akutní lupus erythematodes, kongenitální, Halle 60x (6276) Akutní lupus erythematodes, kongenitální, myeloperoxidáza 60x (6279) Akutní lupus erythematodes, kongenitální, hemoglobin 60x (6278) Akutní lupus erythematodes, kongenitální, CD20 60x (6275)