Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Pemphigus vulgaris
Etiologie, patogeneza
  • autoimunitní choroba: cirkulující IgG protilátky proti povrchovým antigenům dlaždicového epitelu, které jsou asociovány s desmosomy
  • vazba protilátky způsobuje aktivaci proteáz, rozpad epidermis a tvorbu puchýřů
Klinické znaky
  • věk nejčastěji 40 – 60; život ohrožující choroba
  • počáteční postižení ústní sliznice, pak celé integumentum
  • plihé, lehce se strhávající puchýře, spodina nezánětlivá
  • bolestivé, krvácející eroze s krustami
  • hojení bez jizev
  • ztráta tekutin, nebezpečí infekce...
  • Tzanckův test se používá pro rychlou klinickou diagnózu: cytologický průkaz akantolytických keratinocytů na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře
  • Nikolského znamení: tlak prstu vede k tvorbě puchýře; tlak v okolí buly vede k akantolýze a rozšíření puchýře (pseudonikolského znamení)

Pemphigus vegetans je varianta pemphigus vulgaris v intertriginosních oblastech s tvorbou pustul a vegetací.

Zvlášť se řadí pemphigus foliaceus, kde akantolýza probíhá zpravidla těsně pod stratum corneum, pemphigus erythematosus Senear-Usher, kde je akantolýza subkorneálně i hlouběji a mohou být přítomny i známky destrukce stratum basale jako u erythematodu, IgA pemfigu a pemfigu polékového a paraneoplastického.

Imunofluorescence má v diagnostice pemfigu nezastupitelný význam.

Pemphigus herpetiformis je varianta vulgárního pemphigu, který klinicky připomíná dermatitis herpetiformis (vesikuly, papuly, silný pruritus) a histologicky je charakterizován akantolýzou a pozitivním imunofluorescenčním nálezem. Zánětlivý infiltrát je variabilní, různě hustý, s příměsí neutrofilů a/nebo eosinofilů. Může postihovat i sliznici ústní dutiny.

Pemphigus vulgaris (864)

Pemphigus vulgaris (863)

Pemphigus vulgaris (1978)

Pemphigus vulgaris, pitva (1978)

Obrázky

Pemphigus vulgaris, eroze na dolním rtu: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (862)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (863)

Pemphigus vulgaris, čerstvé puchýře a eroze: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (864)

Pemphigus vulgaris, detail: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (865)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (866)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (868)

Projevy pemfigu v obličeji: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (869)

Pemphigus vulgaris, postižení kolem očí, rtů: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (871)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, Klinický obraz (872)

Pemphigus herpetiformis: Pemfigus herpetiformis, Klinický obraz (1107)

Pemphigus vulgaris, pitva; případ zanedbaného, doma léčeného pemfigu, končícího sepsí; léze v různém stádiu hojení: Pemphigus vulgaris, pitva, Klinický obraz (1977) Pemphigus vulgaris, pitva, Klinický obraz (1978) Pemphigus vulgaris, pitva, Klinický obraz (1979)

Pemphigus vulgaris, léze na ústní sliznici: Pemphigus vulgaris mucosae oris, Klinický obraz (3208)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, Makro (3898) Pemphigus vulgaris, Makro (3899) Pemphigus vulgaris, Makro (3900) Pemphigus vulgaris, Makro (3902)

Další ukázky vulgárního pemphigu:

Histologie

Intraepidermální puchýře (suprabazálně umístěné); izolované akantolytické buňky; síťovitá imunofluorescence ve stratum spinosum; eozinofily.

Pemphigus vulgaris (1808)

Pemphigus vulgaris (1809)

Obrázky

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, HE 20x (71) Pemphigus vulgaris, HE 40x (72)

Jiný případ: Pemphigus vulgaris, HE 10x (73) Pemphigus vulgaris, HE 20x (74) Pemphigus vulgaris, HE 40x (75) Pemphigus vulgaris, kryt puchýře, HE 40x (76) Pemphigus vulgaris, HE 100x (77)

Akantolýza je někdy nenápadná: Pemphigus vulgaris, starší puchýř, HE 20x (84)

Další případ: Pemphigus vulgaris, HE 20x (78)

Další případ: Pemphigus vulgaris, HE 40x (6025)

Další případ: Pemphigus vulgaris, HE 60x (6414)

Pemphigus vulgaris v incipientní fázi, se vznikající akantolytickou vezikulou: Pemphigus vulgaris, incipientní, HE 40x (79) Pemphigus vulgaris, incipientní, HE 40x (80) Pemphigus vulgaris, HE 100x (81) Pemphigus vulgaris, HE 100x (82)

Positivní fluorescence síťovitého vzhledu ve stratum spinosum: Pemphigus vulgaris, síťovitá intraepidermální positivita anti-IgG, anti-IgG, FITC 40x (83)

Někdy není akantolýza ve spodině puchýře již patrná: Pemphigus vulgaris, starší puchýř, HE 20x (84)

Jiný případ: Pemphigus vulgaris, HE 20x (1566)

Částečně regenerovaný puchýř, pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, HE 40x (5035)

Jiný případ: Pemphigus vulgaris, HE 10x (1808) Pemphigus vulgaris, HE 40x (1569) Pemphigus vulgaris, HE 40x (1809)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, HE 60x (13446)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, HE 60x (11008)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, HE 60x (12020)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, HE 60x (12515)

Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris, HE 40x (13230)

Fissurovaný granulom způsobený otlakem z brýlí u pacienta s pemphigem: Granuloma fissuratum způsobený brýlemi u pacienta s pemphigem, HE 20x (4254)

Pemphigus vulgaris ústní sliznice: Pemphigus vulgaris, sliznice, HE 40x (4295) Pemphigus vulgaris, sliznice, HE 40x (4296)

Jiný případ vulgárního pemphigu ústní sliznice: Pemphigus, dutina ústní, HE 60x (6210)

Jiný případ vulgárního pemphigu ústní sliznice: Pemphigus vulgaris, ústní sliznice, HE 60x (13231) Pemphigus vulgaris, ústní sliznice, HE 60x (13232)

Pemphigus herpetiformis: Pemphigus herpetiformis, HE 20x (4924)

Pemphigus vulgaris sliznice jícnu: Pemphigus vulgaris, jícen, HE 60x (73953)