Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Porphyria cutanea tarda
Úvod

Porfyrie je skupina poruch syntézy hemu. Porfyriny a jejich prekurzory jsou přítomny ve tkáních a vylučovány močí a stolicí. Většina porfyrií má kožní příznaky, některé formy jsou provázeny poruchami jater, zubů, anemií atd. Porphyria cutanea tarda je nejčastější skupina porfyrií. Její příznaky jsou zpravidla omezeny na kůži.

Etiologie, patogeneza
  • autozomálně dominantní přenos
  • porucha uroporphyrinogen dekarboxylázy
  • zvýšená koncentrace uroporfyrinu v moči
Klinické znaky
  • postižení v insolační lokalizaci: obličej, dorsa rukou, zátylek, uši
  • fragilní kůže s puchýři, erozemi a krustami
  • hyperpigmentace, hypertrichóza, aktinické postižení kůže
  • hojení jizvou a milii
  • fotosenzitivita (porfyriny v kůži reagují za vzniku toxických kyslíkatých radikálů)
  • nástup nemoci je pozvolný, věk nemocných je 30 – 50, u žen na kontraceptivech začíná nemoc dříve
  • provokujícím faktorem mohou být léky, estrogeny, alkohol
  • porfyrinurie, moč v UV světle oranžovočerveně fluoreskuje.
  • v kůži bývají sklerodermiformní změny
  • hepatopatie, v séru je zvýšená hladina železa
Obrázky

Porphyria cutanea tarda: Porphyria cutanea tarda, Klinický obraz (883)

Porphyria cutanea tarda, předloktí: Porphyria cutanea tarda, Klinický obraz (885)

Jiné ukázky porphyria cutanea tarda:

Histologie

Obraz je podobný u všech typů porfyrií: subepidermální buly na osvětlených místech těla (hřbet ruky), krvácení, PAS pozitivní depozita subepidermálně a v okolí cév.

Imunofluorescence při PCT je uvedena ve speciální kapitole.