Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
IgA pemphigus
Etiologie
  • neznámá
  • někdy provází nebo je následována monoklonální gamapatií, MGUS nebo myelomem
Klinické znaky
  • subakutní choroba
  • puchýře, erytematózní plaky
  • distribuce lézí: variabilní (ale nepostihuje sliznice)
Histologie

Subkorneální pustuly a anti-IgA pozitivní okolní keratinocyty (typ připomínající subkorneální pustulární dermatózu) nebo intraepidermální neutrofily kombinované se suprabazální akantolýzou (připomíná pemphigus vulgaris).

Diagnóza vyžaduje imunofluorescenční průkaz depozit IgA (kvůli odlišení od subkorneální pustulární dermatózy nebo pemphigus foliaceus a pemphigus vulgaris).

Obrázky

IgA pemphigus, po několikaletém průběhu se vyvinul myelom (HE, anti-IgA imunofluorescence): IgA pemphigus, HE 40x (4300) IgA pemphigus, anti-IgA, FITC 20x (6168)