Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Epidermolytická hyperkeratóza (bulózní kongenitální ichthyosiformní erytrodermie)
Etiologie
  • autosomálně dominantní dědičnost
Klinické znaky
  • vzácná jednotka, postihuje celé tělo kromě obličeje
  • změny jsou přítomny již po narození
  • erytrodermie s olupováním, tendence k tvorbě puchýřů, která ustupuje s věkem
  • hyperkeratóza
  • suchost kůže
Obrázky

Erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa, postižení flexur: Bullous congenital ichtyosiform erythroderma, Klinický obraz (764)

Erythrodermia ichthyosiformis congenita bullosa: Bullous congenital ichtyosiform erythroderma, Klinický obraz (765)

Histologie

Hyperkeratóza, degenerace a rozpad epidermis (granulární degenerace, epidermolytická hyperkeratóza), perinukleární projasnění, keratohyalinní granula, intraepidermální puchýře, zvýšená mitotická aktivita.

Epidermolytická hyperkeratóza (1342)