Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Cowdenův syndrom
Klinické znaky
  • dědičnost: autosomálně dominantní, genetická anomálie chromosomu 10q23
  • variabilní exprese
  • mnohočetné hamartomy
  • riziko maligní transformace (kůže, mamma, štítná žláza)
  • věk: začíná se manifestovat ve druhé až třetí dekádě
Histologie
  • Kožní a slizniční léze:
    • trichilemomy, invertované folikulární keratózy, tumory folikulárního infundibula na obličeji
    • akrální keratózy (hřbetní strana)
    • palmoplantární keratózy
    • papilomatózní papuly obličeje (6 papulí, z toho 3 trichilemomy)
    • sliznice: fibromy, lingua scrotalis
  • Hlavní kriteria:
    • karcinomy mammy (duktální karcinom)
    • karcinomy štítné žlázy (folikulární karcinom)
    • makrocefalie
    • Lhermite-Duclosova choroba (hamartomy mozečku)
    • karcinomy endometria
  • Vedlejší kriteria:
    • poruchy štítné žlázy
    • nízké IQ
    • hamartomy GIT
    • fibrocystická nemoc prsu
    • lipomy, fibromy
    • genitourinální tumory (Grawitz)
Obrázky