Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Bulózní pemfigoid
Etiologie, patogeneza
  • autoimunitní choroba: cirkulující IgG protilátky se vážou na antigeny BP1 a BP2 v oblasti bazální membrány
  • vazba protilátek vede k aktivaci komplementu, poškození tkáně a vzniku puchýřů
Klinické znaky
  • trup, končetiny u starších osob, zřídka hlava a sliznice
  • pevné puchýře na erytematózním podkladě
  • chronické urtikariální projevy
  • pruritus, hojení bez jizev
  • zpravidla starší pacienti (přes 70 let)
  • dle rozsahu je průběh benigní i život ohrožující

Bulózní pemphigoid (3891)

Bulózní pemphigoid (3893)

Histologie

Subepidermální puchýře s krytem tvořeným poměrně normální epidermis. Vakuolární degenerace bazální membrány. Eosinofily v infiltrátu v horní dermis, často i v epidermis a zpravidla také v bule (kromě málobuněčné varianty).

Spodina bully rychle reepitelizuje, takže někdy se tak puchýř sekundárně změní v intraepidermální.

Imunofluorescence: lineární depozita IgG a C3 složky komplementu podél bazální membrány.

Bulózní pemphigoid (104)