Karel Dvořák
Patomorfologické stavy mozku novorozenců jsou výsledkem interference patogenního činitele s aktuálním vývojovým procesem poškozené oblasti. Na konečné morfologii se podílí reaktivní a reparativní změny v kombinaci s pokračováním histogenetického vývoje. Význam podrobné znalosti intrauterinně a perinatálně vzniklého poškození mozku i vývojových vad CNS značně vzrostl v posledních letech v souvislosti s rozvojem intenzivní péče o patologické novorozence i s rozvojem prenatální ultrazvukové diagnostiky. Rezidua intrauterinního a perinatálního poškození CNS jsou komplikujícím faktorem dalšího vývoje dítěte a tvoří významnou součást pediatrie a neurologie.
Vývoj CNS lze rozdělit na 5 období:
Většinu nálezů lze spolehlivě přiřadit k jednotlivým obdobím.
Úvod:
Malformace tvoří 19% příčin perinatálního úmrtí novorozenců, z toho 50 – 70% tvoří vývojové vady CNS. Význam podrobné znalosti vývojových vad vyrostl v souvislosti s prenatální ultrasonografickou diagnostikou.
Malformace může mít morfologický projev jen na centrálním nervovém systému; často jsou současně postiženy i systémy jiné (kůže, kosti, svaly, parenchymatózní orgány). V dalším textu jsou uvedeny charakteristické jednotky.
je kompletní defekt uzavírání nervové trubice. Neurokranium chybí, páteřní kanál je částečně nebo úplně rozštěpen. Chybí mozek (anencefalie), obličejová část nasedá přímo na zkrácený hrudník. Oči jsou obráceny kraniálně (uranoskopie), lebeční bázi pokrývá cévnatá blána (area neurovasculosa) přecházející periferně v kůži. Anencefalie je defekt uzavírání mozkové části neurální trubice. Sahá-li defekt až k foramen occipitrale magnum, chybí mozek celý. Končí-li defekt před foramen je vytvořena oblongata, pons, případně i mozeček (merocrania, meroanencephalia).
je defekt v neurokraniu spojený s výhřezem plen a mozku. Makroskopicky se jeví jako kulovitý útvar o průměru několika cm, na povrchu je krytý kůží. Nejčastěji je umístěn v okcipitální krajině, vzácně po stranách kalvy. Encefalocele frontální oblasti se vyklenuje nad kořenem nosu nebo do nosní dutiny, kde imponuje jako nosní polyp. Defektem se vyklenuje tvrdá plena a část mozku, méně často jen tvrdá plena.
je defekt uzavírání páteřního kanálu; často je sdružená s cranioschisou. Rozštěp páteře může být kompletní nebo ohraničený na krátký úsek. Ve střední linii zad je pak žlábek krytý cévnatou blánou (area medullovasculosa), přecházející v okrajích do kůže. Ohraničená rhachischisis je součástí stavů uvedených ve skupině spina bifida cystica.
Obrázky
Lumbosakrální myelokéla, plod 22. t.g.:
Rhachischisis, Makro, pitva (72524)
Atypický tvar záhlaví při malformaci Arnold Chiari,
současně lumbosakrální myelokéla, plod 22. t.g.:
Rhachischisis, Makro, pitva (72523)
Neurální trubice se uzavírá ve 3. intrauterinním týdnu. V procesu uzavírání jsou zahrnuty ektodermální složky (mícha, obaly, epidermis) a složky mezodermální (páteř a podkoží). Při spina bifida cystica je defekt uzavírání vázán nejčastěji jen na složky mezodermální. Vývoj míchy a obalů je však defektem modifikován, neuroektodermální složky jsou tedy součástí celkové malformace. Defekty jsou umístěné nejčastěji v lumbosakrální oblasti páteře, cervikální a hrudní defekt je vzácný. Podle rozsahu defektu je rozlišeno několik typů.
Obrázky
Meningomyelokéla, plod:
Meningomyelokele, Makro, pitva (70974)
Meningomyelokéla:
Spina bifida, iniencephalie, Makro, pitva (70897)
Lumbární meningomyelokéla:
Lumbární meningomyelokele, Makro, pitva (70906)Lumbární meningomyelokele, Makro, pitva (70907)
jsou patrné až po otevření páteřního kanálu.
Syringomyelie je oploštělá dutina obklopená glií. Dutina je uložená mimo kanál, může však s kanálem souviset. Je pravděpodobné, že vzniká z hydromyelie ohraničeným porušením ependymu a rozšiřením kanálu do bílé hmoty míchy. Nejčastější je krční lokalizace. Dutina se zvětšuje zvolna, klinické příznaky se objevují až v dospělosti. Připouští se vznik syringomyelie také na podkladě traumatu. Syringobulbie je analogická dutina jako při syringomyelii uložená v prodloužené míše. Neurologické příznaky jsou různé podle lokalizace dutiny.
Hydromyelie: jde o perzistenci širokého centrálního kanálu z embryonálního období. Šířka kanálu kolísá od 1 do několika mm, může být celková nebo ohraničená. Diastematomyelie: mícha je v krátkém úseku zdvojená. Zdvojené úseky jsou většinou oddělené kostěným septem. Při diplomyelii je mícha zdvojená v celém rozsahu.
je vada s charakteristickou kombinací anomálie mozku a obličejové části hlavy. Jde o vadu chromosomální, častěji se vyskytuje u dětí diabetických matek. Telencefalon má přibližně kulovitý tvar s jednou lehce podkovovitou komorou. Corpus callosum, tracti olphactorii a tracti optici chybí. Závity jsou nepravidelné. Méně vyjádřená vada má částečně oddělené 2 hemisféry, někdy chybí pouze tractus opticus a bulbus olfactorius nebo dochází pouze k anomálii příčných spojek telencefala.
V klinice je vodítkem diagnózy anomálie obličejové části hlavy: cyclopia má vytvořenu jen jednu očnici a jeden oční bulbus, nosní dutina chybí, pod očnicí je proboscis (krátký kožní chobot připomínající penis novorozence); očnice blízko sebe má ethmocephalia (hypotelorismus), malá dutina nosní je bez septa; u premaxilární ageneze je hypotelorismus, plochý nos, střední rozštěp horního rtu a horní čelisti.
Úvod:
Do skupiny poruch proliferace jsou řazeny vady vzniklé sníženou, nadměrnou nebo atypickou proliferací buněk zárodečné vrstvy mozku nebo nezralé bílé či šedé hmoty. Do skupiny patří primární změny velikosti mozku (makrocephalus a mikrocephalus) a stavy charakterizované nadměrnou proliferací některé tkáňové složky (neurokutánní syndromy).
Mozek je proti normě zmenšený (zmenšení větší, než 2 směrodatné odchylky od normy), všechny anatomické součásti jsou však proporčně vytvořeny. Nejsou přítomny žádné znaky předchozího poškození (stavy po zánětech, hypoxii, malformace). Předpokládaná doba vzniku je 2. – 4. intrauterinní měsíc. V klinickém obraze nejsou významné změny motoriky, intelekt je pravidelně snížen. Některé případy vykazují familiární výskyt, jiné jsou sporadické. V anamnéze průběhu gravidity sporadických případů může být zachycena etiologie (rtg vyšetření matky před 20. týdnem gravidity, fenylketonurie, používání antiepileptik, hyperavitaminóza A, virová infekce, etylismus). Mikrocephalia vera je také součástí řady chromozomálních syndromů.
je heterogenní skupina se společným znakem velkého mozku, který má všechny anatomické složky proporcionálně vytvořeny.
U familiární izolované makrocefalie (Sotosův syndrom) má zvětšený mozek poněkud rozšířené komory. Klinicky je inteligence snížená. U cerebrálního gigantismu je macrocephalus spojen s celkově akcelerovaným růstem během dětství (velké ruce, nohy, čelist, dolichocefalie, normální nebo lehce snížená inteligence). U sporadických případů je etiologie zcela nejasná.
Úvod:
Jde o úchylky histologické stavby tkání neuroektodermálního a mezodermálního původu. Klinicky je častým projevem slepota a změny na kůži. Výskyt je většinou familiární, u novorozenců se manifestují jen vzácně. Z početných jednotek uvádíme hlavní představitele.
sdružuje anomálii mozku, kůže, sítnice a jiných orgánů. Na mozku jsou roztroušené nepravidelné tuhé uzly, často zřetelně rozšiřující závity. Mohou být i mimo kůru, často jsou hojné subependymálně. Jsou složeny z objemných buněk podobných zduřelým astrocytům s velkými, často přes sebe přeloženými jádry. Tumoriformní útvary velmi často kalcifikují. Podobné změny mohou být na sítnici. Ke kožním projevům patří vitiligo, pigmentové skvrny a sebaceozní adenomy. Nekonstantně mohou tuberózní sklerózu provázet srdeční rhabdomyom, angiomyolipomy ledvin, cystóza ledvin, lymfangiom plic, a změny na kostech). U jednotlivých případů je vyznačena zpravidla jen část změn, které se manifestují až v dospělosti.
je soubor nálezů, k nimž patří: angiomatóza retiny, hemangiom mozečku a mozkového kmene umístěný často ve stěně cystické dutiny, hemangiomy míchy, případně na kůži trupu a hlavy, vzácně v jiných orgánech. V pankreatu, játrech, ledvinách, v plících a v nadledvině mohou být cysty. Změny se vyvíjejí postupně postnatálně, manifestace u novorozence je vzácná.
Závity hemisfér jsou zmenšené a většinou nadpočetné. Změna může postihovat celou hemisféru (např. u Arnold Chiariho malformace), část laloku nebo jeden závit (gyrus temporalis superior u Downova syndromu). U mikropolygyrie jsou závity velmi drobné, zcela nepravidelné, nahrazují drobné úseky kůry, laloky nebo větší část hemisfér. Mikropolygyrie vzniká poškozením nezralé kůry v průběhu neuroblastické migrace (infekcí, ischemií, další příčiny). Mikroskopicky je kůra 4 vrstevná nebo zcela atypická. U status verrucosus deformis jsou na kůře bradavčité útvary (ojedinělé nebo mnohočetné) s atypickou stavbou povrchových vrstev kůry.
Ve hmotě bílé jsou nálezy samostatné nebo sdružené s jinými vadami mozku. Jde o ložiska složená z buněčného materiálu určeného pro kůru, který byl zadržen subkortikálně, často v okolí komor. Časté jsou u dětí matek, které užívaly v průběhu gravidity antiepileptika. Heterotopie mohou být v nejrůznějších oblastech mozku, často tvoří uzlovité formace.
Jsou příčné nebo kruhovité defekty přepažující hemisféry, mohou být symetrické. Vznikají defektem určitého úseku zárodečné vrstvy nebo ohraničenou destrukcí nezralé hemisféry.
Hemisféry jsou zmenšené s hrubými nepravidelnými závity nebo je povrch hemisfér hladký. Součástí vady jsou i heterotopie šedé hmoty a další změny mozku, dále vývojové vady srdce, skeletu a ledvin. U Zellwegerova syndromu jsou na mozku oblasti mikropolygyrie a pachygyrie, součástí vady je jaterní fibróza a cystóza ledvin. Obě poslední vady jsou autosomálně recesivně dědičné, ojediněle jsou bez genetické vazby.
Obrázky
Agyrie, dítě, stáří 2 roky:
Agyrie, dítě 2 roky, Makro, pitva (72498)Agyrie, dítě 2 roky, Makro, pitva (72497)
Hydrocefalus může být vytvořený hned při narození, většinou se však vyvíjí až postnatálně. Často je součástí složitějších malformací CNS, následným stavem po intrauterinní encefalitidě, leptomeningitidě a intraventrikulárním hematomu. V mechanismu vzniku se uplatňuje především překážka v pasáži likvoru na úrovni akveduktu (dilatovaná je III. komora a postranní komory) a uzávěr foramina rhombencephali (dilatován je celý komorový systém). Nesrostlé sutury kalvy dovolují postupné narůstání objemu hydrocefalického mozku. Kosti lebeční nesrůstají, fontanely se rozšiřují. V pokročilých případech je v komorách několik litrů likvoru. Stěna hemisfér může být ztenčelá na 1 mm.
Hydrocephalus e vacuo vzniká rozšířením komor při úbytku mozkové tkáně (po encefalitidách, hypoxických nekrózách, při leukodystrofiích).
Familiární hydrocefalus je vázaný na X chromozóm. Vzniká vrozenou stenózou akveduktu nebo jeho rozštěpením na několik komunikujících kanálků.
Kongenitální komunikující hydrocefalus vzniká bez anatomicky zjistitelné překážky. V příčině se může uplatnit hypersekrece, hyporezorbce, zvýšená viskozita likvoru.
Hydrocephalus externus je zvýšené nahromadění likvoru v subarachnoidálním prostoru. Může být difuzní nebo ohraničený ve formě subarachnoidálních cyst, vzniklých většinou na podkladě pozánětlivých nebo posthemoragických srůstů. Často je příčina nejasná.
Obrázky
Arachnoidální cysta, a. trigemina primitiva:
Arachnoidální cysta, MR T1 kontrast, Rtg (73565)Arachnoidální cysta, MR T2 kontrast, Rtg (73566)Arteria trigemina primitiva, DSA, Rtg (73567)Arteria trigemina primitiva, MR angiografie, Rtg (73568)
Je častou malformací CNS; součástí vady je hydrocefalus. Podle seskupení znaků je vada členěna do 4 typů.
Typ I: mozečkové tonzily jsou posunuty do foramen occipitale magnum, anomálie míchy chybí nebo je minimální; hydrocefalus se vyvíjí pozdě.
Typ II.: je nejčastější. Mozečkové tonzily jsou vstouplé do foramen okcipitale magnum, vermis může být jazykovitě protažený až do oblasti krční míchy. Fossa cerebri posterior je zmenšená, hydrocefalus způsobuje stenóza akveduktu, na hemisférách může být mikrogyrie.
Typ III.: je vytvořena cervikální spina bifida a celý mozeček vystupuje cestou foramen occipitale magnum za vzniku myelocerebellomeningocele.
Typ IV.: fossa cerebri posterior je zmenšená, mozeček je hypoplastický.
Obrázky
Arnold-Chiariho malformace:
Arnold-Chiariho malformace, Makro, pitva (70754)
Klinické znaky:
Dominuje v klinice většinou jako hydrocefalus. Vermis cerebelli částečně nebo zcela chybí, strop IV. komory je cysticky vyklenutý. Další anomalie jsou nekonstantní (chybění corpus callosum, abnormity závitů, heterotopie šedé hmoty ve hmotě bílé). Postižení se mohou dožít druhého decenia.
Obrázky
Dandy-Walkerova malformace, hydrocefalus, agyrie, agenze
corpus callosum, cystická dilatace čtvrté komory:
Dandy Walkerův syndrom, hydrocephalus, Makro, pitva (72357)Dandy Walkerův syndrom, mozeček, Makro, pitva (72358)Dandy Walkerův syndrom, mozeček, Makro, pitva (72359)Dandy Walkerův syndrom, agyrie, agenesis corporis callosi, Makro, pitva (72360)Dandy Walkerův syndrom, cystická dilatace IV. komory, Makro, pitva (72361)Dandy Walkerův syndrom, cystická dilatace IV. komory, Makro, pitva (72362)
Od 5. intrauterinního měsíce jsou všechny anatomické součásti mozku zřetelně vytvořeny. Poškození se projevuje regresivními změnami a následným gliovým zjizvením. Každé poškození modifikuje také proces myelinizace, která se však rozvíjí převážně až postnatálně. Metabolická onemocnění a záněty, které interferují s procesem myelinizace jsou uvedena až v příslušných kapitolách.
Úvod:
Porod je pro novorozence vždy spojen s nebezpečím traumatu hlavy a páteře. Příčinou bývá nepoměr mezi velikostí hlavy a šířkou porodních cest, patologická poloha plodu v děloze, použití vybavovacích kleští a další faktory. Při poranění hlavy vzniká řada typických stavů:
Porodní nádor (caput succedaneum) je nahromadění serózně hemoragického transudátu mezi galea aponeurotica a periostem. Jeví se jako zduření kůže a podkoží, průměr kolem 6 cm. Vzniká v místě naléhání hlavy na rozvíjející se děložní čípek. Při patologické poloze plodu může být porodní nádor v jiné poloze. Zduření mizí do 24 hod. po porodu.
Kefalhematom je subperiostální hematom nad konvexitou plochých lebečních kostí. Velikost kolísá od 1 cm do velikosti tenisového míčku. Zduření nepřesahuje okraje postižené kosti.
Indentace lebeční kosti je vtlačení pružné ploché lebeční kosti novorozence (efekt pingpongového míčku). Průměr je 3 – 4 cm, na vnitřní straně kosti bývá prasklina.
Fraktury plochých kostí mají tvar štěrbin běžících radiálně a periferně od vyvýšené části kosti. Častá je kombinace s kefalhematomem.
Osteodiastáza okcipitální kosti U novorozence je okcipitální kost složena ze 4 částí spojených synchondrózou. Posunem v synchondróze může dojít k natržení sinus transversus i k poškození mozkového kmene. Častá je u porodu koncem pánevním.
Deformace hlavičky. Přibližně kulovitý tvar hlavičky zralého plodu se postupem porodními cestami válcovitě poněkud prodlužuje. Při úzkých porodních cestách je deformace nadměrná, okraje plochých kostí se přes sebe přesouvají a mozek je tlakově deformován případně zhmožděn. Venózní spojka vén pia mater se sinusy tvrdé pleny mohou být přetrženy, mohou vznikat trhliny falx, tentoria a větších cév. Trhliny tentoria jsou častější. Mohou zasahovat do sinusů, otevřít sinus tvrdé pleny, vzácně zasahují až do Galenovy vény s následným objemným hematomem. Hematomy jsou uloženy v subarachnoidálním prostoru. Jde většinou o ploché výlevy, mohou přejít v subdurální chronický hematom. Klinicky je nejzávažnější krvácení z Galenovy vény a krvácení pod tentorium, kde i malé hematomy tlačí na oblongatu, pons a mozkový kmen a bývají často fatální. Nad konvexitou se ploché hematomy vstřebávají bez následků.
Ve tvaru drobných ložisek o průměru 1 – 10 mm je průvodním znakem hypoxické encefalopatie a sepse. Objemné subarachnoidální hematomy v cisternách jsou součástí objemných komorových hematomů.
je častým nálezem u nezralých novorozenců. V typických případech je komorový systém vyplněn koagulovanou krví (haemocephalus internus completus), výlev krve pokračuje cestou foramina rhombencephali do subarachnoidálního prostoru. Častěji je krví vyplněna jen jedna postranní komora. Zdrojem hematomu je většinou prasklý subependymální hematom uložený v buněčné periventrikulární zárodečné vrstvě. Hojné kapiláry zárodečné vrstvy při hypoxii praskají, spojováním perikapilárních hematomů vzniká objemný hematom často o průměru 1 – 2 cm vyklenující se do komory. Po prasknutí ependymu pokračuje výlev do komor. Vzácně je zdrojem krvácení plexus chorioideus nebo větší přítok Galenovy vény. Hematom může dilatovat komory a pokračovat do bílé hmoty. Ucpáním mokovodu vzniká akutní hydrocefalus, organizací koagula chronický hydrocefalus. Morfologickým předpokladem hematomů je existence objemné germinativní vrstvy v mozku nezralých novorozenců. U zralých novorozenců jsou komorové hematomy zcela výjmečné.
je vždy součástí poranění páteře. Nejčastější změnou v okolí míchy je epidurální hematom. Je-li objemný může poškodit míchu a být zdrojem dechových potíží novorozence. K mechanickému poškození míchy dochází při násilné trakci při nepostupujícím porodu a po použití kleští.
Úvod:
HIE je nejčastějším patologickým nálezem v mozku novorozenců. Vzniká intrauterinně, intra partum i postnatálně. Podílí se výrazně na procentu úmrtí novorozenců a na nejrůznějších formách psychických a motorických poškození dětí.
Etiologie:
Vzniká z řady příčin: předčasné odlučování placenty, komprese pupečníku, nepostupující porod, porodní trauma CNS, vývojové anomálie horních cest dýchacích, nadměrná aspirace plodové vody, pneumotorax, vrozená brániční hernie, tracheo-ezofageální píštěl, adnátní pneumonie a další faktory, uváděné jako příčiny časného asfyktického syndromu novorozenců.
Patogeneza:
Experimentálně bylo zjištěno, že v mechanismu poškození CNS se uplatňuje vždy současně hypoxemie (snížení tenze kyslíku v arteriální krvi) i ischemie (snížení krevního průtoku). Při celkové hypoxemii dojde k cirkulačnímu kolapsu, spojenému s poklesem arteriálního tlaku. Průtok krve chudé na kyslík může v předělových oblastech mozku klesnout přechodně na nulu. Předělové oblasati jsou úseky mozku zásobené koncovými větvemi dvou, případně tří arterií. Pro vznik HIE je významná existence předělových oblastí: korová předělová oblast mezi arteria cerebralis anterior, media a posterior. Má tvar podkovovitého pruhu běžícího po konvexitě parasagitálně z frontálního laloku přes parietální lalok do temporálního. předělová oblast v bílé hmotě mezi centripetálními a centrifugálními arteriolami. Je uložena ve vzdálenosti 0,5 – 1,5 cm od úhlu postranních komor.
V poškozených oblastech vznikají regresivní změny vedoucí až k nekróze. Akutní změny jsou sledovány gliovou reakcí, která později celou změnu stabilizuje. Změny při HIE vzniklé na podkladě asfyxie spojené s cirkulačním kolapsem jsou převážně souměrné, nejvíce vyznačené v parasagitální předělové oblasti. Změny při snížení průtoku jednou arterií (po trombózách nejasné etiologie, po meningitidách, meningoencefalitidách) jsou vytvořené v jejím povodí. U zralých novorozenců je častěji poškozena mozková kůra než bílá hmota, u nezralých naopak dominuje poškození bílé hmoty hemisfér. Při těžké akutní HIE je postižen hlavně mozkový kmen, při prolongované hypoxii hlavně hemisféry. Mikroskopicky po lehké hypoxii vzniká edém, při těžké hypoxii ischemické nekrózy neuronů a axonů, zduření a rozpad astrocytů. Poškození glie v bílé hmotě vede k deficitu myelinizace. Nekrotické součásti tkáně jsou odklizeny fagocytózou (vznik zrnéčkových buněk), a nahrazeny astroglií. Po větších nekrózách vznikají psedocysty lemované astroglií.
Obrázky
Kojenec porozen v termínu, stáří 3 týdny; mozek, korové nekrózy, bazální ganglia:
Hypoxická encefalopatie, Makro, pitva (72519)Hypoxická encefalopatie, nekróza kůry, Makro, pitva (72520)Hypoxická encefalopatie, bazální ganglia, Makro, pitva (72521)
Poškození mozkové kůry při HIE je vyznačeno hlavně u zralých novorozenců. Zralá kůra je náročná na přísun kyslíku. Typické jsou laminární nekrózy III. – V. vrstvy, kde neurony mají vysokou metabolickou aktivitu. Fokální nekrózy jsou časté v předělové oblasti spodní části mozkových rýh. Kompletní nekrózy postihují kůru v celé výšce. Po nekrózách nastupuje reparativní astrocytóza, závity jsou úzké a nepravidelné (ulegyrie).
Nejtypičtější změnou jsou periventrikulární leukomalacie. Jde o drobné proužkovité infarkty rozložené v okolí postranních komor asi 0,5 cm od stěny. Jsou uloženy v předělové oblasti mezi centripetálními a centrifugálními arteriemi bílé hmoty. Maximum je v okolí foramen Monroi a v okolí okcipitálního rohu postranní komory. Mohou být mnohočetné a rozložené ve větší části bílé hmoty hemisfér. Drobné nekrózy se hojí gliovou jizvou, po větších zůstávají pseudocysty. Nekrózy jsou těžkou formou hypoxického poškození (gradus III.). Při mírnější hypoxii je selektivně postižená část glie a menší počet axonů, po zhojení dochází k hypoplázii bílé hmoty. Mírná hypoxie vede pouze k edému bílé hmoty (gradus I.), změna je reverzibilní.
Poškození bazálních ganglií (thalamu, striata, globus pallidus) je většinou souběžné s poškozením kůry. Nekrózy se hojí astrogliovou jizvou s atypickou myelinizací nervových vláken a výběžků astroglie. Makroskopicky jsou poškozené oblasti zmenšené a nepravidelně mramorované (status marmoratus).
Poškození mozkového kmene, mozečku a míchy přichází souběžně s většími změnami kůry a podkoří. Selektivně hypoxické poškození vzniká po jednorázové těžké asfyktické příhodě, spojené s krátkodobou zástavou srdeční akce. Část neuronů v pons, v oblongatě, v nucleus niger a v jádrech lamina quadrigemina vykazuje regresi a nekrózy. Přežije-li novorozenec, následuje astroglióza, mozkový kmen je zmenšený, tuhý. Ischemické poškození neuronů míchy vzniká při zástavě srdeční. V mozečku je na hypoxii citlivější granulární vrstva, než vrstva Purkyňových buněk. Nekrózy vznikají jako součást celkové hypoxie, dále při kompresi vertebrálních arterií při extremních polohách hlavičky během porodu.
Pontosubikulární nekrózy souvisejí s HIE nepřímo. Vznikají vlivem terapeutické hyperoxie při léčení hypoxických stavů. Jde o selektivní nekrózy neuronů bazálních jader pontu a subikula. Po zhojení vzniká glióza.
Fokální a multifokální hypoxicko-ischemické změny vznikají při uzávěru jednotlivých mozkových arterií. V úvodí příslušné arterie vzniká nekróza typu infarktu s následnou tvorbou pseudocysty. Rozsah změn závisí na velikosti uzavřených cév (od drobných fokusů 1 – 5 mm až po případné postižení celého laloku. Příčiny uzávěru jsou prenatální i postnatální (isoimunní trombocytopenie, embolie z placenty, trombembolie z uzavírajícího se ductus arteriosus, disseminovaná intravaskulární koagulace, trombózy při leptomeningitidě).
Další vývoj dětí, které přežily perinatální HIE, závisí na rozsahu a topografii akutního poškození. Po zhojení akutní fáze vznikají chronické stavy imponující jako psychomotorická retardace. S klinickými nálezy korelují následující morfologické stavy: Minimální mozkové léze nemají spolehlivě vymezenou morfologii. Při soustavném vyšetřování mozků lze najít v kůře až ve 25% drobné gliové jizvy nebo fokální poruchy laminace a drobné astrogliové jizvy v bílé hmotě. Ulegyrie jsou původně normálně vytvořené závity, které byly sekundárně nepravidelně zprohýbané a zúžené. Změna může být vyznačena na jednotlivých závitech, může však postihovat i větší část povrchu hemisfér. Častá je ulegyrie v parasagitální předělové oblasti. Neurony jsou vymizelé, závity jsou přeměněné v gliofibrózní jizvu. Hydranencefalie: jedna nebo obě hemisféry jsou nahrazeny tenkou gliomezenchymální vrstvou. Vzniká po rozsáhlé destrukci hemisfér nezralého mozku. Hypoplázie bílé hmoty je difuzní zmenšení objemu bílé hmoty. Vzniká po celkové prolongované hypoxii nezralých novorozenců následkem mnohočetných fokálních nekróz a difuzního poškození nezralé glie. Pseudocysty vznikají po zhojení větších nekróz; solitární po uzávěru jedné arterie, mnohočetné jsou podkladem multifokální cystické encefalopatie. Hemisféry, případně i bazální ganglia, jsou prostoupeny četnými nepravidelnými, často navzálem komunikujícími dutinkami oddělenými septy z gliofibrózní tkáně. Neurony jsou vymizelé. Jde o následek těžké difuzní hypoxie nebo o následek uzávěru mnohočetných cév.
Jádrový ikterus vzniká při zvýšení hladiny bilirubinu nad cca 500µmol/l. Nejčastější příčinou je hemolytická anemie při fetální erytroblastóze. Disponujícími faktory je nezralost, hypoxie, acidóza, sepse. Při sepsi a při hypoxii může vzniknout jádrový ikterus i při nižší hladině bilirubinu.
Makroskopicky je žlutě zbarvena pars pallida, n. subthalamicus, cornu Ammonis, méně thalamus a striatum. Zbarvení je symetrické, vynechává mozkovou kůru a bílou hmotu. Zbarvení způsobuje nekonjugovaný bilirubin, který prošel hemocefalickou bariérou a působil cytotoxicky na neurony. Akutní poškození je sledováno nekrózou neuronů, makrofágovou reakcí a astrocytózou.
Obrázky
Jádrový ikterus:
Jádrový ikterus, Makro, pitva (70901)Jádrový ikterus, Makro, pitva (70902)Jádrový ikterus, Makro, pitva (70903)
Jiný případ:
Jádrový ikterus, Makro, pitva (70839)