Atlas
Obsah
Autoři
Login
Logout
 

Neurogenní léze

20  Patologie kosterního svalu

20.5  Neurogenní léze

20.5.1  Afekce předního rohu míšního

20.5.1.1  Spinální svalové atrofie (SMA)

Klinické znaky:

  • svalová hypotonie postihující dolní končetiny a proximální svalstvo v důsledku zániku motorických neuronů předních rohů míšních
  • podle nástupu prvních klinických příznaků a vážnosti postižení 3 typy:
    • typ I: Infantilní maligní forma Werdnig-Hoffmann (závažná generalizovaná svalová slabost a hypotonie při porodu nebo v průběhu prvních 6 měsíců, smrt v důsledku respiračního selhání nastává do dvou let)
    • typ II: Intermediární forma SMA
    • typ III: Juvenilní typ Kugelberg-Welander (proximální svalová slabost s rozvojem po 18 měsíci života)

Etiologie:

  • autosomálně recesivně dědičné onemocnění podmíněné u 90% SMA pacientů mutacemi v genech pro survival motor neurone gene (SMN)

Histologie:

  • U infantilní maligní formy jsou konstantním nálezem velké skupiny atrofických vláken, které náleží oběma základním typům, hypertrofická vlákna náleží většinou typ I a vyskytují se ojediněle či v menších skupinkách.
  • Juvenilní forma je charakterizována přítomností skupin atrofických i hypertrofických vláken, které vykazují i strukturální změny (vnitřní jádra, štěpení svalových vláken a regresivní změny).
20.5.1.2  Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

Úvod:

Progresivní degenerace horních i dolních motoneuronů.

Klinické znaky:

  • svalová slabost, atrofie, křeče, fascikulace, dysartrie
  • postižení bulbárních svalů, svalů trupu i končetin
  • distribuce predilekčně distální, může být i asymetrická

Etiologie:

  • sporadické i familiární formy ALS
  • dědičnost familiárních forem ALS převážně dominantní
  • zvažována je účast virové infekce a patologických imunitních mechanismů

Histologie:

  • Přítomnost angulárních atrofických vláken ojediněle či v nevelkých skupinkách
  • Atrofická vlákna náleží oběma typům svalových vláken
  • Vyjímečně je i typové seskupování a přítomnost terčovitých vláken

Obrázky

Amyotrofická laterální skleróza:
Amyotrofická laterální skleróza, HE 20x (70706)

20.5.1.3  Poliomyelitis acuta anterior

Úvod:

Mezi získané afekce předního rohu míšního řadíme i poliomyelitis acuta anterior.

20.5.2  Postižení motorického kořene

20.5.2.1  Polyradikuloneuritis Guillain-Barré

Klinické znaky:

  • symetrická distální i proximální svalová slabost predilekčně postihující dolní končetiny
  • svalová bolest, ztráta šlachových reflexů, distální parestézie, oběhové poruchy
  • respirační selhání, 30% pacientů na umělé ventilaci
  • 30% pacientů kvadriplegických
  • mortalita 3 – 10%, imunomodulační terapie

Etiologie:

  • zánětlivé demyelinizační onemocnění autoimunní povahy

Histologie:

  • Angulární atrofická vlákna samostatně i ve skupinách
  • Známky reinervace: typové seskupování a terčovitá vlákna

Obrázky

Neurogenní léze s rozsáhlou reinervací a tvorbou typových skupin:
Neurogenní léze s rozsáhlou reinervací a tvorbou typových skupin, ATP 20x (70707)

20.5.2.2  Další postižení

Úvod:

Do této skupiny onemocnění řadíme i komprese kořenů při diskopatiích, deformačních změnách páteře a extramedulárních tumorech.

20.5.3  Postižení periferního nervu

20.5.3.1  Hereditární senzomotorické neuropatie

Klinické znaky:

  • progresivní slabost a atrofie distálních svalů horních i dolních končetin
  • poruchy citlivosti, kožní troficity
  • deformity nohou typu pes cavus

Etiologie:

  • geneticky heterogenní onemocnění
  • dědičnost autosomálně dominantní, recesivní i vázaná na X chromosom

Histologie:

  • hypertrofie vláken typu I
  • přítomnost angulárně atrofických vláken, skupinových atrofií, typového seskupování a terčovitých vláken
  • přítomnost regresivních a strukturálních změn svalových vláken
20.5.3.2  Získaná postižení periferního nervu

Úvod:

Mezi získaná postižení periferního nervu řadíme traumatické, zánětlivé, toxické, metabolické či ischemické postižení.


Na začátek této strany


Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases