Úvod:
Skupina poruch, kde patologický proces postihuje plicní intersticium. Zpravidla se projevují restriktivní poruchou; k blokování dechových cest nedochází. Onemocnění zpravidla postupně progredují; v pozdních fázích rozvoje choroby se vyvíjí voštinovitá plíce. Tehdy se již nedá původní choroba jednoznačně rozeznat.
Klinické znaky:
Etiologie, patogeneza:
Způsobena opakovanou zánětlivou alterací na úrovni plicních alveolů. Zánět indukuje hojení a fibrózu. Přesná patogeneza onemocnění však známa není a tedy není ani kauzální terapie.
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Povrch plíce je nerovný, rozdělený na políčka vtaženými zjizvenými septy. Plíce je tuhá, na řezu je patrná fibróza, plíce sníženě kolabuje. Změny nejsou v plíci rozloženy rovnoměrně.
Histologie:
Mikroskopicky je patrná fibróza s rozšířením sept. Vytvářejí se větší prostory, které jsou vystlané pneumocyty II. typu — voštinovitá plíce.
Zánětlivé změny jsou variabilní, fokálně rozložené, se smíšeným zánětlivým infiltrátem.
Obrázky
Difusní intersticiální fibróza:
Akutní intersticiální plicní fibróza, HE 40x (72312)
Intersticiální fibróza, plíce:
Intersticiální fibróza plic, HE 20x (73382)
Etiologie:
U primání (kryptogenní) formy není známa podobné změny se vyskytují po plicních zánětech, poškození inhalací aj.
Klinické znaky:
Histologie:
Polypoidní zátky tvořené řídkou vazivovou tkání v alveolárních vývodech i v alveolech. Fokální plicní fibróza, mírný chronický zánět s účastí pěnítých, lipidy obsahujících makrofágů. Hyperplázie pneumocytů II. typu.
Úvod:
Zaprášení plic vdechováním různých, zejména anorganických látek, které jsou nerozpustné (nebo se rozpouští jen málo), mají sklon se v plicích akumulovat a zpravidla indukují reakci plicní tkáně. Tato reakce bývá různého typu a vede k poškození plíce.
Klasifikace:
Forem zaprášení je celá řada, mezi nejdůležitější patří:
Na některé prachy (typicky saze z kouřových zplodin) jsou navázány cyklické uhlovodíky, které jsou kancerogenní.
Kromě toho ještě existuje zaprášení organickými prachy (piliny, bavlna), kde se uplatňuje též alergická složka; často jsou tyto prachy spojeny s plísňovými mikroorganismy (farmářská plíce).
Zaprášení plíce je (kromě složení prachu) též ovlivněno řadou dalších faktorů:
Úvod:
Depozice uhlíku v plicích s následným lymfatickým transportem pigmentu do plicních a mediastinálních lymfatických uzlin.
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Plíce je tmavá, zejména má výraznou síťovitou kresbu na pleuře, různého stupně. Lymfatické uzliny v plíci i v mediastinu jsou sytě černé.
Obrázky
Normální plíce tříletého dítěte:
Normální plíce tříletého dítěte, Makro, pitva (71637)
Mírná antrakóza plicní:
Mírná antrakóza plicní, Makro, pitva (71638)
Antrakóza plicní středního stupně:
Antrakóza plicní středního stupně, Makro, pitva (71639)
Výrazná antrakóza plicní:
Výrazná antrakóza plicní, Makro, pitva (71640)
Antrakóza pleury:
Antrakóza pleury, video, Video (73929)
Histologie:
Histologicky je přítomen zcela černý pigment v různém rozsahu v alveolárních makrofázích, lymfatikách, pod pleurou a v uzlinách. Na rozdíl od melaninu nelze uhlík odbarvit peroxidem vodíku. (Podobně mohou vypadat depozita titanu, ale ten se nachází v okolí protéz atd.)
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
V plíci jsou tuhé uzly, zpravidla společně s anthrakózou. V okolí uzlů je emfyzém. Dále bývá hypertrofie pravé komory i předsíně.
Obrázky
Silikóza plíce:
Silikóza plíce, Makro, pitva (71641)
Histologie:
Histologicky se jedná o kompaktní, hyalinní tkáň, někdy nekrotickou. V uzlech se střídá fáze proliferace, jizvení a nekrózy. Ve tkáni je množství drobných křemičitých krystalků, patrných polarizačním mikroskopem.
Obrázky
Výrazná anthrakosilikóza u uhlokopské plíce, HE a polarizace:
Anthrakóza a silikóza plíce (uhlokopská pneumokonióza), HE 20x (71258)Uhlokopská pneumokonióza, HE, polarizace 40x (71308)
Anthrakosilikóza:
Anthracosilicosis, HE 20x (71859) [zoomify]
Etiologie, patogeneza:
Makroskopický nález:
Makroskopicky bývá ložiskovité ztluštění pleury, později pleurální mesotheliom. Karcinom plíce má rovněž typický makroskopický obraz. Kromě toho bývá přítomna i plicní fibróza (s obrazem voštinovité plíce).
Histologie:
Je možné prokázat asbestová tělíska, která jsou obalená bílkovinou a hemosiderinem, mají protáhlý až jehlicovitý tvar a na jednom konci paličkovité ztluštění.
Kvantitativně se měří obsah asbestu tak, že se odebraná tkáň rozpustí v kyselině, zfiltruje, vysuší a spálí. V popelu se stanoví obsah asbestu kvantitativně.
Mesotheliom a spinocelulární karcinom jsou popsány jinde.
Úvod:
Tuberkulóza (nejen plic, ale i jiných orgánů) je stále velmi významné onemocnění. Navzdory účinným lékům je dnes i v západních zemích na vzestupu (lidé bez prostředků, bez pravidelné lékařské péče, bezdomovci, ale také v kombinaci s imunitními defekty terapeutickými nebo při AIDS).
Etiologie:
Patogeneza:
Mykobakteria jsou schopna přežívat intracelulárně a protilátková imunitní odpověď vůči nim vzniká pozdě a není dokonalá.
Imunitní systém vůči mykobakteriím reaguje až po určité době. Nositelem odpovědi jsou T lymfocyty a sensibilizované makrofágy.
Poškození tkání je způsobeno autoimunitním mechanismem, mykobakteria samotná neprodukují žádné toxiny.
Tuberkulóza je mnohotvárné onemocnění, existuje v řadě forem. Hlavní rozlišení se dělá mezi primární tuberkulózou (tzv. dětský, preimunní typ) a tuberkulózou postihující ty, kteří již mají (částečnou) imunitu (tuberkulóza dospělých).
Lidé jsou různě vnímaví na tuberkulózu; typicky velmi citliví byli např. indiání nebo černoši; vysokou imunitu měli např. židé. Z pokusných zvířat například má prakticky nulovou imunitu morče; udává se, že i jedno mykobakterium způsobí chorobu.
Dále záleží na individuálním stavu obranyschopnosti jedince (špatná výživa, imunosuprese, doprovodné onemocnění, vysoký věk imunitu snižují).
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Miliární tuberkulóza: množství drobných ložisek velikosti do 2 mm, žlutavých na řezu; větší ložiska mohou mít měkčí konzistenci (kaseifikace).
Při orgánové tuberkulóze jsou v plicích granulomy, nepravidelné dutiny i známky klasického zánětu. Změny postihují samozřejmě i mediastinální lymfatické uzliny.
Obrázky
Aktivní kaseifikující plicní tuberkulóza:
Aktivní kaseifikující plicní tuberkulóza, Makro, pitva (71642)
Inaktivní tuberkulózní ložisko s kalcifikacemi:
Inaktivní tuberkulózní ložisko s kalcifikacemi, Makro, pitva (71643)Inaktivní tuberkulózní ložisko s kalcifikacemi, Makro, pitva (71644)
Rozsáhlá kaseifikující plicní tuberkulóza:
Rozsáhlá kaseifikující plicní tuberkulóza, Makro, pitva (71645)Rozsáhlá kaseifikující plicní tuberkulóza, Makro, pitva (71646)Rozsáhlá kaseifikující plicní tuberkulóza, Makro, pitva (71647)
Tuberkulóza plic:
Plicní tuberkulóza, Makro, pitva (74110)Plicní tuberkulóza, Makro, pitva (74111)Plicní tuberkulóza, Makro, pitva (74112)Plicní tuberkulóza, Makro, pitva (74113)
Rozsáhlá kaseózní plicní tuberkulóza:
Kaseózní tuberkulóza, Makro, pitva (74097)
Miliární tuberkulóza plíce:
Miliární tuberkulóza plíce, Makro, pitva (71648)Miliární tuberkulóza plíce, Makro, pitva (71649)
Fibrotizace plicní při tuberkulóze, CT:
TBC fibrotizace plíce, CT nativně, Rtg (71790)
Histologie:
Miliární tuberkulóza: drobné granulomy s variabilní kaseifikací, zánět.
Orgánová tuberkulóza: rozsáhlé kaseifikující granulomy s nekrózami popraškového typu a přítomností Langhansových obrovských, mnohojaderných buněk.
Kromě granulomů je přítomen v různé míře i klasický zánět (s neutrofily nebo lymfocyty).
Pro diagnózu je rozhodující průkaz mykobakterií ve tkání (Ziehl-Neelsen, fluorescenční metody, PCR). Klinicky je důležitý prokaz imunitní reakce proti mykobakteriím (Mantoux).
V pozdějších fázích dochází k fibróze a hyalinizaci postižených tkání.
Mykobakteria jsou vysoce odolné mikroorganismy, patří mezi těch několik, které vydrží formolovou fixaci a parafinový proces; i parafinové bloky zůstávají infekční.
Obrázky
Mikroexcise procesu neznámé etiologie; histologie prokázala
rozsáhlou nekrózu; barvení na mykobakteria je silně pozitivní:
Mykobakterióza, plíce, mikroexcise, HE 100x (72412)Mykobakterióza, plíce, mikroexcise, Ziehl Neelsen 100x (72413)
Miliární tuberkulóza, plíce a slezina:
Miliární tuberkulóza, plíce, HE 20x (73396)Miliární tuberkulóza, slezina, HE 20x (73395)
Hyalinizovaná a kalcifikovaná plicní uzlina při tuberkulóze:
Kalcifikovaná uzlina, TBC, HE 40x (74334)
Anamnéza:
Léčba:
Mnohočetná rozpadající se tuberkulózní ložiska plic; absces mozku; abscedující pyelonefritis.
Obrázky
Disseminovaná tuberkulóza plic, absces mozku, abscedující pyelonefritis,
makrosnímky a video:
Disseminovaná tuberkulóza, plíce, Makro, pitva (74114)Disseminovaná tuberkulóza, plíce, Makro, pitva (74115)Disseminovaná tuberkulóza, plíce, Makro, pitva (74116)Disseminovaná tuberkulóza, absces mozku, Makro, pitva (74117)Disseminovaná tuberkulóza, absces mozku, Makro, pitva (74118)Disseminovaná tuberkulóza, ledviny, Makro, pitva (74119)Disseminovaná tuberkulóza, Video (74120)
Závěr:
Disseminovaná tuberkulóza při imunosupresi (plíce, střevo, ledviny, mozek).
Pří primárním infektu jde o první setkání jedince s tuberkulózní infekcí. Sekvence událostí je následující:
Toto je sled událostí při prvním setkání odolného jedince s tuberkulózou.
Primární infekt může být kdekoliv (plíce a mediastinální uzlina, střevo a mesenteriální uzlina), ale nejčastěji dnes tato situace nastává po vakcinaci (podkoží a kůže na rameni, axilární uzlina).
V dalších letech takoví jedinci vykazují vysokou imunitu vůči tuberkulóze; obranyschopnost však může klesnout.
Nastane v situaci, kdy z nějakého důvodu organismus nezvládne prvotní kontakt s mykobakteriemi. Podobně však vypadá i sekundární tuberkulóza při imunitní deficienci.
Dojde k mykobakteriální sepsi, ale na rozdíl od situace při primárním infektu nejsou mykobakteria z krve odstraněna, ale naopak dojde ke tvorbě velkého množství zánětlivých ložisek.
Tato ložiska mají charakter drobných granulomů (s kaseifikací nebo bez) a postihují prakticky celý organismus (játra, slezina, CNS atd.). Proces odpovídá tzv. miliární tuberkulóze.
Bez agresivní léčby vede tato forma ke smrti. I po léčbě mohou zůstávat následky (basilární tbc meningitis).
Primární infekt nebo úspěšně vyhojené ložisko sekundární tuberkulózy (například v plicních apexech) se vazivě opouzdří, vazivo hyalinizuje a kalcifikuje. Nicméně mykobakteria v těchto ložiscích někdy zůstávají po mnoho let aktivní. V případě oslabení imunity (věk, onemocnění, imunosuprese) se z těchto ložisek rozvíjí sekundární orgánová tuberkulóza.
Starší, ohraničená ložiska nebo nová ložiska sekundární infekce mohou za nepříznivých okolností progredovat. Pak vzniká orgánová tuberkulóza.
Tato forma tuberkulózy zpravidla skutečně postihuje jen jeden orgán (či orgánový systém): plíce, kosti, prostatu atd. K postižení dalších orgánů dochází jen někdy.
Orgánová forma je charakterizovaná postupnou progresí procesu ve tkáni s imunitně indukovanou destrukcí tkáně. V plicích se ložiska destrukce nazývají kaverny. V podstatě se jedná o plicní abscesy. Kaverny mají různou velikost. Pokud komunikuji s bronchiálním stromem, jde o tzv. otevřenou tuberkulózu, která je vysoce nakažlivá: pacient vykašlává sputum (tuberkulózní hnis) obsahující velké množství mykobakterií.
Při poklesu obranyschopnosti se proces orgánové destrukce urychluje (rychlé úbytě, phtisis gallopans).
Narušení bronchiálních arterií zánětlivým procesem vede k masivní hemorrhagii (Rasmussenovo aneurysma, chrlení krve).
Obrázky
Tuberkulózní kaseózní pneumonie s čerstvými nekrózami,
tuberkulózním exsudátem s Orthovými buňkami a četnými
mykobakteriemi:
TBC kaseózní bronchopneumonie, HE 40x (72758)TBC kaseózní bronchopneumonie, HE 40x (72759)TBC kaseózní bronchopneumonie, Ziehl Neelsen 100x (72757)
Etiologie:
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Granulomy jsou zpravidla drobné, okem v plíci viditelné jen někdy.
Histologie:
Nekaseifikující epiteloidní granulomy s jen mírnou příměsí lymfocytů. Často jsou přítomny granulomy ve splývajících skupinách. Asteroidní inkluze a lamelární inkluze Schaumanovy bývají často přítomny, pro sarkoidózu však jednoznačně určující nejsou.
Typické jsou nekaseifikující granulomy, ale někdy může ke kaseifikaci docházet.
Úvod:
Alergická reakce vznikající po dlouhodobé expozici organickým prachům (extrinsní alergická alveolitis). Mezi tyto jednotky patří farmářská plíce, nemoc chovatelů holubů a podobně. Na procesu se podílí imunitní reakce III. a IV. typu.
Etiologie:
Klinické znaky:
Histologie:
Intersticiální pneumonie s účastí lymfocytů, makrofágů a plasmatických buněk, dále tvorba drobných nekaseifikujících granulomů a intersticiální plicní fibróza a obliterativní bronchiolitis.
Obrázky
Alveolitis s granulomatózní reakcí:
Extrinsní alveolitis, HE 40x (71858)
Granulomatózní pneumonitis (alveolitis):
Granulomatózní pneumonitis, HE 60x (74333)
V popředí obrazu stojí množství makrofágů vyplňujících alveoly. Septa jsou mírně ztluštělá. Onemocnění je způsobeno kouřením; makrofágy obsahují fagocytovaný pigment (železo, uhlík). Často bývá přítomný i emfyzém.
Prognóza je dobrá: pacienti musí přestat kouřit, léčba kortikoidy potom onemocnění vyléčí.
Úvod:
Akumulace alveolárního surfaktantu v alveolech a bronchiolech.
Etiologie:
Klinické znaky:
Histologie:
Homogenní precipitáty vyplňující alveoly, PAS pozitivní, často s obsahem cholesterolu, PAS pozitivní. Precipitáty jsou složeny z proteinů surfaktantu.