Úvod:
Tyto nádory se vyznačují tvorbou různého množství chrupavčité matrix. Biologické vlastnosti jsou různé; růst může lokálně limitovaný a benigní, jindy lokálně agresivní a v některých případech vysoce maligní s metastázami. Benigní nádory jsou obvykle klinicky němé a odhalí se náhodně při radiologickém vyšetření. Maligní nádory se projeví objemovým nárůstem.
Klinické znaky:
Osteochondrom je nejčastěji solitární kostní výrůstek krytý na povrchu chrupavčitou čepičkou. Vyrůstá na povrchu kosti, s níž souvisí kostní bazí. Postihuje obvykle distální femur nebo proximální část humerus, tibie nebo fibuly. U menšího počtu pacientů je mnohočetné postižení skeletu (osteochondromatóza). Spíše než o pravý nádorový růst se jedná o vývojový defekt vznikající během prvních dvou dekád života. Defektní utváření periostu je spojeno s abnormálním růstem epifyzální chrupavky kolmo na povrch kosti souběžně s růstem kosti do délky.
Makroskopický nález:
Osteochondrom může být oploštělý, široce přisedlý nebo stopkatý či hřibovitý. Chrupavčitý povrch je hladký nebo nepravidelně uzlovitý. Na řezu lze dobře rozlišit kostěnnou bazi a chrupavčitou čepičku, jejíž tloušťka měří nejčastěji od 5 do 10 mm. Tloušťka chrupavčité čepičky nad 20 mm vyvolává podezření na maligní transformaci.
Histologie:
Chrupavčitá čepička je tvořena chondrocyty uloženými v hojné chrupavčité matrix. Chondrocyty jsou uniformní a mají kulatá denzní jádra. Na povrchu je chrupavčitá čepička krytá periostálním vazivem, směrem do kosti enchondrálně osifikuje. Kostěná baze je tvořena trámečky lamelární kosti mezi nimiž se nachází tuková tkáň a krvetvorná dřeň.
Klinické znaky:
Chondrom je benigní nádor tvořený hyalinní chrupavkou.
Enchondrom je intramedulárně, tj. uvnitř kosti uložený nádor, tvořený lobulárně členěnou chrupavčitou tkání. Je relativně častý, zejména v malých tubulárních kostech rukou a nohou a též proximálně v kosti pažní. Jsou to nejčastěji solitární léze, které rostou pomalu expanzivně a projeví se bolestivostí a někdy zlomeninou.
Periostální chondrom roste na povrchu kosti, aniž by zasahoval do dřeňové dutiny.
Enchondromatóza (Ollierova nemoc) je vývojové onemocnění skeletu u dětí, vyznačující se mnohočenými enchondromy.
Makroskopický nález:
Zresekovaný chondrom je obvykle lobulárně členěný, na řezu šedobělavý nebo modrobělavý, průsvitný.
Histologie:
V chondromu obecně převládá na buňky chudá, bezcévná chrupavčitá matrix. Chondrocyty mají malá kulatá jádra a jsou uloženy v lakunách. Enchondromy malých kostí rukou a nohou jsou poněkud buněčnější a chrupavčitá matrix je myxoidně změněná. Periferně jsou dobře ohraničené a neobsahují mitózy.
Obrázky
Enchondrom:
Enchondrom, HE 40x (12371)
Chondrom:
Chondrom, HE 40x (12419)
Chondrom:
Chondrom, HE 40x (12067)
Klinické znaky:
Patří mezi vzácnější nádory vyskytující se u mladých jedinců. Postihuje typicky proximální a distální epifýzu stehenní kosti, proximální část tibie nebo kosti pažní.
Makroskopický nález:
Zresekovaný nádor nebo kyretáží nebo odstraněné fragmenty jsou šedorůžové nebo hnědavé, ložiskově prokrvácené, s namodralými ostrůvky chrupavky.
Histologie:
Chondroblasty jsou uniformní kulaté nebo polygonální buňky se zřetelnými buněčnými okraji a eozinofilní cytoplazmou Jádra jsou kulatá nebo oválná; někdy mohou mít uprostřed rýhu. Přimíšeny bývají obrovské mnohojaderné osteklastoidní buňky. Úseky nezralé chondroidní diferenciace vyznačuje převaha eozinofílie na bazofilií. Poměrně charakteristickým znakem je delikátní pericelulární ukládání kalcia. Vyzrálá chrupavka se nalezne vzácně. Mohou být přítomny ojedinělé mitózy.
Obrázky
Chondroblastom:
Chondroblastom, HE 40x (12416)
Chondroblastom:
Chondroblastom, HE 40x (12417)
Chondroblastom:
Chondroblastom, HE 40x (12418)
Klinické znaky:
Chondromyxoidní fibrom je benigní nádor tvořený lobuly vřetenitých a hvězdicovitých buněk uložených v hojném myxoidním nebo chondroidním stromatu. Může způsobit bolestivé zduření kterékoli kosti, nejčastěji v proximální části kosti holenní.
Makroskopický nález:
Tkáň je tuhá, dobře ohraničená. Barvy šedobílé nebo namodralé.
Histologie:
Nádorové lobuly jsou na periferii buněčnější než v centru. Stroma je myxoidní, fibrózní nebo chondroidní. Mírně pleomorfní buňky mají ponejvíce vřetenitý nebo hvězdicovitý tvar. V buněčných periferních oblastech lobulů mohou být přimíšeny obrovské mnohojaderné osteoklastoidní buňky. Mitózy bývají vzácné.
Obrázky
Chondromyxoidní fibrom:
Chondromyxoidní fibrom, HE 40x (12068)
Chondromyxoidní fibrom:
Chondromyxoidní fibrom, HE 40x (12420)
Klasifikace:
Chondrosarkom je obecně každý maligní nádor, v němž nádorové chrupavčité buňky (chondroblasty) produkují čistě chrupavčitou základní hmotu.
Primární (označovaný též jako konvenční) chondrosarkom je nejčastější. Postihuje nejčastěji kosti pánve, proximální část kosti stehenní, proximální část kosti pažní a žebra. Klinicky se projeví bolestivým zduřením.
Sekundární chondrosarkom vzniká na podkladě malignizace prekurzorového, původně benigního nádoru, např. chondromu nebo osteochondromu.
Periostální chondrosarkom vyrůstá na povrchu kosti.
Makroskopický nález:
Nádorové masa mívá bělavý, sklovitě průsvitný vzhled, někdy s namodralým odstínem. Může dosáhovat velkých rozměrů. Vyplňuje dřeňovou dutinu, prorůstá kortikální kost a šíří se do okolních měkkých tkání.
Histologie:
Lobulárně členěná nádorová tkáň se vyznačuje tzv. permeativním růstem, tj. bez ohraničení prostupuje mezi kostními trámci s následnou destrukcí původní kosti. Oproti chondromu je buněčnost je zvýšená a objevují se atypická jádra a dvoujaderné buňky. Základní hmota může být myxoidně změněná.
Stupeň zvýšené buněčnosti, buněčných atypií a mitotické aktivity koreluje s biologickým chováním a má prognostický význam. Proto se hodnotí stupeň malignity (grading). Dobře diferencované chondrosarkomy s nízkým stupněm malignity (grade 1) mají ojediněle zvětšená dužnatá jádra bez jadérek a nečetné dvoujaderné buňky. Středně diferencované chondrosarkomy se středním stupněm malignity (grade 2) bývají buněčnější, s výraznějšími cytonukleárními atypiemi. Špatně diferencované chondrosarkomy s vysokým stupněm malignity jsou velmi buněčné pleomorfní nádory s hyperchromními atypickými jádry a mitózami.
Obrázky
Chondrosarkom:
Chondrosarkom, HE 40x (12069)
Chondrosarkom:
Chondrosarkom, HE 40x (12421)
Chondrosarkom:
Chondrosarkom, HE 40x (12422)Chondrosarkom, HE 40x (12423)
Chondrosarkom:
Chondrosarkom, HE 40x (12424)
Klinické znaky:
Osteom je benigní, jehož neoplastická povaha není jednoznačně uznávána. Má povahu pomalu rostoucího výrůstku, zduření nebo kostního ostrůvku, typicky v kostech obličeje a kalvy. Roste asymptomaticky nebo způsobí obstrukci vedlejších nosních dutin. Mnohotné osteomy spolu s výskytem střevní polypózy a fibromy měkkých tkání jsou součástí Gardnerova syndromu.
Histologie:
Osteom je tvořený zralou lamelární kostí. Ta vytváří buď široké trámce s úzkými dřeňovými prostorami (kompanktní osteom) nebo tenké trámečky připomínající spongiózu (spongiózní osteom). Osteoblastické lemy vždy chybějí.
Obrázky
Osteom:
Osteom, HE 40x (12498)
Klinické znaky:
Osteoidní osteom je malý benigní, ale bolestivý nádor, o velikosti většinou kolem 1 cm. Vytváří okrouhlé nitrodřeňové nebo intrakortikální ložisko, označované jako nidus, obklopené lemem reaktivní sklerotické kosti. Každá kost může být postižena, nejčastěji femur a tibie.
Makroskopický nález:
Vlastní nidus červené nebo červenohnědé barvy a křupavé konzistence je uložen typicky v tvrdé bělavé sklerotické kosti.
Histologie:
Nidus je tvořený buněčnou cévnatou fibrózní tkání. V ní jsou uloženy nepravidelně mineralizované trámečky osteoidu nebo pletivové kosti opatřené osteoblastickými lemy. Přimíšeny mohou být obrovské mnohojaderné osteoklastoidní buňky. Perferie nidu přechází náhle do okolní nenádorové reaktivní lamelární kosti.
Obrázky
Osteoid osteom:
Osteoid osteom, HE 40x (12102)
Osteoid osteom:
Osteoid osteom, HE 40x (12497)
Klinické znaky:
Vzácný nádor, který postihuje nejčasěji páteřní obratle. Podobá se nidu osteoidního osteomu, ale dosahuje větších rozměrů (více než 1 cm) a není ohraničen zóznou reaktivní sklerotické kosti.
Histologie:
Buněčné fibrovaskulární stroma obsahuje různě mineralizované trámečky osteoidu. Na povrchu trámečku jsou buněčné lemy tvořené uniformními osteoblasty, často dužnatého vzhledu, a osteoklasty.
Obrázky
Osteoblastom:
Osteoblastom, HE 40x (12494)
Klinické znaky:
Osteosarkom je obecně vysoce maligní mezenchymální nádor, jehož buňky produkují kostní matrix. Je vůbec nejčastěji se vyskytujícím primárním kostním nádorem. Postiženy bývají dlouhé kosti, zvláště v oblasti kolenního kloubu u jedinců ve druhé dekádě života. Projeví se zduřením, bolestí a u pokročilejších stavů patologickou zlomeninou. Záhy metastázuje, zejména do plic a do skeletu.
Jako konvenční osteosarkom označuje primárně nitrokostně vzniklý osteosarkom. Je nejčastějším typem osteosarkomu.
Teleangiektatický osteosarkom je varianta osteosarkomu s cystoidními prostorami vyplněnými sraženou krví. Jednotlivé prostory jsou od sebe odděleny septy nádorové tkáně, v níž nacházíme pleomorfní maligní osteoblasty s vysokou mitotickou aktivitou a příměs obrovských mnohojaderných osteoklastoidních buněk.
Sekundární osteosarkom označuje maligní kostní nádor vyrůstající na terénu chorobně změněné kosti např. Pagetovou chorobou, benigním nádorem, infarktem nebo po ozařování.
Makroskopický nález:
Konvenčním osteosarkomem prostoupená kost má setřenou stavbu, je variabilně osifikovaná, šedobělavé barvy s červenými okrsky osteolýzy. Místy může převládat vzhled chrupavky nebo vaziva. Přes periost se šíří do přilehlých měkkých tkání. Pokud dochází k reaktivnímu novotvoření kosti v místě nadzdviženého periostu, hovoří se o Codmanově trojúhelníku.
Histologie:
Nádorové buňky jsou výrazně pleomorfní a obsahují velká hyperchromní jádra. Mitózy jsou četné, často s atypické. V osteoblastickém osteosarkomu nacházíme převážně tvorbu mineralizovaného nebo nemineralizovaného osteoidu. Chrupavčitá matrix se nalezá ve větším množství v chondroblastickém osteosarkomu. Atypická fibroprodukce se skrovným ložiskovým osteoidem charakterizuje fibroblastický osteosarkom.
Obrázky
Osteosarkom:
Osteosarkom, HE 40x (12100)
Osteosarkom:
Osteosarkom, čelist, HE 40x (12500)
Osteosarkom:
Osteosarkom, HE 40x (12501)
Osteosarkom:
Osteosarkom, HE 60x (12299)
Osteosarkom:
Osteosarkom, HE 40x (11005)
Osteosarkom:
Osteosarkom, HE 40x (11006)
Klinické znaky:
Ewingův sarkom (ES) je maligní nediferencovaný nádor z malých kulatých buněk vyskytující se převážně u dětí a mladých jedinců. Také PNET je maligní nádor s malých kulatých buněk, ale na rozdíl od zcela nediferencovaného ES vykazuje neuroektodermální diferenciaci. Neuroektodermální diferenciace může být přítomna ve světelném mikroskopii nebo se prokáže imunohistochemickými reakcemi a pomocí elektronové mikroskopie. U 85% případů se genetickými metodami prokáže typická translokace t(11;22) (q24;q12).
Makroskopický nález:
Nádorová tkáň je měkká a křehká. Bývá nekrotická a prokrvácená.
Histologie:
V typických případech uniformní malé kulaté buňky bývají nahloučené do hnízd a uzlů. Jádra jsou oválná, s nenápadnými jadérky, cytoplazma je chudá a špatně zřetelná. Světlá cytoplazma bývá podmíněna přítomností většího množství glykogenu v buňce, který lze demonstrovat pomocí metody PAS. Nádory tvořené většími buňkami se zřetelnými jadérky se někdy označují jako atypický Ewingův sarkom. Přítomnost rozet Homer-Wrightových je známkou neuroektodermální diferenciace v PNETu.
Obrázky
Ewingův sarkom:
Ewingův sarkom, HE 40x (12378)
Ewingův sarkom:
Ewingův sarkom, HE 40x (12050)
Klinické znaky:
Plazmocelulární myelom je vůbec nečastější maligní nádor kostí a vychází z krvetvorné kostní dřeně, zejména lebky, páteřních obratlů, žeber a pánve. Postihuje osoby nad 50let. Nádorové plazmocyty se hromadí ve dřeni a vytvářejí mnohočetná osteolytická ložiska v různých lokalizacích (mnohočetný myelom). V séru nemocných se prokáže zvýšená hladina monoklonálních imunoglobulinů IgG, IgA a lehkých řetězců.
Pokud je proliferace nádorových plazmocytů omezena na jedno ložisko v jedné lokalitě, hovoříme o solitárním plazmocytomu.
Makroskopický nález:
Biopsií nebo kyretáží odebraná nádorová tkáň bývá šedorůžová a červená, měkké konzistence.
Histologie:
Myelom je buněčný nádor s hustě nahloučenými nádorovými buňkami s minimálním množsvím vmezeřených kapilár a stromatu. Nádorové plazmocyty mají oválný nebo polygonální tvar a excentricky uložené jádro. Jaderný chromatin se obvykle shlukuje k periferii jádra a připomíná loukotě kola. V méně diferencovaných nádorech bývají plazmocyty dvoujaderné, jádra atypická, blastického vzhledu s jadérky.
Obrázky
Myelom kosti, HE a lehké řetězce kappa a lambda:
Myelom, kost, HE 40x (12480)Myelom, kost, kappa 40x (12481)Myelom, kost, lambda 40x (12482)
Myelom kosti:
Myelom, kost, HE 40x (12483)
Klinické znaky:
Nádorové zduření kosti způsobené proliferací maligních lymfoidních buněk. Postihuje kosti s krvetvornou dření, nejčastěji femur. Může se projevit se bolestí a palpačním nálezem. Mnohdy rozsáhlý nádorový růst destruuje původní strukturu kosti a vyznačuje kombinací osteolýzy a sklerotizace.
Pacienti s primárním lymfomem kosti mají izolované kostní postižení.
Asi u 16% pacientů s již diagnostikovaným uzlinovým nebo extranodálním lymfomem může dojít k postižení kostí sekundárním lymfomem. Klinické odlišení obou forem a staging je pro léčbu zásadní.
Histologie:
Histologická klasifikace je stejná jako u lymfomů vycházejících z lymfatických uzlin. Daleko nejčastější je difúzní velkobuněčný B-lymfom tvořený buňkami vzhledu centroblastů a imunoblastů. Polymorfní charakter některých kostních lymfomů je dán směsí malých, středních a velkých buněk s nepravidelnými a lobulizovanými jadry a přítomností jadérek. Zhmoždění, fibróza a vřetenitý tvar buněk ztěžují diagnózu a odlišení od sarkomu. Zásadní význam pro diagnózu má pozitivní imunoreakce s protilátkami B-řady (např. CD20).
Klinické znaky:
Je lokálně agresivně rostoucí nádor tvořený početnými obrovskými mnohojadernými buňkami typu osteoklastů (osteoklastom). Projeví se osteolýzou lokalizovanou typicky v epifýze dlouhých kostí. Vzácně může metastazovat do plic.
Makroskopický nález:
Nádorová tkáň získaná obvykle kyretáží je měkká, červenohnědá s okrsky šedobělavými, někdy prokrvácená.
Histologie:
Početné obrovské mnohojaderné buňky typu osteoklastů jsou v nádorové tkáni roztroušeny mezi populací malých mononukleárních buněk. Tyto mononukleární buňky jsou vřetenité nebo polygonální a představují vlastní nádorové elementy. Vykazují čilou mitotickou aktivitu. Mnohojaderné buňky jsou nenádorové, reaktivní. Počet jader bývá vysoký, 50 – 100 jader i více. Přimíšeny bývají pěnité makrofágy, siderofágy a okrsky reaktivní pletivové kosti.
Obrázky
Obrovskobuněčný tumor kosti:
Obrovskobuněčný tumor kosti, HE 40x (12493)Obrovskobuněčný tumor kosti, CD68 40x (12492)
Obrovskobuněčný tumor kosti:
Obrovskobuněčný tumor kosti, HE 40x (12099)
Klinické znaky:
Chordom je pomalu rostoucí nízce maligní nádor vyskytující se v oblasti axiálního skeletu, kde vzniká z embryonálních zbytků chordy. Projeví se destruktivním růstem ve střední čáře, typicky ve sfenookcipitální oblasti. Nádory lokalizované sakrokokcygeálně mohou růst dlouho, aniž by byly včas rozpoznány.
Obrázky
Chordom, CT, MRI:
Chordom clivu baze lební, CT, Rtg (71836)Chordom clivu baze lební, NMR, sagitálně, Rtg (71837)Chordom clivu baze lební, NMR, transverzálně, Rtg (71838)
Makroskopický nález:
Nádor je tvořen lobuly měkké až rosolovité průsvitné tkáně.
Obrázky
Chordom, mozek a žebro:
Chordom (mozek, žebro), Makro, pitva (70862)
Histologie:
Lobulárně uspořádaná tkáň je tvořena buňkami, jejichž cytoplazma je vyplněna vakuolami. Typické elementy obsahují četné malé cytoplazmatického vakuoly (fyzaliformní buňky). Nádorové lobuly jsou od sebe odděleny pruhy vaziva a obsahují různé množství mukoidní extracelulární hmoty. Buňky se mohou řadit do pruhů nebo trámců a lze v nich imunohistochemicky prokázat cytokeratin.
Obrázky
Chordom:
Chordom, HE 40x (12425)
Agresivní chordom:
Chordom, HE 40x (72105)Chordom, AE13 40x (72032)
Klinické znaky:
Nitrokostní hemangiom představuje buď benigní nádor nebo vývojovou odchylku cévně endoteliálního původu. Vyskytují se nejčastěji v páteřních obratlech a v kalvě. Klinicky bývají němé, vzácně se mohou projevit patologickou zlomeninou.
Makroskopický nález:
Nádorová tkáň je měkká a tmavě červená.
Histologie:
Prostory mezi kostními trámečky vyplňují cévní průsvity vyplněné erytrocyty. V kavernózním hemangiomu jsou široké cévní průsvity vystlány plochými endoteliálními buňkami a odděleny úzkými vazivovými septy. Příměs buněčných uzlů s cévními průsvity malého kalibru nalezneme ve smíšeném, kapilárním a kavernózní hemangiomu
Obrázky
Hemangiom kosti:
Hemangiom kosti, HE 40x (12061)
Klinické znaky:
Je ve srovnání s hemangiomem vzácný. Postihuje kosti axiálního skeletu i dlouhé rourovité kosti. Radiologický obraz má osteolytický charakter.
Makroskopický nález:
Makroskopicky imponuje jako destruktivně rostoucí hemoragická tkáň, nejednou s expanzí do přilehlých měkkých tkání.
Histologie:
Histologický nález má obecně charakter vzájemně propojených cévních kanálů a prostor, vystlaných jedno- nebo vícevrstevným atypických nádorovým endotelem. Nádorový endotel může do cévních průsvitů prominovat v podobně buněčných protruzí nebo mikropapil. Nádorové buňky jsou zvěšené, jádra jsou hyperchromní nebo puchýřkovitá, s malými jadérky. N/C poměr je zřetelně zvýšený. Špatně diferencovaný angiosarkom je značně buněčný, s četnými mitózami. Cévní průsvity jsou přítomny nedokonale a v omezené míře. Určení stupně diferenciace má prognostický význam.
Klinické znaky:
Adamantinom je nizce maligní primání epiteliální kostní nádor vyskytující se typicky v tibii. Existuje souvislost mezi adamantinomem a osteofibrózní dysplazií, benigním onemocněním vyskytující se také typicky v tibii.
Makroskopický nález:
Adamantinom je šedobělavý tuhý nádor ze solidních lobulů, někdy se zrnitou konzistencí. Může obsahovat cystu.
Histologie:
Buněčné fibroblastické stroma obsahuje různorodou epiteliální komponentu. Roztroušená epiteliální ložiska mohou mít bazaloidní, tubulární nebo dlaždicobuněčný charakter. Při identifikaci, zejména nenápadných pruhů a ostrůvků diskrétní epiteliální diferenciace, pomůže imunohistochemická pozitivita na cytokeratin. Jedna z forem admantinomu se podobá benigní osteofibrózní dysplázii a označuje se jako OFD-like adamantinom. Odlišení obou lézí může být ptoblematické.
Obrázky
Adamantinom, HE a AE1/3:
Adamantinom, HE 40x (12317)Adamantinom, AE13 40x (12316)
Adamantinom a metastáza v plicích:
Adamantinom kosti, HE 40x (12645)Adamantinom kosti, metastáza, HE 40x (12646)
OFD-like adamantinom:
OFD adamantinom kosti, HE 40x (12718)
Klinické znaky:
Kostní metastázy jsou sekundární, dceřinná nádorová ložiska ve skeletu, která zakládají zhoubné nádory vycházející z jiných, často vzdálených lokalizací. S metastázami do skeletu se v praxi nejčastěji setkáváme u bronchogenního karcinomu, karcinomu prsu, prostaty, ledviny a štítné žlázy. Metastatické nádorové ložisko destruuje kost (osteolytická matastáza) nebo vyvolává reaktivní novotvorbu kosti (osteoblastická metastáza). Patologická zlomenina na podkladě kostní metastázy může v některých případech být prvním projevem dosud nezjištěného zhoubného onemocnění.
Histologie:
Histologická stavba metastatického adenokarcinomu se podobá primárnímu ložisku. U adenokarcinomu neznámé primární lokalizace nutno pro účely identifikace primárního zdroje využít imunohistochemické markery. Z metastázy spinocelulárního karcinomu nelze primární zdroj ani při použití imunohistochemie určit.
Obrázky
Metastáza Grawitzova karcinomu ledviny do kosti:
Grawitzův karcinom, metastáza v kosti, HE 40x (12093)
Hepatocelulární karcinom, metastáza:
Metastáza hepatocelulárního karcinomu, HE 40x (12474)