Atlas
 

Úvod



15  Patologie jater

15.1  Úvod

Klasifikace:

Poruchy jater lze rozdělit do několika skupin:

15.1.1  Anatomické poznámky

Jaterní tkáň se skládá z lobulů, v jejichž centrech je centrální véna. Mezi lobuly jsou portobiliární prostory, obsahující malé množství vaziva, žlučové kanálky, atrerioly a vény.

Krev z vény portae (ze žaludku, střeva, sleziny, pankreatu) se větévkami vény portae dostává až do portobiliárních prostorů a odtud do jaterních sinusoid. Větévky a. hepatis se rovněž dostávají do portobiliárních prostorů a jsou napojeny na jaterní sinusoidy. Sinusoidy jaterní jsou tedy plněny krví s obsahem metabolitů (které je nutné zpracovat) a krví obsahující živiny a kyslík. Pracovní a rekreační fáze hepatocytů se tak může střídat. Regulace obou fází má pro funkci jater zásadní význam a její narušení při některých patologických procesech vede k poškození jater.

Žluč je produkována hepatocyty a dostává se do intercelulárních jaterních žlučovodů (kanálků). Tyto kanálky nemají vlastní stěnu a jsou tvořeny pouze štěrbinami mezi jaterními buňkami. V optickém mikroskopu jsou patrné až když dojde z nějakého důvodu ke stáze žluči. Tyto kanálky ústí do duktulů (Herringových kanálků) na hranici portobiliálních prostorů a potom do interlobulárních žlučovodů v portobiliárních prostorech. Mají vlastní stěnu a jsou vystlány kubickým epitelem. Sbíhají se postupně do žlučovodů většího kalibru.

Hepatocyty jsou uspořádány do trámců, orientovaných směrem k centrální véně. Skládají se z jedné až dvou buněčných řad. Mezi trámci jsou jaterní sinusoidy, vystlané endoteliemi. Bazální membrána chybí. Tato výstelka je velmi tenká, s pózy (komunikace hepatocytů s krevním oběhem). Mezi endotelem a hepatocyty je za normálních podmínek úzký Disseho prostor. Kromě endotelií jsou přítomny též četné Kupfferovy buňky (fagocytóza).

Hepatocyty jsou buňky okrouhlého tvaru, s malým množstvím jemného chromatinu. Cytoplasma je hojná, s množstvím organel. Někdy se v cytoplasmě hepatocytů nacházejí různé inkluse, vakuoly a pigmenty. Za normálních okolností to bývá lipofuscin (zejména u starších osob), dále malá množství hemosiderinu a bilirubinu. Za patologických okolností je metabolismus narušen a přítomny jsou různé materiály (tukové vakuoly, bílkovinné kondenzáty, viry, pigmenty: bilirubin, lipofuscin, ceroid, hemosiderin).

Jaterní parenchym má značnou schopnost regenerace. Retikulum jaterní tkáně funguje jako kostra pro regeneraci tkáně. Regenerace počíná směrem z periportální oblasti. Proto procesy, které vedou k destrukci kostry jaterní tkáně nebo ty, které poškozují periportální oblast, narušují schopnost regenerace tkáně a často mají trvalé následky.

15.1.2  Jaterní biopsie

Histologické vyšetření je jen částí celkového vyšetření pacientů při jaterních poruchách (laboratoř, zobrazovací metody). Laboratorní metody mohou prokázat jednak poruchu funkce jater (snížená syntéza produktů, poruchy exkrece) a jednak nekrózy jaterních buněk průkazem uvolněných enzymů. Serologicky průkazem protilátek lze detegovat procesy virové etiologie. Pro diagnostiku a sledování aktivity některých procesů je histologie nenahraditelná, stejně jako při diagnostice nádorových procesů.

Bioptické vyšetření je možné provést v průběhu operace (když chirurg vidí jaterní změny) nebo (častěji) se provede transkutánní jaterní punkce. Získá se tak tenký váleček jaterní tkáně dlouhý několik centimetrů. Výhoda je, že takto získaná jaterní tkáň pochází z povrchových i hlubokých oblastí jater. Excise jaterní tkáně z lůžka žlučníku po cholecystektomii mívá malý diagnostický přínos (chronické indukované zánětlivé změny, fibróza).

Punkční váleček je nutné okamžitě fixovat. Při zpracování se při hodnocení jaterní biopsie využívá řada metod, barvicích i imunohistochemických: hematoxylin eosin, PAS, Gömöry, van Gieson, barvení na železo; někdy také speciální barvení na žluč, tuky, některé další pigmenty; imunohistochemicky lze prokázat např. viry nebo upřesnit původ nádorové tkáně. Další metody se používají při hodnocení jater při metabolických onemocněních. Někdy se využívá také elektronový mikroskop.

15.1.3  Patologické změny jaterní tkáně

15.1.3.1  Změny hepatocytů

Klasifikace:

  • Degenerativní změny
    • narušení pravidelnosti jaterních trámců
    • nekróza
      • roztroušená, fokální nekróza (izolované, nepravidelně rozložené skupiny hepatocytů)
      • zonální nekróza (centrální, periferní, postihující střední oblast lalůčku)
      • masivní nebo submasivní (pokud je pacient mrtvý, bude to masivní nekróza, pokud pacient přežívá, je to nekróza submasivní)
      • periportální (při chronické aktivní hepatitidě)
      • přemosťující (nekrózy spojují různé oblasti jater)
    • balónová degenerace
    • acidofilní tělíska (Councilmanova)
    • steatóza (makro- i mikrovakuolární)
    • Malloryho hyalin
    • obroskobuněčná transformace hepatocytů
    • hydropická degenerace jader (u diabetu)
    • virové inkluse
  • Regenerace hepatocytů
    • zvětšená jádra
    • bazofilní cytoplasma
    • nepravidelnosti jaterní tkáně

Obrázky

Glykogenové pseudoinkluze v jádrech hepatocytů u diabetu:
Játra, jaderné pseudoinkluze glykogenu u diabetu, HE 40x (70395)

Reyův syndrom, steatóza jater:
Játra, Reyův syndrom, Makro, pitva (70438)

Steatóza jater:
Steatóza jater, Makro, pitva (70441)

Steatóza jater, mikroskopicky:
Steatóza jater, HE 40x (70705)

15.1.3.2  Zánětlivý infiltrát v jaterním parenchymu

Klasifikace:

  • neutrofily (akutní procesy)
  • lymfocyty (chronický zánět, virové hepatitidy)
  • histiocyty (subakutní záněty, granulomy)
  • eosinofily (parazitární zánět, polékové hepatitidy)
  • plasmocyty (chronické procesy, často autoimunitní)
15.1.3.3  Kupfferovy buňky

Klasifikace:

  • hyperplázie, zvětšení, zmnožení (u řady procesů)
  • fagocytóza
    • exogenní materiál (uhlík, pigment při malárii)
    • endogenní materiál, pigmenty:
      • lipofuscin, ceroid
      • železo ve formě hemosiderinu
      • thorotrast (dnes již nepoužívaný preparát obsahující radioaktivní izotop thoria, který se vychytával v RES (a tím jej bylo možné zobrazit); depozita thorotrastu vedla ke vzniku angiosarkomů jater (sarkomů Kupfferových buněk)

Obrázky

Depozita thorotrastu v játrech:
Játra, depozita thorotrastu, HE 20x (70447)

15.1.3.4  Změny biliárního traktu

Klasifikace:

Intercelulární žlučové kanálky se objevují při cholestáze (intrahepatální, např. polékové, a extrahepatální, obstrukční). Jsou vyplněny žlučí — tzv. žlučové thromby.

Duktuly (které normálně rovněž nejsou patrné) se objevují při poruchách limitující ploténky; připomínají čínské písmo.

Interlobulární vývody jsou změněny při cholestáze (obstrukce), akutní cholangitidě (neutrofily, hyperplázie epitelu) i chronickém zánětu (primární biliární cirrhóza s destrukcí), primární sklerozující cholangitis (PSC) a některé další.

15.1.3.5  Poruchy metabolismu bilirubinu

Úvod:

Poruchy metabolismu se zpravidla projeví ikterem. Metabolismus bilirubinu je alterován při hepatitidě (snížený vstup bilirubinu do hepatocytů) a dále existuje skupina kongenitálních, různým způsobem dědičných poruch.

Etiologie, patogeneza:

  • porucha konjugace bilirubinu: Crigler-Najjar (typy I., II.)
  • nejasné, patrně porucha konjugace, velmi časté, benigní: Gilbertův syndrom
  • porucha intracelulárního transportu bilirubinu: Dubin Johnson, podobně Rotor (ten je bez pigmentace jater)
  • nejasný původ: benigní rekurentní intrahepatální cholestáza, cholestáza v těhotenství, familiární intrahepatální cholestáza Byler (ta progreduje do cirrhózy, špatná prognóza: smrt do 2 let věku)
  • icterus neonatorum (běžná forma s neúplně rozvinutou konjugační kapacitou)
  • různé formy poruch transportu žluči

Klinické znaky:

  • celoživotní ikterus, zpravidla mírného stupně
  • zvýšené hladiny bilirubinu (typ dle poruchy)
  • tmavě zbarvená játra i další orgány
  • vývoj organismu není podstatně ovlivněn, přežívání dlouhodobé, někdy jsou neurologické poruchy

Obrázky

Játra u Dubin Johnsonova syndromu:
Játra, Dubin-Johnson, Makro, pitva (70388)

Histologie:

Obraz je variabilní, histologicky je zpravidla zmnožený bilirubin. Změny jaterní architektoniky jsou zpravidla mírné, u Bylerova syndromu je cirrhóza.

Obrázky

Játra u Dubin Johnsonova syndromu, stříbření, PAS:
Játra, Dubin-Johnson, stříbření 40x (70387)

Játra, Dubin-Johnson, PAS 40x (70389)



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases