Mozkové nádory   (Karel Dvořák)

18.11.2.1  Astrocytom

ve zralé variantě tvoří 25 – 30% gliomů. Vyskytuje se ve všech věkových skupinách a ve všech topografických oblastech CNS. Může být ohraničený i zcela neohraničený, většinou je tužší konzistence než okolní mozková tkáň. Barva je bělošedá nebo šedorůžová. Velikost nádorových formací je od několika cm až po rozsáhlou infiltraci větší části hemisféry. Často prorůstá komisurami do druhé poloviny mozku, ve větších tumorech mohou být pseudocysty. Hranice nádorového infiltrátu s okolím může být ostrá nebo nezřetelná, případně nádor prostupuje mozkovou tkáň difuzně.

Růst je pomalý, po operačním vyjmutí často recidivuje. Mikroskopicky je složen z astrocytů podobných normální vláknité a plazmatické astroglii, četné jsou vřetenité formy s hojnými výběžky. U dospělých roste nejčastěji v hemisférách, je málo ohraničený nebo infiltruje mozkovou tkáň difuzně. Při difuzní gliomatóze je nádorem prostoupen téměř celý mozek. Astrocytom v okolí III. komory, v chiasma a ve fasciculus opticus je častější u dětí; astrocytomy mozečku rovněž u dětí a u adolescentů. V míše je nejčastěji infiltrována cervikální oblast.

Zvláštní formy astrocytomu jsou:

Anaplastické astrocytomy vykazují mikroskopickou polymorfii a výraznou mitotickou aktivitu, mohou tvořit implantační metastázy likvorovými cestami. Konzistence je většinou měkká, kapiláry hojné. Existují méně diferencované varianty vytvářející postupnou řadu směrem k multiformnímu glioblastomu. Některé astrocytomy mohou mít značně polymorfní stavbu (astrocytomy gigantocelulární, monstrocelulární).

Astroblastom je rychleji rostoucí astrocytom složený z protáhlých buněk s výrazným angiotropismem. Výběžky nádorových buněk vytvářejí kolem cév bezbuněčné manžety.

Gemistocytární astrocytom je složen převážně z nádorových astrocytů s nápadně objemnou cytoplazmou. Topografie i klinika je však shodná se základní formou astrocytomu.

Pilocytární astrocytom je méně častá, zvláštní forma astrocytomu. Začíná v dětském věku a roste velmi pomalu; klinické projevy se mohou objevit až v dospělosti. Nachází se subependymálně v okolí III. a IV. komory, kde vytváří většinou dobře ohraničené nádory tužší konzistence. Častou lokalizací jsou oblasti s hustě seskupenými nervovými trakty (fasciculus opticus, chiasma opticum, corpus callosum, pons, mozeček), které nádor prostupuje infiltrativně, aniž příliš poškozuje průběh axonů. Může infiltrovat i rozsáhlé oblasti mozku včetně mozkových plen (gliosis cerebri diffusa). Může provázet Recklinghausenovu neurofibromatózu (centrální neurofibromatóza). Mikroskopicky je složen z unipolárních a bipolárních protáhlých buněk uspořádaných do svazků oddělených malým množstvím fibrovaskulárního stromatu. Jádra nádorových buněk se řadí paralelně a palisádovitě, podobně jako v neurilemomu. Jindy je uspořádání podobné pravidelnému astrocytomu. V některých nádorech jsou značné jaderné monstrozity a atypie, mitózy jsou však zcela výjimečné, což odpovídá pomalému růstu nádoru.

18.11.2.2  Multiformní glioblastom

Multiformní glioblastom tvoří 20 – 30% všech gliomů, 50% všech gliomů dospělých a 90% gliomů u osob starších 60 let. U dětí je vzácný. Jde o gliom s extrémní buněčnou dediferenciací. Roste expanzivně ve tvaru nepřesně ohraničené tkáně měkké konzistence. Často je ložiskovitě prokrvácený a nekrotický. Vedle dosti ohraničených uzlů roste také infiltrativně s invazí do plen, do ependymu a přes komisury do druhostranné hemisféry. Topografie výskytu je podobná jako u astrocytomu, růst je však rychlý, většina nemocných umírá do 6 měsíců od prvních klinických příznaků. Vzácně metastázuje mimo dutinu lební.

18.11.2.3  Ependymom

tvoří 5% všech gliomů. Vyrůstá ze stěny komorového systému a z ependymálních odštěpů uložených subependymálně. Je častější u osob do 30 let. U dětí vyrůstá převážně v okolí IV. komory. Ependymom je nejčastějším gliomem míchy. Makroskopicky je většinou ohraničený, na řezu zrnitý, značná cévnatost podmiňuje růžové zbarvení. Mikroskopicky je složen z buněk podobných ependymu. Buňky jsou vřetenité s dlouhými výběžky. V sousedství cév tvoří soubor výběžků nádorových buněk cirkulární vláknitou bezjadernou vrstvu (pseudorozety). Místy buňky obklopují drobné dutinky (rozetovité útvary) s blepharoplastem na volném povrchu buňky.

Zvláštní formou ependymu je papilom chorioidálního plexu. Prominuje ve tvaru okrouhlé papilární formace do komory. Papily jsou bohatě členěné, mají řídké vazivové stroma. Na povrchu jsou buňky podobné normálnímu epitelu chorioidálního plexu. Je častý u dětí, bývá příčinou hydrocefalu.

Vzácnou formou ependymomu je myxopapilární ependymom vyrůstající z filum terminale. Papily mají gelatinozní stroma pokryté kuboidním epitelem.

Anaplastický ependymom je mitoticky aktivní, buňky jsou cytologicky polymorfní, v nádoru jsou nekrózy a hemoragie.

18.11.2.4  Oligodendrogliom

tvoří 2 – 6% gliomů. Roste velmi pomalu, často několik let. Vyskytuje se mezi 20. – 50. rokem, nejčastěji kolem 30 let. Roste převážně ve frontálních lalocích, kde tvoří solidní šedorůžové, často kalcifikované sférické masy. Kalcifikace může být patrná na rentgenovém snímku. Méně častý je v mozečku, v míše a v optickém nervu. Nádor je složen z hustě seskupených, uniformních, přibližně kulatých buněk se světlou cytoplazmou. Buňky jsou seskupené do hnízd a pruhů oddělených malým množstvím vláknitých struktur. Buňky jsou velmi podobné světlým nezralým oligodendrocytům normální vývojové řady. Krátké výběžky jsou patrné jen po znázornění speciálními metodami. V některých oligodendrogliomech jsou úseky buněk typu astrocytomu, což koreluje s histogenetickým nálezem společného prekurzora astrocytu i oligodendrocytu. Větší buněčná polymorfie je v oligodendrogliomu vzácná.

18.11.3.1  Meduloblastom

je nejčastější mozkový nádor dětí v období od narození do 15 let, s maximem výskytu v 9 letech; u dospělých je vzácný. Nejčastěji vyrůstá v oblasti vermis cerebelli a ve stropu IV. komory. Je vysoce maligní, tvoří křehkou hmotu bělošedavé barvy. Roste expanzivně a infiltrativně, často vyplňuje celou IV. komoru a způsobuje hydrocefalus, vrůstá do plen a vniká do subarachnoidálního prostoru. Nad hemisférami může infiltrát tvořit vrstvu makroskopicky velmi podobnou hnisavé leptomeningitidě. Může obalovat celou míchu a postupovat až do oblasti cauda equina.

Mikroskopicky se skládá z drobných kulatých nebo protáhlých buněk s výběžkem (podobných řepě). Mitotická aktivita je pravidelně vysoká. Buňky jsou často řazeny hvězdicovitě kolem kapilár nebo jsou seskupeny v rozetovité formace; na rozdíl od ependymomu bez centrální dutinky. Buňky jsou velmi podobné buňkám zárodečné germinativní vrstvy mozečku, která je ve fetálním i v postnatálním období zaujímá povrchovou vrstvu mozečkových závitů. V průběhu prvního roku života postupně mizí; produkuje neurony molekulární a granulární vrstvy mozečku.

Meduloblastom je správné řadit k nádorům neurogenním, podobně jako periferní neuroblastom, s nímž má velmi podobnou mikroskopickou stavbu. Někteří autoři proto považují meduloblastom za formu neuroblastomu. V periferních neuroblastomech je často vyznačena parciální diferenciace v buňky typu nezralých neuronů a větší produkce nervových vláken. Lze sledovat také plynulý přechod mezi nezralým neuroblastomem a zralým ganglioneuromem s přítomností zralých neuronů a Schwannových buněk. Neuroblastom je však v CNS vzácný, podobně i gangliogliom, který je složen z diferencovaných gangliových buněk a z gliových nádorových buněk. Ten na rozdíl od meduloblastomu a neuroblastomu roste velmi pomalu a je operabilní.

18.11.6.1  Meningeomy

jsou nádory mozkových obalů, vyrůstají z arachnotelu. Jsou dosti časté, tvoří přibližně 25% všech intrakraniálních nádorů. 50% meningomů vyrůstá nad mozkovou konvexitou, velmi často parasagitálně z falx cerebri. 40% meningomů vyrůstá v oblasti mozkové báze a 10% ve fossa cerebri posterior. Spinální meningomy jsou nejčastější v oblasti torakální páteře.

Meningomy jsou dobře ohraničené, převážně sférického tvaru. Jsou pevně spojené s dura mater, utlačují mozkovou tkáň, aniž by do ní prorůstaly. Některé meningomy se mohou šířit podél kosti, kterou destruují, často vzniká nad plošným meningomem hyperostóza. Intraventrikulární meningomy vycházejí z plexus chorioideus a utlačují přilehlou mozkovou tkáň. Většinou jsou jednotlivé, mohou však být i mnohočetné. Rostou pomalu, po extirpaci mohou recidivovat.

Meningomy jsou benigní, maligní transformace je výjmečná. Nejsou-li odstraněny, vedou ke smrti pacienta tlakem na mozkovou tkáň, případně způsobují hydrocefalus. Buňky meningomů napodobují normální meningoteliální buňky. Řadí se do pruhů a vírovitých formací. Charakteristickým znakem jsou kalcifikovaná psamomatózní tělíska; jsou sytě bazofilní, sférická, s koncentricky lamelární stavbou. Mohou být velmi početná, patrná i na rtg snímcích.

Mikroskopicky lze rozlišit 3 hlavní formy meningomu:

Synciciální meningomy napodobují normální meningoteliální buňky. Buňky jsou vřetenité, řazené v pruhy, noduly a vírovité formace.

Fibroblastické meningomy jsou složené z vřetenitých buněk uspořádaných v křížící se pruhy. Mají nápadně protáhlá buněčná jádra.

Morfologie přechodné formy meningomu leží mezi uvedenými variantami. Typickým znakem je mimořádně početný výskyt psamomatózních tělísek. V meningomech jsou běžné degenerativní změny, pseudocysty, xantomatózní přeměna, tvorba kosti, vzácně chrupavky, někdy je nápadná cévnatost. Maligní meningomy jsou cévnaté, mitoticky aktivní, podobné fibrosarkomu.

18.11.6.2  Sekundární nádory plen

jsou tvořeny hlavně metastázami bronchogenního karcinomu a melanoblastomu. Infiltrace plen může být difuzní (karcinomatóza plen). Pleny jsou často infiltrovány nádorovými buňkami při hemoblastózách.

18.11.6.3  Nepravé nádory plen

jsou ependymální cysty, které vznikají ze srůstů po proběhlém zánětu. Klinický význam mají pouze v akveduktu, kdy mohou způsobit hydrocefalus. Pseudocysty vznikají ohraničeným srůstem obou listů plen (arachnoidální cysty).

18.11.7.1  Angioretikulom

(hemangioblastom, Lindauův nádor), vyskytuje se u malých dětí a mladších osob. Jde o zvláštní hemangiom lokalizovaný především v mozečku, vzácněji v mozkovém kmeni nebo v míše, zcela výjmečně v supratentoriálních částech mozku. Je tvořen zpravidla cystou, se stěnou složenou z vrsvy astroglie a drobným angiomem (průměr několik mm), umístěným na jednom místě stěny cysty (murální nádor). Angiom je složen z různě dilatovaných kapilár oddělených dosti širokými trabekulami ze světlých buněk s tukovými vakuolami v cytoplazmě. V okolí kapilár i v okolí světlých buněk jsou hojná retikulinová vlákna. Někdy je nádor sdružen s angiomem sítnice (Hippel Lindauova nemoc) nebo s cystami pankreatu, jater a ledvin (Lindauova nemoc) nebo s Grawitzovým nádorem ledviny.

18.11.7.2  Neurilemom akustiku

(nádor mostomozečkového úhlu, intrakraniální Schwannom). Nádor vyrůstá z n. akustikus ve vzdálenosti několik mm od odstupu nervu z mozkového kmene, v místě, kde nervová vlákna nervu jsou již obklopena Schwannovými buňkami. Histologická stavba je shodná s periferním neurilemomem. Je dobře ohraničený, má ovoidní tvar. Vyrůstá z centrální oblasti nervu, nervová vlákna pokrývají povrch tumoru. Zvětšující se nádor utlačuje mozeček a mozkový kmen, poškozuje přilehlé hlavové nervy, později vyvolává hydrocefalus. Neurilemom V., IX. a X. nervu jsou vzácné.

18.11.7.3  Neurilemom míšních kořenů

je lokalizován častěji intradurálně, než extradurálně, může být zároveň intra i extradurální. Může pronikat cestou foramen intervertebrale mimo páteř (tvar přesypacích hodin).

18.11.7.4  Cholesteatom

je většinou drobný útvar o průměru 5 mm, vzácně až 5 cm. Bývá uložen na spodině mozku v okolí chiasmatu a pontu. Má perleťovitý lesk. Jde o odštěpy epidermis přesunuté v embryonálním období do oblasti mozkové báze.

18.11.7.5  Cirzoidní hemangiom

je vrozená cévní malformace tvořená fomacemi bohatě se větvícího arteriovenózního hemagiomu, který v rozsahu celé hemisféry prostupuje měkké pleny a mozkovou kůru. Přilehlá mozková tkáň vykazuje tlakové a ischemické změny. Současně může být přítomen cévní névus v kožní oblasti trigeminu a hemangiom oční cévnatky (Sturge Weberův syndrom).

18.11.7.6  Maligní lymfomy

jsou v mozku dosti vzácné. Mohou být primární a metastatické. Morfologie koreluje se základním tříděním lymfomů. Z primárních lymfomů mozku je častější lymfoplazmocytoidní lymfom, maligní lymfoblastický lymfom B a imunoblastický sarkom. Dříve popisované maligní mikrogliomy byly vesměs překlasifikovány na maligní lymfomy. Nádorové buňky lymfomů tvoří převážně husté perivaskulární infiltráty.

18.11.7.7  Pinealom

vyrůstá z corpus pineale. Je velmi vzácný, tvoří 0,5% všech mozkových tumorů. Nejčastější výskyt má mezi 15 – 25 lety. Vyskytuje se v benigní i v maligní variantě.

18.11.7.8  Adenomy hypofýzy

18.11.7.9  Kraniofaryngeom