Atlas
 

Multicentrická kožní retikulohistiocytóza u pacienta pro akutní lymfoblastickou leukemii s trisomií chromosomu 5



3  Atlas histologie vzácných hematologických malignit dětského věku

3.2  Multicentrická kožní retikulohistiocytóza u pacienta pro akutní lymfoblastickou leukemii s trisomií chromosomu 5

Úvod:

9 let starý pacient s akutní lymfoblastickou leukemií (ALL) s trisomií chromosomu 5 byl léčen dle současného BFM protokolu.

Anamnéza:

9 let starý pacient s ALL s trisomií chromosomu 5 byl léčený podle současného BFM protokolu. Kompletní remise (potvrzené flow cytometrickým vyšetřením) bylo dosaženo v průběhu prvního měsíce terapie. V průběhu pozdní intenzifikační fáze ALL protokolu se u pacienta objevily z neznámých příčin teploty, které nereagovaly na standardní antibiotickou ani antimykotickou terapii a přetrvávaly i po obnovení kostní dřeně.

Klinické znaky:

Zároveň se zvýšenými teplotami se objevily mnohočetné léze v játrech a na kůži.

Byla provedena biopsie hnědě zbarvené kožní léze na nose a nodulární léze v játrech.

Obrázky

Papula na nose:
Juvenilní xantogranulom po terapii ALL, CLINIC (73928)

Léčba:

V léčbě bylo pokračováno podle protokolu LCH-8-98 (refrakterní LCH), ale krátce poté pacient umírá na Klebsielovou sepsi.

Histologie:

Biopsie kostní dřeně neprokázala leukemii, ale populaci cca 20% blandních histiocytů, které odpovídaly bioptickému nálezu z lézí na nose a v játrech.

Závěr:

Případ byl uzavřen jako multicentrická kožní retikulohistiocytóza při léčbě akutní lymfoblastické leukemie.

Obrázky

Kožní léze:
Multicentrická histiocytóza, HE 60x (73895)

Multicentrická histiocytóza, HE 60x (73774)



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases